Kryptorchismus: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Popis nemoci

Nesestouplá varlata je běžný dětský stav, kdy se chlapec narodí bez jednoho nebo obou varlat v šourku. Lékařský termín - kryptorchismus.

Šourek a varlata

Šourek je malý kožní vak, který visí pod penisem. Udržuje varlata na místě.

Varlata jsou dva mužské pohlavní orgány oválného tvaru umístěné uvnitř šourku na obou stranách penisu. Varlata jsou důležitou součástí mužského reprodukčního systému, protože produkují sperma a hormon testosteron, který hraje důležitou roli v mužském sexuálním vývoji.

Vývoj varlat

Během těhotenství se varlata tvoří uvnitř břicha dítěte (oblast těla, která obsahuje žaludek) a poté pomalu sestupuje do šourku, jak se dítě vyvíjí. Varlata jsou obvykle na svém místě do osmého měsíce těhotenství.

Z nejasných důvodů někdy jedno nebo obě varlata nesestoupí do šourku v době, kdy se dítě narodí.

Jak běžný je kryptorchismus?

Kryptorchismus je jednou z nejčastějších vrozených chorob postihujících chlapce. Vrozené znamená, že stav je přítomen při narození. Odhaduje se, že 3–5% novorozených chlapců má nesestouplá varlata.

Asi v 80% případů je postiženo pouze jedno z varlat. Většina případů se vyřeší bez nutnosti léčby, ačkoli malý počet chlapců (0,7-1%) má varlata, která zůstávají nezralá až do dospělosti, pokud nejsou léčena.

Příznaky kryptorchismu

Kryptorchismus obecně spadá do dvou kategorií:

1. Hmatatelný kryptorchismus: při fyzickém vyšetření je cítit varlata.
2. Nepohmatatelný kryptorchismus: varlata se při fyzickém vyšetření necítí.

Předmět je hmatatelný, pokud se ho lze dotknout nebo ho cítit. Nehmatatelné znamená, že se předmětu nelze dotknout ani ho cítit.

Hmatatelné nesestouplá varlata

Hmatatelná nesestouplá varlata jsou nejběžnějším typem kryptorchismu, což představuje 80% všech případů.

Ve většině případů je hmatatelný kryptorchismus umístěn těsně nad šourkem. Jsou umístěny na konci tříselného kanálu (kanál, který vede od podbřišku dolů k penisu a šourku).

Nehmatatelná nesestouplá varlata

Existují tři hlavní typy nepohmatatelného kryptorchismu:

1. Břišní nebo nitrobřišní, což představuje asi 40% případů kryptorchismu.
2. Tříselná, což představuje asi 40% případů.
3. Atrofický nebo chybí což je asi 20% případů.

Všechny tři typy jsou podrobněji popsány níže.

Břišní nebo nitrobřišní

K břišnímu nebo nitrobřišnímu typu dochází, když je varle uvnitř břišní dutiny, obvykle blízko nadřazeného otvoru tříselného kanálu.

Tříselná

Inguinální varle je varlata, která se přesunula do tříselného kanálu, ale nepohybovala se dostatečně dolů směrem k šourku, aby byla detekována při fyzickém vyšetření.

Atrofický nebo chybí

Atrofické varle je abnormálně malé varle. Chybějící varle - kdy se při vývoji dítěte v děloze z nějakého důvodu nevytvořilo jedno varle.

Atrofická i chybějící varlata mohou mít různé příčiny.

Příčiny kryptorchismu

Kryptorchismus je způsoben něčím, co narušuje normální vývoj varlat.

Genitální vývoj

V rané fázi vývoje mají všechna nenarozená děti stejná genitálie, ať už jsou to muži nebo ženy.

Vývoj genitálií na muže nebo ženy závisí na dvojici pohlavních chromozomů, které dítě dostává od svých rodičů. Pohlavní chromozomy jsou pár molekul deoxyribonukleové kyseliny (DNA), které mají tvar X nebo Y. Hrají zásadní roli v sexuálním vývoji dítěte.

