Mucormykóza: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je mukomykóza?

Mukomykóza(zygomykóza) Je obecný termín pro skupinu neobvyklých infekcí způsobených houbou. Mukoromykóza je způsobena skupinou příbuzných plísní řádu Mukorovye (lat. Mucorales). „Objednávka“ je vědecký termín pro klasifikaci takových organismů. Tyto infekce se obvykle vyskytují při vdechnutí spór plísní nebo méně často vniknutí do těla řezem na kůži.

Mucormykóza je agresivní, život ohrožující infekce, která se vyskytuje u lidí, jejichž imunitní systém špatně funguje (tj. U těch s imunodeficiencí), včetně těch s nekontrolovanou diabetes mellituslidé s nízkou hladinou neutrofilů, což je typ bílých krvinek, který pomáhá tělu bojovat s infekcemi a léčit sebe (neutropenii) nebo lidi, jejichž imunitní systém je potlačen léky (imunosuprese) jako součást léčba rakovina krve (hematologické malignity), transplantace krvetvorných kmenových buněk nebo transplantace pevných orgánů. Infekce není nakažlivá; nelze jej přenést z jedné osoby na druhou. Rychlá diagnostika a včasná léčba jsou zásadní. Léčba obvykle sestává z antifungálních léků a chirurgických zákroků.

Mucormykóze se kdysi říkalo zygomykóza, ale organismy, které způsobují infekci, specifické druhy plísní, byly vědecky překlasifikovány a nyní je preferován termín mukormykóza.

Příznaky a symptomy

Nejčastějším projevem poruchy je infekce dutin (zánět dutin), která je doprovázena ucpaným nosem, výtokem z nosu a bolestmi dutin. Může se také objevit horečka a bolest hlavy.

Pokud se infekce šíří mimo sinus, příznaky mohou zahrnovat ztrátu tkáně (nekrózu) horní část úst (patro), destrukce tenké stěny chrupavky a kosti, která odděluje nosní dírky (oddíly), otok oblasti kolem nosu (perinasální oblast) a zarudnutí (erytém) kůže pokrývající sinus a orbitu (orbit).

Někdy dochází v důsledku nedostatku kyslíku k namodralému zabarvení kůže v blízkosti dutin nebo očních důlků (cyanóza). Někdy se může objevit rozmazané vidění nebo dvojité vidění. Pokud není rozpoznán a léčen, může dojít k významné smrti tkáně (nekróze) a infekce může výrazně poškodit obličejové struktury.

Někdy se mukormykóza může rozšířit do mozku. To může způsobit:

• letargie;
• epilepsie;
• nezřetelná řeč;
• částečná paralýza;
• anomálie nervů obličeje a očí (kraniální neuropatie);
• mozkový absces;
• změněné vědomí;
• komu.

Pokud jsou zasaženy dutiny a mozek, lze tuto infekci nazvat rhinocerebrální mukormykóza.

Když se infekce rozšíří do oka, může dojít k následujícímu:

• Otok v důsledku nahromadění tekutiny kolem očí (periorbitální edém)
• vyklenutí nebo posunutí oka (proptóza);
• ztráta zraku a případně oslepnutí.

Někteří postižení lidé mají paralýzu nebo slabost svalů, které hýbou očima (oftalmoplegie), což ztěžuje pohyb očí.

Mukormykóza může postihnout plíce (plicní mukormykóza), nejčastěji při vdechnutí spór a dosažení dýchacího systému. Plicní mukormykóza je často rychle progresivní onemocnění charakterizované horečkou a suchým kašlem (neproduktivní kašel). Méně často plivání popř vykašlávání krve (hemoptýza), bolest na hrudi a dušnost (dušnost).

Když mukormykóza postihuje kůži (kožní mukormykóza), u lidí se může vyvinout jediná, bolestivá, ztvrdlá oblast kůže a zánět podkladové tkáně. Kůže v okolí může zčervenat, být teplá, oteklá a bolestivá. Někdy se tvoří otevřené rány a puchýře a ztráta tkáně (nekróza) může nastat, když postižená tkáň zčerná. Postižení lidé mohou mít horečku. Kožní mukormykóza se může vyvíjet pomalu nebo může být závažná a náhlá (fulminantní).

