Maligní neuroleptický syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je to neuroleptický maligní syndrom?

Maligní neuroleptický syndrom (ZNS) Je vzácná, ale potenciálně život ohrožující reakce na použití prakticky jakéhokoli z antipsychotik nebo hlavních trankvilizérů (neuroleptik). Tyto léky jsou obvykle předepsány k léčbě schizofrenie a další neurologické, mentální nebo emoční poruchy. Mezi nejčastěji předepisovaná antipsychotika patří thioridazin, haloperidol, chlorpromazin, fluphenazin a perfenazin.

ZNS je charakterizována vysokou horečkou, svalovou ztuhlostí, změněným duševním stavem (paranoidní chování) a autonomní dysfunkcí. Autonomní dysfunkce je spojena s poruchou funkcí nedobrovolného (autonomního) nervového systému, což vede k prudkým výkyvům krevního tlaku, nadměrnému pocení a nadměrnému vylučování slin.

Podezření, ale neprokázané, genetický základ nemoci. Je zřejmé, že porucha dopaminových receptorů (antagonismus dopaminových receptorů D2) je důležitým faktorem způsobujícím neuroleptický maligní syndrom.

Příznaky a symptomy

Příznaky neuroleptického maligního syndromu obvykle zahrnují velmi vysokou teplotu (39 až 40 stupňů Celsia), nepravidelný srdeční tep, rychlý srdeční tep (tachykardie), zrychlené dýchání (tachypnoe), ztuhlost svalů, změny duševního stavu, dysfunkce autonomního nervového systému vedoucí k vysokému nebo nízkému krevnímu tlaku, hojné a zvýšené pocení.

Mezi další příznaky může patřit jaterní popř selhání ledvinabnormálně vysoké hladiny draslíku (hyperkalémie), závažná destrukce tkáně kosterního svalstva (rhabdomyolýza) nebo krevní sraženiny v žilách a tepnách.

Příčiny

Neuroleptický maligní syndrom je pravděpodobně způsoben „antagonismem dopaminového D2 receptoru“. Dopamin je chemická látka (neurotransmiter) nacházející se v mozku a dalších částech centrálního nervového systému, která přenáší zprávy z jedné buňky do druhé. V jistém smyslu použití určitého léku blokuje dopaminový receptor v mozkové buňce.

Když jsou receptory dopaminu v hypotalamu nebo jiném svazku nervových vláken (nigrostriální dráhy) a / nebo míše zablokovány, výsledkem je zvýšená ztuhlost svalů. Interakce s dopaminovými receptory v hypotalamu je pravděpodobně také zodpovědná za vysokou tělesnou teplotu a kolísání krevního tlaku.

Někteří lékaři se domnívají, že neuroleptický maligní syndrom může být spojen s maligním hypertermie, genetická porucha charakterizovaná abnormální reakcí na anestetika.

Postižené populace

Neuroleptický maligní syndrom (NMS) může postihnout kohokoli, kdo užívá antipsychotika. Muži jsou vystaveni vyššímu riziku než ženy. Někteří kliničtí lékaři se domnívají, že silnější antipsychotika pravděpodobně spustí útok na NMS.

Přestože se předpokládá, že se dvě třetiny případů vyskytnou během prvního týdne po zahájení léčby, syndrom může začít kdykoli během léčby.

Opakování útoků NNS není neobvyklé. Riziko relapsu úzce souvisí s dobou, která uplynula mezi koncem počáteční epizody neuroleptického maligního syndromu a začátkem užívání nového antipsychotika. Pokud je čekací doba dva týdny nebo méně, asi 63% se bude opakovat. Pokud je čekací doba delší než dva týdny, procento pacientů s relapsem klesne na přibližně 30.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících onemocnění mohou být podobné symptomům neuroleptického maligního syndromu. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Anafylaxe Je abnormálně závažný alergická reakce na jakoukoli látku. Mezi hlavní příznaky může patřit silné svědění, kopřivka, zarudnutí, otok, zvracení, průjemnamáhavé dýchání (dušnost) a ztráta vědomí (synkopa). Vysoká horečka není známkou anafylaxe.
• Smrtící katatonie - stav podobný NNS a je s ním často zaměňován. Podrobná anamnéza může naznačovat, že pacient zažil katatonické stavy bez užívání antipsychotik. Pokud ano, je vysoce pravděpodobné, že současný syndrom je NNS. Pacient s fatální katatonií bude reagovat na antipsychotika. Je však téměř nemožné předpovědět, zda se symptomy pacienta zhorší nebo zlepší. Pacienti s fatální katatonií téměř vždy prožívají období vzrušení a vzrušení před katatonií. To je na rozdíl od pacienta s NMS, jehož prvním příznakem je obvykle ztuhlost svalů.
• Úpal Je to velmi závažné onemocnění charakterizované prudkým a rychlým zvýšením tělesné teploty, které může dosáhnout 40–41 stupňů Celsia. Úpal se obvykle vyskytuje v důsledku vystavení extrémně horkému prostředí. Kůže může být horká, zarudlá a suchá. Rychlá ztráta tekutin může vést k pocení. Pocení je nezbytné pro ochlazení těla. Může také dojít ke zvýšení srdeční frekvence a dýchání. Oběť může být dezorientovaná a nakonec může mít záchvaty nebo omdlí. Opatření, jako je zabalení osoby do chladných, vlhkých prostěradel, by měla být provedena okamžitě, aby se snížila jejich tělesná teplota. Osoba trpící úpalem by měla být hospitalizována co nejdříve.
• Maligní hypertermie Je genetická porucha charakterizovaná abnormální reakcí na svalové relaxanci a léky s celkovou anestezií. Příznaky maligní hypertermie se objevují až po uvedení pacienta do celkové anestezie. Spolu s rychlým zvýšením tělesné teploty, které může dosáhnout 43 stupňů, dochází ke svalové ztuhlosti a / nebo svalovým záškubům. Pacient může mít také velmi rychlý a nepravidelný srdeční tep, abnormálně nízký krevní tlak, bolestivý sladký dech, bolest hlavy, nevolnost a zvracení. Není známo, zda je neuroleptická maligní hypertermie formou maligní hypertermie, ale někteří vědci naznačili, že tyto poruchy mohou souviset.
• Serotoninový syndrom napodobuje maligní neuroleptickou hypertermii. Pokud použití selektivních inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu (SSRI) má za následek příznaky jako např změněný duševní stav, autonomní dysfunkce a neuromuskulární defekty, pak je to s největší pravděpodobností serotonin syndrom. Jelikož se SSRI používají ve stále větším množství, je důvod očekávat, že se zvýší také výskyt serotoninového syndromu. Serotoninový syndrom lze ve většině případů odlišit od NNS podle podrobné anamnézy, která objasňuje veškeré změny v léčbě a / nebo dávkování. Serotoninový syndrom navíc obvykle není doprovázen silnou svalovou ztuhlostí.