V normálním vývoji zůstávají po vytvoření varlat v břiše dítěte až do 7. měsíce těhotenství. Předpokládá se pak, že hormony „aktivují“ sestup varlat. Pomalu se pohybují dolů z břicha, přes tříselný kanál a do šourku. Ve většině případů by měla být varlata na místě krátce před nebo krátce po porodu.

U mužů kolem devátého týdne těhotenství spouští mužské pohlavní chromozomy produkci hormonu zvaného testosteron. Testosteron spouští vývoj mužských pohlavních orgánů. V této fázi mohou nastat problémy spojené s chybějícími nebo atrofickými varlaty. Například penis se může vyvíjet normálně, ale z neznámých důvodů se varlata nemusí.

Kromě toho může dojít k abnormálnímu vývoji genitálií v důsledku vzácného stavu, jako je syndrom androgenní necitlivosti. Právě u ní je tělo částečně necitlivé na hormony, jako je testosteron, což vede k narození dítěte s nejednoznačnými genitáliemi (genitálie mají mužské a ženské vlastnosti).

Ve většině případů kryptorchismu se zdá, že něco přerušuje sestup jednoho nebo obou varlat a to (nebo oni) zůstává uvnitř břišní dutiny nebo tříselného kanálu.

Není přesně známo, proč se to děje, i když byla identifikována řada rizikových faktorů.

Rizikové faktory

Známé rizikové faktory pro kryptorchismus:

• Nízká porodní váha: U chlapců vážících méně než 2,5 kg (5,5 lb) při narození je 2–3krát větší pravděpodobnost, že se narodí s nesestoupenými varlaty, než u běžné populace.
• Předčasně narozený: čím dříve se chlapec narodí, tím je pravděpodobnější, že se narodí s nesestoupenými varlaty.
• Mít rodinnou anamnézu kryptorchismu: mít staršího sourozence s nesestoupenými varlaty znamená, že u chlapce je 3krát větší pravděpodobnost, že se narodí s tímto onemocněním, ve srovnání s běžnou populací.
• Cukrovka matka: Ženy s diabetem 1. a 2. typu mají 2krát vyšší pravděpodobnost, že budou mít chlapce s nesestoupenými varlaty, než ženy, které cukrovku nemají.
• Kouření matky během těhotenství.
• Konzumace alkoholu matka během těhotenství.

Ministerstvo zdravotnictví doporučuje ženám, aby se během těhotenství vyhýbaly alkoholu.

Syndrom testikulární dysgeneze

Za posledních 30 let došlo v západních zemích k výraznému nárůstu výskytu nesestoupených varlat. Zvýšil se také výskyt následujících tří dalších stavů postihujících mužské pohlavní orgány:

• nízký počet spermií;
• rakovina varlat;
• hypospadie je stav, kdy močová trubice (trubice v penisu, kterou prochází moč) není ve správné poloze.

Někteří vědci se domnívají, že všechny tyto podmínky spolu s kryptorchidismem spolu souvisí. Spíše než o samostatné podmínky, jsou to různé formy jediného základního syndromu známého jako syndrom testikulární dysgeneze.

Pokud existuje syndrom testikulární dysgeneze, může to být způsobeno expozicí chemikáliím během těhotenství, které narušují normální rovnováhu hormonů. To může narušit normální vývoj mužských pohlavních orgánů.

Chemickým látkám, o kterých je známo, že narušují hormonální rovnováhu, se říká endokrinní disruptory (endokrinní disruptory).

Endokrinní disruptory

Mezi příklady endokrinních disruptorů patří:

• některé druhy pesticidů;
• polychlorované bifenyly (PCB) - chemická sloučenina používaná jako chladivo;
• dibutylftalát je chemická látka používaná k výrobě kosmetiky, jako je lak na nehty.

