Gravesova nemoc: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je to Gravesova nemoc?

Gravesova nemoc - Tento onemocnění postihující štítnou žlázu a často kůže a očí. Štítná žláza je žláza a součást endokrinního systému, síť žláz, které vylučují hormony regulující chemické procesy (metabolismus), které ovlivňují činnost těla, a také regulují srdeční frekvenci, tělesnou teplotu a krev tlak. Hormony se uvolňují přímo do krevního oběhu, kde putují do různých oblastí těla.

Gravesova choroba je charakterizována abnormálním zvětšením štítné žlázy (strumou) a zvýšenou sekrecí hormonu štítné žlázy (hypertyreóza). Hormony štítné žlázy se podílejí na mnoha různých tělesných systémech, a proto se specifické příznaky a příznaky Gravesovy choroby mohou u různých osob velmi lišit. Mezi běžné příznaky patří neúmyslné hubnutí, tepelná intolerance, svalová slabost, únava a vyklenutí očních bulv z důlků. Gravesova nemoc je autoimunitní onemocnění.

Příznaky a symptomy

Příznaky spojené s Gravesovou nemocí se obvykle vyvíjejí postupně, jejich vývoj často trvá týdny nebo měsíce. Příznaky mohou zahrnovat změny chování, jako například:

• nervozita;
• podrážděnost;
• úzkost;
• problémy se spánkem (nespavost).

Mezi další příznaky patří:

• neúmyslné hubnutí;
• svalová slabost;
• abnormální tepelná nesnášenlivost;
• zvýšené pocení;
• rychlý, nepravidelný srdeční tep (tachykardie);
• únava.

Gravesova choroba je často spojena s abnormalitami postihujícími oko, často označovanými jako Gravesova oftalmopatie. Zatímco mírná oftalmopatie je přítomna u většiny lidí s Gravesovou hypertyreózou v určitém okamžiku jejich života, méně než 10% má významné poškození očí, které vyžaduje terapii. Oční příznaky se mohou vyvinout před, současně nebo po rozvoji hypertyreózy. Ve vzácných případech lidé s očními příznaky nikdy nevyvinou hypertyreózu. V některých případech se Gravesova oftalmopatie může nejprve objevit nebo zhoršit po léčbě Gravesovy hypertyreózy.

Gravesova oftalmopatie se velmi liší od člověka k člověku. U některých lidí může zůstat nezměněn po mnoho let, zatímco u jiných se může zlepšit nebo zhoršit. Může také sledovat vzorec zhoršení (exacerbace) a poté se výrazně zlepšit (remise). Většina lidí má mírné onemocnění bez progrese.

Mezi běžné oční abnormality patří otok tkání obklopujících oko, což může způsobit vyboulení oka z ochranného důlku (oběžné dráhy), což je stav nazývaný proptóza. U postižených se může také objevit suché oči, oteklá víčka, stažení víček, zánět, zarudnutí, bolest a podráždění očí. Někteří pacienti popisují pocit písku v očích. Méně často může dojít také k zakalení nebo dvojité vidění, citlivost na světlo (fotofobie) a / nebo poškození zraku.

Velmi zřídka se u lidí s Gravesovou chorobou vyvine kožní onemocnění známé jako pretibiální dermopatie nebo myxedém. Tento stav je charakterizován vývojem zesílené, načervenalé kůže na přední straně dolních končetin. Obvykle je omezen na holeně, ale někdy se může objevit i na nohou. Zřídka se objevuje otok měkkých tkání rukou a prstů na rukou a nohou (akropachie).

Mezi další příznaky spojené s Gravesovou nemocí patří zvýšená srdeční frekvence, mírné třes rukou a / nebo prstů, vypadávání vlasů, lámavé nehty, zvýšené segmentální reflexy (hyperreflexie), zvýšená chuť k jídlu a zvýšená frekvence pohyby střev. Ženy u Gravesovy choroby může dojít ke změnám v menstruační cyklus. Muži může zažít erektilní dysfunkce. V některých případech může Gravesova choroba postupovat a způsobit městnavost srdeční selhání nebo abnormální řídnutí a slabost kostí (osteoporóza), díky čemuž jsou kosti křehké a náchylné k opakovaným zlomeninám.

Příčiny a rizikové faktory

Je zvažována Gravesova nemoc autoimunitní onemocněníale existují další faktory, které přispívají k jeho rozvoji, včetně genetických, environmentálních a / nebo jiných faktorů.

K autoimunitním poruchám dochází, když imunitní systém těla omylem napadne zdravou tkáň. Imunitní systém obvykle vytváří specializované proteiny nazývané protilátky. Protilátky reagují na cizí látky (např. Bakterie, viry, toxiny) v těle a způsobují jejich zničení. Protilátky mohou mikroorganismy přímo usmrcovat nebo potahovat, aby byly snáze zničeny leukocyty. Specifické protilátky se vytvářejí v reakci na specifické materiály nebo látky. Látka, která stimuluje produkci protilátek, se nazývá antigen.