Někdy může být ovlivněn gastrointestinální systém. K tomu s největší pravděpodobností dochází, když člověk vdechne spory ústy a poté sní jídlo. Příznaky mohou zahrnovat bolest břicha a krvavé zvracení (hemateméza). Mohou se vyvinout léze, které způsobují otvory v žaludku nebo střevech (perforace). Zánět pobřišnice (zánět pobřišnice), může se také vyvinout membrána, která lemuje břišní stěnu a pokrývá orgány uvnitř břišní dutiny. Někdy může kvůli nedostatečnému průtoku krve (střevní infarkt) dojít k silné bolesti ve střevech a lidé mohou upadnout šokovat v důsledku významné ztráty krve (hemoragický šok).

Diseminovaná kormykóza je vzácná forma, která se často vyskytuje u lidí s vážně narušenou imunitou. V této formě se infekce šíří do dalších oblastí těla a šíří se (šíří). Mezi další oblasti, které mohou být ovlivněny, patří mozek, srdce, slezina, kůže a dalších orgánů. Ve vzácných případech může mukormykóza postihnout nebo se rozšířit do ledvin, vnitřní výstelky srdečních komor a srdečních chlopní (což způsobuje endokarditida) a kosti (způsobující osteomyelitida). Příznaky a příznaky diseminované mukormykózy se značně liší v závislosti na zapojeném orgánovém systému.

Příčiny

Mucormykóza je houbová infekce způsobená určitými druhy plísní. Tyto formy jsou známé jako Mukorovye. Jsou všudypřítomné a lze je nalézt v půdě a rozpadajících se organických hmotách, jako je rozpadající se vegetace.

Mukorovykh se obvykle nacházejí v přírodě a nezpůsobují problémy. U lidí s oslabeným imunitním systémem však tyto houby mohou způsobit vážné, dokonce život ohrožující infekce. U většiny lidí se infekce vyvíjí vdechováním spór plísní. Méně často se infekce může vyvinout, když spóry vstoupí do těla přes řezanou nebo otevřenou ránu.

Existují lidé, u nichž je větší riziko vzniku cystické fibrózy. Mezi tyto rizikové skupiny patří:

• Lidé s nízkou hladinou neutrofilů (tj. Lidé s neutropenií), což jsou bílé krvinky, které pomáhají bojovat s infekcí
• pacienti užívající širokospektrální antibiotika;
• pacienti užívající léky potlačující imunitní systém (imunosupresiva).

U rakoviny je pozorována neutropenie a užívají se imunosupresiva, zvláště když rakovina krve (hematologické).

Mucormykóza postihuje lidi, kteří nedávno podstoupili transplantaci krvetvorných kmenových buněk (HSCT). Hematopoetické kmenové buňky se nacházejí v kostní dřeni a jsou to buňky, z nichž se nakonec stanou červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Transplantace zahrnuje zničení stávající kostní dřeně a její nahrazení kostní dření od zdravého dárce. Postižení lidé musí užívat imunosupresiva k boji proti odmítnutí, ale to je může učinit náchylnějšími k infekcím, včetně mukormykózy.

Někteří nemocní diabetes mellitus může být ohrožen rozvojem mukormykózy, zvláště pokud je jejich diabetes špatně kontrolován a vyvíjí se diabetická ketoacidóza. Ketoacidóza je komplikací špatně kontrolovaného diabetu, kdy tělo produkuje vysoké hladiny krevních kyselin zvaných ketony. Ketoacidóza může způsobit různé příznaky. Přesné důvody, proč jsou lidé se špatně kontrolovaným diabetem náchylnější k mukormykóze, nejsou jsou zcela pochopitelné, i když to může být způsobeno skutečností, že tito pacienti mají nadbytek žláza.