Ve většině zemí, včetně Ruska, bylo kvůli zdravotním problémům odstraněno mnoho endokrinních disruptorů, jako jsou PCB. Ale stále existují obavy, že lidé mohou být stále vystaveni endokrinním disruptorům kvůli kontaminaci potravinového řetězce.

Světová zdravotnická organizace (WHO) provedla rozsáhlý výzkum, aby zjistila, zda expozice endokrinním disruptorům je příčinou chorob, které ovlivňují mužskou plodnost.

Vědci dospěli k závěru, že přímé vystavení vysokým hladinám endokrinních disruptorů může nepříznivě ovlivnit lidské zdraví a mužskou plodnost.

Stále však neexistuje dostatek důkazů, které by dokázaly jednoznačnou souvislost mezi zdravotními problémy a nepřímými účinky nízkých hladin endokrinních disruptorů. Nepřímá expozice je druh expozice, ke které dochází, když je potravinový řetězec kontaminován.

Diagnostika

Vyšetření

Prvním krokem v diagnostice kryptorchismu je fyzické vyšetření s cílem určit, zda jsou varlata cítit v blízkosti šourku (lze je nahmatat).

To se obvykle provádí vložením dítěte do teplé lázně. To jim pomáhá relaxovat a rozšiřuje pokožku kolem šourku, což jim usnadňuje jejich fyzické vyšetření.

Pokud studie ukáže, že obě varlata nejsou sestouplá a nejsou vnímatelná (necítená), můžete pomocí série krevních testů zkontrolujte, zda hormonální problémy narušují normální stav vývoj varlat.

Diagnostická laparoskopie

K nalezení nehmatatelného kryptorchismu je obvykle zapotřebí postup nazývaný diagnostická laparoskopie. Diagnostická laparoskopie je typ „operace klíčové dírky“, do které je vložen nástroj zvaný laparoskop.

Laparoskop je malá flexibilní trubice, která obsahuje zdroj světla a kameru. Kamera přenáší snímky zevnitř břicha nebo pánve na monitor.

V závislosti na tom, kde je varlata, může být možné okamžitě provést chirurgický zákrok k přesunu varlat do šourku.

Léčba kryptorchismu

Orchypexe

Ve většině případů nesestoupených varlat (varlat) se obvykle doporučuje chirurgický zákrok k transplantaci varlat do šourku. Tento typ operace je známý jako orchipexy (označované také jako orchiopexie a orchiopexie).

Kdy přesně bude operace provedena, bude záviset na zdravotním stavu dítěte. V ideálním případě by měla být operace prováděna mezi 6 měsíci a 2 roky. Důvodem je, že čekání déle než 2 roky zvyšuje u chlapce riziko vzniku problémů s plodností a / nebo rakovina varlat.

Orchidopexe se stále častěji provádí pomocí laparoskopické chirurgie. Tento typ operace způsobuje menší pooperační bolest a má rychlejší dobu zotavení než otevřená operace.

Během postupu chirurg provede malý řez v břiše dítěte, než projde malým chirurgickým nástrojem skrz řez, aby uvolnil varlata z okolní tkáně.

Varlata se pak druhým řezem posune dolů po tříselném kanálu do šourku. Tříselný kanál je obvykle utěsněn, aby se zabránilo návratu varlat ze šourku.

Orchidopexe se provádí v celkové anestezii, což znamená, že dítě při operaci nebude cítit bolest. Operaci lze ve většině případů provést v ambulanci, takže se dítě může ještě tentýž den vrátit domů.

Rehabilitace

Dítě se může cítit špatně prvních 24 hodin po operaci. Pocit nevolnosti je běžným vedlejším účinkem celkové anestetiky. Obvykle se není čeho obávat.

Následující tipy by měly pomoci urychlit zotavení vašeho dítěte a snížit riziko pooperačních komplikací.

