Leiomyosarkom: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je Leiomyosarkom?

Leiomyosarkom je maligní (rakovinný) nádor, který vzniká z buněk hladkého svalstva. V těle existují v zásadě dva druhy svalů - dobrovolné a nedobrovolné. Hladké svaly jsou svaly nedobrovolné - mozek je vědomě nekontroluje. Hladké svaly nedobrovolně reagují na různé podněty. Hladké svaly lemující stěny trávicího traktu například způsobují stahy podobné vlnám (peristaltika), které pomáhají trávení a transportu jídla. Hladké svaly ve slinných žlázách způsobují, že žlázy vstříknou sliny do úst v reakci na příjem potravy. Hladký sval v kůži způsobuje husí kůži v reakci na chlad.

Leiomyosarkom je forma rakoviny. Termín "rakovina" označuje skupinu onemocnění charakterizovaných abnormálním nekontrolovaným růstem buněk, který napadá okolní tkáně a mohou se šířit (metastázovat) do vzdálených částí těla krevním řečištěm, lymfatickým systémem nebo jinými způsoby. Různé formy rakoviny, včetně leiomyosarkomu, lze klasifikovat na základě buněčného typu, specifické povahy maligního novotvaru a klinického průběhu onemocnění. Leiomyosarkom se obvykle šíří krevním řečištěm. Velmi zřídka se nachází v lymfatickém systému.

Protože se hladký sval nachází v celém těle, LMS se může tvořit téměř kdekoli, kde jsou cévy, srdce, játra, slinivka břišní, genitourinární a gastrointestinální trakt, prostor za břišní dutinou (retroperitoneální prostor), děloha, kůže. Děloha je nejčastějším místem LMS. Většina leiomyosarkomů gastrointestinálního traktu je v současné době překlasifikována na gastrointestinální stromální tumory (GIST, angl. GIST - viz níže)

Leiomyosarkom je klasifikován jako sarkom měkkých tkání. Sarkomy jsou zhoubné nádory, které vznikají z pojivové tkáně, která spojuje, podporuje a obklopuje různé struktury a orgány v těle. Měkké tkáně zahrnují tuk, svaly, nervy, šlachy a krevní a lymfatické cévy. Přesná příčina leiomyosarkomu, včetně leiomyosarkomu dělohy, není známa.

Příznaky a symptomy

Příznaky LMS se liší v závislosti na přesné poloze, velikosti a šíření nádoru. Leiomyosarkom, zejména v raných stádiích, nemusí být spojen s žádnými zjevnými příznaky (tj. Může být asymptomatický). Mohou se objevit běžné příznaky spojené s rakovinou, včetně:

• únava;
• horečka;
• ztráta chuti k jídlu;
• ztráta váhy;
• celkový pocit, že se necítíte dobře (malátnost);
• nevolnost a zvracení.

V postižené oblasti se může objevit bolest, ale je vzácná. Obvykle se to stává otoka hmota se obvykle nachází. Další příznaky závisí na přesné lokalizaci nádoru. Nádory mohou způsobit krvácení v gastrointestinálním traktu a způsobit černé, deštivé, páchnoucí stolice (melena nebo černá choroba) nebo zvracení krve (hemateméza) nebo břišní potíže. Leiomyosarkom dělohy může způsobit abnormální krvácení z dělohy do pochvy a s abnormálním vaginálním výtokem, stejně jako změnit návyky močového měchýře nebo střeva.

Většina forem LMS jsou agresivní nádory, které se mohou šířit (metastázovat) do jiných oblastí těla, jako jsou plíce nebo játra, což může potenciálně způsobit život ohrožující komplikace. Leiomyosarkom má vysoké riziko recidivy po léčbě, pokud není diagnostikován včas.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina LMS není známa. Výzkumníci naznačují, že genetické faktory mohou hrát důležitou roli v nástupu LMS.