Lidé, kteří mají v těle příliš mnoho železa (přetížení železem) v důsledku častých transfuzí krve nebo určitých krevních poruch, jsou také ohroženi rozvojem mukormykózy. Vědci se domnívají, že houby mohou k růstu a šíření používat přebytečné železo.

Jiné podmínky mohou zvýšit riziko vzniku mukormykózy, včetně:

• selhání ledvin;
• HIV /AIDS;
• používání kontaminovaného lékařského vybavení v blízkosti nebo v otevřených ranách;
• dlouhodobé používání kortikosteroidykteré jsou velmi silné protizánětlivé léky;
• trauma kůže, včetně popálenin nebo jiného poškození kůže;
• extrémní podvýživa;
• nelegální užívání drog pomocí jehel.

Předčasně narození novorozenci mohou mít větší riziko infekce, včetně mukormykózy.

Ve vzácných případech se u některých lidí objeví mukormykóza, ale neexistuje žádný identifikovatelný rizikový faktor.

Vědci zjistili, že infekce mukormykózy má vysokou afinitu k cévám. To znamená, že infekce často postihuje cévy, ale vědci přesně nevědí, proč tomu tak je. Infekce krevních cév může zablokovat průtok krve, zbavit tkáně kyslíku a způsobit smrt tkáně (nekrózu).

Postižené populace

Mucormykóza je vzácná houbová infekce. Přesný počet lidí, kteří mají infekci, není znám, protože neexistuje národní dohled nad infekcí. Podle jednoho odhadu byl výskyt 1,7 na 1 000 000 běžné populace. Nemocnost je jednou z nových diagnóz. Podle lékařské literatury se výskyt mukormykózy zvyšuje. Tato nemoc byla hlášena po celém světě. Tato infekce může potenciálně postihnout lidi jakéhokoli věku, včetně předčasně narozených dětí.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u mukormykózy. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku.

• AspergilózaJe houbová infekce způsobená aspergillem (lat. Aspergillus), druh plísně vyskytující se po celém světě. Bylo identifikováno více než 300 různých druhů Aspergillus a další jsou identifikovány. Většina těchto plísní je neškodná, ale některé typy mohou lidem způsobovat různá onemocnění, od jednoduchých alergické reakce a končí život ohrožujícími invazivními chorobami. Souhrnně se tato skupina onemocnění nazývá aspergilóza a je široce rozdělena do tří kategorií - alergická, chronická a invazivní. Obvykle existují čtyři hlavní klinické typy aspergilózy - alergická bronchopulmonální aspergilóza, aspergillom, invazivní aspergilóza a chronická nekrotizující aspergilóza. Aspergilóza se u zdravých lidí vyvíjí jen zřídka; mnohem častěji se vyvíjí u pacientů s astma, cystická fibróza, cukrovka a plicní nemoci nebo u lidí s oslabeným imunitním systémem, kteří užívají léky s kortikosteroidy, měli transplantaci kostní dřeně nebo transplantaci orgánů. Ve většině případů se aspergilóza vyvíjí, když vnímaví jedinci vdechují spory Aspergillus.

Existuje mnoho různých poruch, infekcí nebo stavů, které mohou mít podobné příznaky jako aspergilóza. Tyto zahrnují:

• nokardióza;
• fusarium;
• antrax;
• trombóza kavernózního sinu;
• zánět dutin;
• bakteriální orbitální celulitida;
• Churg-Straussův syndrom (CHARGE syndrom);
• granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza);
• plicní eozinofilie;
• syndrom akutní dechové tísně;
• plicní tuberkulóza;
• rakovina plic;
• plísňové, bakteriální nebo virové zápal plic.

Diagnostika

Diagnóza mukormykózy je založena na identifikaci charakteristických symptomů, podrobné anamnéze pacienta, důkladném klinickém posouzení a různých specializovaných testech. Diagnostika mukormykózy je obtížná, protože příznaky jsou společné mnoha chorobám, včetně jiných typů infekcí. Diagnóza se stanoví detekcí plísní v postižené tkáni a někdy ji lze potvrdit testem nazývaným houbová kultura. Rychlá diagnostika je důležitá, aby léčba mohla být zahájena co nejdříve.