1. Dítě bude muset pravidelně zmírňovat bolest tři dny po operaci. Aktivity, jako je hraní her, sledování karikatur a společné čtení, mohou pomoci odvrátit jeho pozornost od bolesti.
2. Povzbuďte (ale nenuťte) své dítě, aby pilo hodně tekutin.
3. Oblast slabin vašeho dítěte může po operaci chvíli bolet. Pomůže nošení volného oblečení.
4. Chirurgické místo udržujte čisté a suché a při sprchování nebo koupání nedovolte, aby do oblasti vnikla voda.
5. Jeden měsíc po operaci by dítě nemělo jezdit na kole ani hrát sedavé hry. To má zabránit pohybu varlat zpět do břicha.

Dávejte pozor na jakékoli známky infekce na chirurgickém místě. Mezi tyto příznaky patří:

• Dítě má silnou bolest a výše předepsaná úleva od bolesti nepomáhá.
• Dítě má vysokou teplotu (horečku) 38 ° C (100,4 ° F) nebo vyšší.
• Místo chirurgického zákroku je červené, zanícené a / nebo se cítí teplejší než okolí.
• Výtok tekutiny nebo hnisu z místa operace.

Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků a příznaků, navštivte co nejdříve svého lékaře.

Provozní výsledky

Obecně platí, že čím blíže je varle k šourku, tím je pravděpodobnější, že operace bude úspěšná.

Úspěšnost léčby hmatatelného kryptorchismu, varlat umístěných poblíž šourku, se odhaduje na 80–90%.

Úspěšnost léčby nehmatatelného kryptorchismu je 75–90%, v závislosti na tom, kde se varle nachází. Pokud je operace neúspěšná, může být nutná další operace k přemístění varlat v šourku.

Alternativy chirurgie

Hormonální terapie

Alternativou k chirurgickému zákroku je použití syntetických hormonů ke stimulaci pohybu varlat z břicha dolů do šourku.

Hormonální terapie se obvykle doporučuje pouze tehdy, je -li varlata dítěte blízko šourku. Důvodem je, že léčba je obvykle neúčinná při léčbě nehmatných varlat umístěných ve slabinách nebo břichu.

Hormonální terapie může být také doporučena, pokud obě varlata nejsou prolapsovaná a krevní testy ukázaly, že je to kvůli základním hormonálním problémům.

Komplikace

Jako u každého druhu chirurgického zákroku nese orchidopexie riziko komplikací.

Atrofie varlat

Nejzávažnější komplikací operace je atrofie varlat. Krevní zásobení nemůže udržet varlata v nové poloze, což vede k smrti varlat. Toto je známé jako testikulární atrofie a vyskytuje se asi v 5% případů.

Pokud dojde k atrofii varlat, plodnost dítěte by neměla být ovlivněna, pokud má ještě jedno zdravé varle.

Může být provedena kosmetická chirurgie k odstranění postiženého varlat a vložení umělého implantátu do šourku dítěte.

Poškození vas deferens

Další možnou komplikací orchidopexe je, že může dojít k náhodnému poškození vas deferens.

Vas deferens je trubice, která spojuje varlata s močovou trubicí. Močová trubice je trubice, kterou prochází sperma, když muž ejakuluje. K poškození vas deferens dochází asi v 1% případů.

Pokud je vas deferens během chirurgického zákroku poškozen, je obvykle nutná další operace k jeho opravě. Pokud se neléčí, může v pozdějším věku způsobit problémy s plodností.

Předpověď

Výhled pro chlapce narozené s přetrvávajícím kryptorchismem je obvykle velmi dobrý. Ve většině případů je orchidopexe relativně jednoduchým typem operace s dobrou úspěšností. Pokud je nemoc léčena v raném věku, plodnost chlapce by se neměla měnit.

Chlapci narození s nesestoupenými varlaty mají zvýšené riziko vzniku rakoviny varlat v pozdějším věku, i když toto riziko je velmi malé (odhaduje se na 1 z 1000-2500).