U lidí s rakovinou, včetně leiomyosarkomu, se mohou v důsledku abnormálních vyvinout maligní novotvary změny ve struktuře a orientaci určitých buněk, známé jako onkogeny nebo tumor supresorové geny. Onkogeny kontrolují růst buněk; Tumor supresorové geny řídí buněčné dělení a zajišťují jejich včasnou smrt. Přesný důvod změn v těchto genech není znám. Současný výzkum však ukazuje, že abnormality DNA (deoxyribonukleové kyseliny) je nositelem genetického kódu organismu, jsou hlavní příčinou maligní transformace buňky. Tyto abnormální genetické změny mohou nastat spontánně z neznámých důvodů nebo, méně často, mohou být zděděny.

Postižené populace

Leiomyosarkomy postihují muže i ženy. Leiomyosarkom je forma sarkomu měkkých tkání. Podle American Cancer Society se jen ve Spojených státech ročně vyskytne nejméně 15 000 nových případů sarkomu měkkých tkání. Sarkomy měkkých tkání postihují muže i ženy stejně a jsou častější u dospělých než u dětí nebo dospívajících. Sarkomy měkkých tkání představují 1 procento všech rakovin dospělých. Podle jednoho odhadu tvoří leiomyosarkomy 7-11 procent všech sarkomů měkkých tkání.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u LMS. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku.

• Leiomyomy (děložní myomy) Jsou nezhoubné nádory pocházející z hladkých svalů. Nejčastějšími místy tohoto nádoru jsou děloha a gastrointestinální trakt. V některých případech se tvoří více leiomyomů. Leiomyomy jsou často asymptomatické (tj. Asymptomatické). V některých případech mohou být spojeny s bolestí nebo otoky v postižené oblasti. Leiomyomy mohou růst dostatečně velké stlačováním blízkých struktur, což způsobuje různé příznaky a vyžaduje chirurgické odstranění. V extrémně vzácných případech může leiomyom postupovat a stát se rakovinným (maligní transformace). Přesná příčina leiomyomů není známa.
• Gastrointestinální stromální nádor (GIST) patří do skupiny rakovin známých jako sarkomy měkkých tkání. Nádory obvykle pocházejí ze střevního traktu, přičemž nejčastějším místem je žaludek následovaný tenkým střevem a tlustým střevem / konečníkem se vzácnými případy vyskytujícími se v jícen. Existují také nádory, které se objevují v membránové tkáni lemující žaludeční stěnu (pobřišnice) nebo v záhybu takové membránové tkáně (omentum). Existují také zprávy o případech nádorů vzniklých v slepé střevo a / nebo slinivka břišní. Tyto nádory jsou nejčastěji doprovázeny bolestí břicha, krvácením nebo příznaky střevní obstrukce. Nejčastěji se šíří do oblastí uvnitř břicha a jater, ačkoli existují vzácné případy šíření do plic a kostí. GIST je výsledkem změny jednoho ze dvou genů, KIT nebo PDGFR, což vede k dalšímu růstu a dělení nádorových buněk. Existuje několik hlášených případů rodin, ve kterých je dědičná genová mutace; většina nádorů je však sporadická a není dědičná. Léčba se provádí chirurgicky. U lidí, kteří tuto chorobu rozšířili, může léčba zahrnovat, je -li to možné, chirurgický zákrok a zavedení imatinib mesylátu (Imatib, Gleevec), inhibitoru tyrosinkinázy, který brání KIT nebo PDGFRzodpovědný za růst nádoru. Imatinib mesylát může oddálit nebo zabránit recidivě GIST, pokud je podáván po odstranění nádoru (resekci).

Diagnostika

Diagnózu LMS lze stanovit na základě podrobné anamnézy, pečlivého klinického hodnocení a různých dalších testy, včetně krevních testů, chirurgického odstranění a mikroskopického vyšetření tkáně (biopsie) a různých metod vizualizace. V některých případech si lidé mohou všimnout bolestivé bulky nebo masy v postižené oblasti. Klíčovým diagnostickým aspektem je rozlišení maligního leiomyosarkomu od jeho benigního protějšku, leiomyomu.