U Gravesovy choroby imunitní systém vytváří abnormální protilátku zvanou imunoglobulin, která stimuluje štítnou žlázu. Tato protilátka napodobuje funkci normálního hormonu stimulujícího štítnou žlázu. Přilne na povrch buněk štítné žlázy a zapne buňky za vzniku hormonů, což vede k nadprodukci těchto hormonů (hyperaktivní štítná žláza). U Gravesovy oftalmopatie mohou tyto protilátky také ovlivnit buňky obklopující oči.

Postižení mohou mít geny nebo mít genetickou predispozici ke Gravesově chorobě. Osoba, která je geneticky náchylná k této poruše, nese gen (nebo geny) této poruchy, ale nelze ji vyjádřit, pokud spuštěné nebo „aktivované“ za určitých okolností, například kvůli určitým faktorům prostředí (vícefaktorové dědictví).

Byly identifikovány různé geny, které jsou spojeny s Gravesovou nemocí, včetně genů, které oslabují nebo modifikují odpověď imunitního systému (imunomodulátory), jako např. CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 a zejména různé HLA geny HLA- DR3. S Gravesovou nemocí jsou také spojeny geny, které přímo souvisejí s funkcí štítné žlázy, jako jsou geny thyreoglobulinu (Tg) nebo receptor pro hormon stimulující štítnou žlázu (TSHR). Gen Tg produkuje thyroglobulin, protein nacházející se pouze ve tkáni štítné žlázy, který hraje roli při produkci hormonů štítné žlázy. Gen TSHR produkuje protein, který je receptorem a váže se na hormony stimulující štítnou žlázu. Přesný důvod, proč genetické a environmentální faktory interagují, aby způsobily onemocnění, není zcela pochopen. Další genetické faktory známé jako modifikační geny mohou hrát roli ve vývoji nebo expresi Gravesovy choroby.

Faktory prostředí, které mohou vyvolat vývoj onemocnění, zahrnují extrémní emoční nebo fyzický stres, infekci nebo těhotenství. Lidé, kteří kouří, jsou vystaveni většímu riziku vzniku Gravesovy choroby a Gravesovy oftalmopatie. Lidé s jinými poruchami způsobenými špatně fungujícím imunitním systémem, jako je např diabetes 1. typu nebo revmatoidní artritidajsou vystaveni většímu riziku vzniku Gravesovy choroby.

Postižené populace

Gravesova choroba postihuje ženy častěji než muže, v poměru 5-10 ku 1. Porucha se obvykle vyvíjí ve středním věku s vrcholným výskytem 40–60 let, ale může postihnout také děti, mladistvé a starší osoby. Nemoc se vyskytuje téměř ve všech částech světa. Odhaduje se, že patologie postihuje 2–3% běžné populace. Gravesova nemoc je nejčastější příčinou hypertyreózy.

Symptomatické poruchy

Lidé s Gravesovou chorobou mají často v anamnéze další členy rodiny s problémy se štítnou žlázou nebo s autoimunitními chorobami. Někteří příbuzní mohou mít hypertyreózu nebo nedostatečnou činnost štítné žlázy (hypotyreóza); ostatní mohou mít další autoimunitní onemocnění, včetně předčasného šedivění vlasů (od 20 let). Stejně tak mohou být v rodině imunitní problémy, včetně juvenilní cukrovky, zhoubná anémie (kvůli nedostatku vitamín b12) nebo bezbolestné bílé skvrny na kůži známé jako vitiligo.

Hashimotova nemocTaké známá jako Hashimotova tyroiditida nebo autoimunitní tyroiditida je autoimunitní onemocnění podobné Gravesově chorobě. Protilátky u Hashimotovy choroby však buď blokují nebo ničí štítnou žlázu a způsobují nedostatečnou sekreci hormonů štítné žlázy (hypotyreóza). Hashimotova tyreoiditida se může objevit v jakémkoli věku, ale je nejčastější ve třetí až páté dekádě života a je častější u žen než u mužů. Je charakterizována zvětšenou štítnou žlázou, která je infiltrována lymfocyty. V průběhu času může být štítná žláza zcela zničena. Léčba spočívá v nahrazení množství hormonu, který vlastní štítná žláza již nemůže produkovat, L-tyroxinem, syntetickou formou hlavního hormonu štítné žlázy.

Mezi další příčiny hypertyreózy patří toxická nodulární nebo multinodulární struma, která se vyznačuje jedním nebo více uzlíky nebo hrudkami v štítná žláza, postupně roste a zvyšuje svoji aktivitu, takže celkové uvolňování hormonu štítné žlázy do krve překračuje normu. Kromě toho mohou mít pacienti dočasně příznaky hypertyreózy, pokud mají stav nazývaný tyroiditida. Tyreoiditida se vyskytuje v důsledku problémů s imunitním systémem nebo virové infekce, v důsledku čehož nahromaděný hormon štítné žlázy uniká ze žlázy. Mezi typy tyreoiditidy patří subakutní tyroiditida, tichá tyroiditida, infekční tyroiditida, radiační tyroiditida a poporodní tyroiditida. Ve většině případů tyreoiditida zmizí. Zřídka mohou určité formy rakoviny štítné žlázy a některé nádory, jako jsou adenomy hypofýzy, které produkují TSH, způsobovat příznaky podobné těm, které jsou pozorovány u Gravesovy choroby. Konečně, příznaky hypertyreózy mohou být také způsobeny přílišným užíváním hormonu štítné žlázy ve formě pilulek.