Diagnózu mukormykózy lze předpokládat, pokud pacienti, kteří mají houbovou infekci, nereagují antifungální léky zaměřené na aspergilózu, zejména v případech, kdy chybí biomarkery aspergilóza. Biomarkery aspergilózy zahrnují galaktomananový antigen Aspergillus. Antigeny jsou látky, které způsobují reakci imunitního systému; Biomarkery jsou měřitelné látky, které mohou indikovat přítomnost onemocnění. Neexistují žádné identifikované biomarkery pro mukormykózu.

Standardní ošetření

Léčba mukormykózy bude zahrnovat použití antifungálních léků. Antifungální léčiva inhibují růst houbových infekcí a hrají důležitou roli při kontrole šíření infekce. Nejčastěji používaný lék se nazývá amfotericin B. Zpočátku se vysoké dávky tohoto léku podávají intravenózně. Pokud se pacient zlepší, což může trvat několik týdnů, mohou lékaři požádat pacienta, aby přešel na perorální antifungální léky, jako je posakonazol nebo isavukonazol. Říká se tomu snižující terapie.

Pokud pacienti nereagují na amfotericin B nebo nemohou léčivo tolerovat z důvodu vedlejších účinků, lze posakonazol nebo isavukonazol podávat intravenózně. Tomu se říká život zachraňující terapie.

K odstranění infikované nebo mrtvé tkáně, poškozené kůže a postižené podkožní tkáně může být nutná operace. Konkrétní chirurgická doporučení se budou lišit v závislosti na přesném umístění a rozsahu infekce.

Některé oběti mohou dostat další hyperbarickou kyslíkovou terapii. Doplňková terapie je léčba, která je doplňkem počáteční, primární terapie. Nebyly provedeny žádné klinické studie pro velkou skupinu pacientů, ale byly provedeny malé recenze pro malý počet pacientů. Hyperbarická oxygenace (HBO) je metoda nasycení pacienta kyslíkem pod vysokým tlakem v lékařství účely, se provádí v hyperbarických tlakových komorách a je účinný při léčbě mnoha typů závažných infekcí. Existuje několik studií, které ukazují, že hyperbarické stavy mohou inhibovat infekci.

Lékaři budou také léčit základní rizikový faktor, který může být spojen s infekcí mukormykózy. Při léčbě této infekce je důležité kontrolovat základní poruchy. To může zahrnovat předepisování léků ke zvýšení počtu bílých krvinek u lidí s neutropenie; podávání inzulínu pacientům s nekontrolovaným diabetem; nebo užívání léků nazývaných chelátory železa, které snižují hladinu železa v krvi, jako je deferipron, u lidí s přetížením železem. Je nesmírně důležité vyhnout se použití chelátoru železa nazývaného deferoxamin, protože tento lék ve skutečnosti podporuje růst a šíření mukormykózy v těle.

Předpověď

Rinocerebrální mukomykóza způsobuje významnou morbiditu u přežívajících pacientů, protože léčba obvykle vyžaduje rozsáhlou a často znetvořující operaci obličeje.

Přežití mukormykózy vyžaduje rychlou diagnostiku a agresivní koordinovanou lékařskou a chirurgickou terapii.

Úmrtnost na mucormykózu je 50-85%. Úmrtnost spojená s rhinocerebrálním onemocněním je 50-70%. Nemoci plic a gastrointestinálního traktu (GI trakt) mají ještě vyšší úmrtnost, protože tyto formy jsou obvykle diagnostikovány v pozdějších stádiích onemocnění. Diseminovaná kormykóza má úmrtnost, která se blíží 100%. Kožní onemocnění mají nejnižší úmrtnost (15%). Výskyt nových antifungálních látek, jako je Kresemba (isavukonazol), může tyto míry úmrtnosti zlepšit; Je však zapotřebí dalšího výzkumu.