K potvrzení diagnózy lze provést jemnou aspiraci jehlou. Jemná aspirace jehlou je diagnostická technika, při které se tenká dutá jehla protáhne kůží a vloží se do uzliny nebo hmoty, aby se získaly malé vzorky tkáně. Shromážděná tkáň je poté vyšetřena pod mikroskopem. V některých případech aspirace nemusí fungovat a lékaři mohou provést tru-cut biopsii nebo pooperační biopsii. Během primární nebo pooperační biopsie je tkáň z malého vzorku chirurgicky odstraněna a odeslána do laboratoř, kde se zpracovává a studuje, aby se určila její mikroskopická struktura a složení (histopatologie).

Posoudit velikost, umístění a šíření nádoru a také pomoci v budoucnosti chirurgické postupy, mezi jedinci s LMS mohou být použity specializované techniky vizualizace. Takové zobrazovací techniky mohou zahrnovat počítačovou tomografii (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a ultrazvuk.

Standardní ošetření

Terapeutický management pacientů s LMS může vyžadovat koordinované úsilí týmu zdravotnických pracovníků, jako jsou lékaři, kteří specializující se na diagnostiku a léčbu rakoviny (onkologové), specialisté na využití radiace k léčbě rakoviny (radiační onkologové), chirurgové a další specialisté.

Specifické terapeutické postupy a intervence se mohou lišit v závislosti na řada faktorů, jako je umístění primárního nádoru, stádium primárního nádoru a stupeň malignita; Zda se nádor rozšířil do vzdálených míst věk a celkový zdravotní stav osoby; a / nebo jiné faktory. Lékaři a další členové zdravotnického týmu by měli rozhodovat o použití určitých intervencí po pečlivé konzultaci s pacientem na základě konkrétního případu; pečlivá diskuse o potenciálních přínosech a rizicích; preference pacienta; a další relevantní faktory.

Hlavní formou léčby leiomyosarkomu je chirurgická excize a odstranění veškerého nádoru a okolní tkáně (resekce). V závislosti na umístění primárního nádoru mohou chirurgické zákroky zahrnovat také použití určitých rekonstrukčních technik. Chirurgické možnosti jsou dány velikostí, umístěním a šířením nádoru.

Kromě toho v závislosti na primárním zaměření nádoru, velikosti a dalších faktorech doporučený standard terapie může často zahrnovat pooperační záření k léčbě známých nebo možných reziduí nemoci. Pokud není počáteční chirurgický zákrok možný kvůli konkrétnímu umístění a / nebo progresi rakoviny, může terapie zahrnovat pouze ozařování (radiační terapie). Radiační terapie převážně ničí nebo poškozuje rychle se dělící buňky, zejména rakovinné buňky. Některé zdravé buňky (například vlasové folikuly, kostní dřeň atd.) Však mohou být také poškozeny, což vede k určitým vedlejším účinkům. Během takové terapie tedy záření prochází nemocnou tkání do opatrně vypočítané dávky ke zničení rakovinotvorných buněk při minimalizaci expozice a poškození normální buňky. Radiační terapie funguje tak, že ničí rakovinné buňky ukládáním energie, která poškozuje jejich genetický materiál, brání nebo zpomaluje jejich růst a replikaci.

U některých postižených jedinců, zejména u osob s lokálně pokročilým, metastatickým nebo rekurentním onemocněním, je terapie určitá protirakovinové léky (chemoterapie), případně v kombinaci s chirurgickými postupy a / nebo zářením; lékaři mohou doporučit kombinovanou terapii s více chemoterapeutiky, které mají různé způsoby působení k destrukci nádorových buněk a / nebo k jejich prevenci reprodukce.

Ve většině případů však chemoterapie a radiační terapie měly jen omezený úspěch ve zpomalení nebo zastavení progrese LMS. Vzhledem k vzácnosti LMS nebyl identifikován žádný standardní nebo obecně účinný typ chemoterapie nebo radiační terapie. Využití chemoterapie a radiační terapie k léčbě LMS zůstává diskutabilní.

Předpověď

Protože LMS je agresivní a vzácná rakovina, je míra přežití nejlepší, pokud je nádor diagnostikován včas a je obsažen v jedné části těla. Celková míra 5letého přežití u nádorů nízkého stupně v nepřítomnosti metastáz dosahuje 64–71%. Průměrná délka života v přítomnosti metastáz se pohybuje od 8 do 20 měsíců.