Diagnostika

Diagnóza Gravesovy choroby je stanovena na základě podrobné anamnézy pacienta a rodiny, důkladného klinického posouzení, stanovení charakteristik příznaky a speciální testy, jako jsou krevní testy, které měří hladiny hormonů štítné žlázy a hormonů stimulujících štítnou žlázu žlázy. K potvrzení diagnózy lze provést krevní testy na specifické protilátky, které způsobují Gravesovu chorobu, ale obvykle nejsou nutné.

Standardní ošetření

Léčba Gravesovy choroby obvykle zahrnuje jednu ze tří metod:

1. Antityroidní léky (thionamidy).
2. Použití radioaktivního jódu.
3. Chirurgická intervence.

Specifická forma doporučené léčby může být založena na věku pacienta a rozsahu onemocnění.

Nejméně invazivní léčbou Gravesovy choroby je použití drogykteré snižují uvolňování hormonu štítné žlázy (antityroidní léky). Tyto léky jsou zvláště výhodné pro léčbu malých dětí a těhotných žen, pacientů s mírnými případy hypertyreózy nebo těch, kteří vyžadují rychlou kontrolu hypertyreózy. Nejběžnějším antityroidním lékem používaným k léčbě Gravesovy choroby je methimazol, který doporučuje Američan Thyroid Association a American Association of Clinical Endocrinologists jako počáteční léčbu hypertyreózy u dětí a mladiství. V Rusku existují analogy: tyrosol, mercazolil. Někdy se ve zvláštních případech používá propylthiouracil (propicil), zvláště když se Gravesova choroba objeví na začátku těhotenství.

Určitá léčba Gravesovy choroby je taková, která ničí štítnou žlázu, což často vede k hypotyreóze. Finále radioaktivní jódová terapie je nejběžnější léčbou Gravesovy choroby. Jód je chemická látka používaná štítnou žlázou k výrobě (syntéze) hormonů štítné žlázy. Téměř veškerý jód v lidském těle je absorbován tkáněmi štítné žlázy. Pacientům je podán roztok obsahující radioaktivní jód, který projde krevním řečištěm a hromadí se ve štítné žláze, kde poškodí a zničí tkáň štítné žlázy. To zmenší štítnou žlázu a sníží nadprodukci hormonů. Pokud hladina hormonů štítné žlázy klesne příliš nízko, může být zapotřebí hormonální terapie k obnovení adekvátních hladin hormonů štítné žlázy.

Další definitivní terapie je chirurgický zákrok k odstranění celé nebo části štítné žlázy (tyreoidektomie). Tato léčba Gravesovy choroby je obvykle pro jednotlivce, kteří nebyli úspěšní s jinými formami léčby. nebo kontraindikovány buď v přítomnosti velkých žláz, nebo zájemců o rychlé řešení hypertyreóza. Po operaci je hypotyreóza běžná; tato operace však může vést k požadovanému výsledku.

Kromě výše uvedených tří způsobů léčby mohou být k plnění jejich funkcí předepsány léky, které blokují hormony štítné žlázy, které již cirkulují v krvi (beta-blokátory). Lze použít beta blokátory, jako je propranolol, atenolol nebo metoprolol. Když se hladiny hormonů štítné žlázy vrátí k normálu, lze léčbu beta-blokátory přerušit.

V mnoha případech je nutné celoživotní pozorování a laboratorní testy. V některých případech může být nutná celoživotní hormonální substituční terapie.

Mírné případy Gravesovy oftalmopatie (poškození zraku spojené s Gravesovou nemocí) lze ošetřit slunečními brýlemi, mastičkami, umělými slzami a / nebo hranoly připevněnými na brýlích. Závažnější případy Gravesovy oftalmopatie lze léčit kortikosteroidy, jako je prednison, aby se snížilo otoky tkání obklopujících oči.

Orbitální dekompresní chirurgie a orbitální radiační terapie může být také zapotřebí v závažnějších případech. Během orbitální dekompresní chirurgie chirurg odstraní kost mezi orbitou (orbitou) a dutinami. To umožňuje oku vrátit se do své přirozené polohy na oběžné dráze. Tato operace je obvykle pro lidi, kteří jsou ohroženi ztrátou zraku tlakem na zrakový nerv nebo kterým nepomohly jiné možnosti léčby. Tyto léčby vyžadují léčbu oftalmologů, kteří se specializují na léčbu Gravesovy oftalmopatie.

Předpověď

Mnoho pacientů zůstává po jednom cyklu antityroidních léků v pořádku, ale relaps může nastat kdykoli. Radioaktivní jodid je velmi účinný, ale často vede k hypotyreóze. Chirurgie může také způsobit hypotyreózu.

Příznaky se obvykle zlepšují léčbou antityroidními léky. Některé vady vzhledu však často zůstávají.