Následující porucha může být spojena s dlouhodobým užíváním antipsychotik. Diferenciální diagnostika nevyžaduje:

• Tardivní dyskineze Je to onemocnění, které se vyskytuje v důsledku dlouhodobého užívání antipsychotik a je charakterizováno nedobrovolnými a abnormálními pohyby čelisti, rtů a jazyka. Mezi typické příznaky patří grimasa na obličeji, vyčnívající jazyk, sání nebo rybí pohyby úst. Velké procento schizofreniků, kteří byli dlouhodobě v psychiatrických léčebnách a užívali antipsychotika, má vysoké riziko vzniku tardivní dyskineze.

Diagnostika

Diagnóza neuroleptického maligního syndromu je založena na přítomnosti příznaků, které zahrnují léčbu antipsychotika během posledních 1-4 týdnů, vysoká tělesná teplota (nad 38 stupňů Celsia); svalová ztuhlost; a nejméně pět z následujících příznaků:

• změna duševního stavu;
• bušení srdce (tachykardie);
• nízký nebo vysoký krevní tlak (hypo- nebo hypertenze);
• Nadměrné pocení (hyperhidróza);
• nadměrná tvorba slin (sialorea)
• třes;
• únik moči;
• zvýšená kreatinfosfokináza nebo zvýšený myoglobin v moči;
• zvýšený počet leukocytů (leukocytóza);
• zvýšená koncentrace metabolických kyselin v krvi a moči.

Je také nutné vyloučit jiná duševní nebo systémová onemocnění způsobená užíváním léků.

Standardní ošetření

Léčba neuroleptického maligního syndromu spočívá ve zrušení neuroleptických léků pod dohledem lékaře, okamžitá opatření k obnovení adekvátní hladiny vody a živin, jakož i opatření ke snížení tělesné teploty osoba. Léky předepsané jako léčba mohou zahrnovat relaxanty kosterního svalstva, jako je dantrolen; stimulátory produkce a aktivity dopaminu, jako je bromokriptin; a / nebo kontinuální perfuze látek tlumících centrální nervový systém, jako je diazepam.

Komplikace, které mohou být důsledkem neuroleptického maligního syndromu, jako je např selhání ledvin, nedostatek kyslíku vstupujícího do tkání (hypoxie) a / nebo snížená zásaditost krve a látky (acidóza) mohou být extrémně závažné a vyžadují okamžitou léčbu. Poté, co se pacienti uzdraví z neuroleptického maligního syndromu, bude asi 87% v určitém okamžiku v budoucnosti tolerovat antipsychotika. Lékaři obvykle přecházejí na jinou třídu antipsychotik a na atypická antipsychotika. Tito pacienti by měli být pečlivě sledováni, protože relapsy neuroleptického maligního syndromu nejsou neobvyklé.

Předpověď

Počáteční zprávy o úmrtnosti na ANS byly přes 30%, ale zvýšené povědomí lékařů a zavedení nových antipsychotik za posledních několik desetiletí pomohlo snížit je téměř na 10%.

Při včasné detekci a agresivní léčbě je NMS obvykle neletální a většina pacientů se do 2–14 dnů zcela uzdraví. Pokud se však diagnostika a léčba zpozdí, u přeživších pacientů může vyřešení trvat týdny i déle může existovat reziduální katatonie nebo parkinsonismus nebo významná morbidita sekundární k renálním nebo kardiopulmonálním komplikace.

Pokud dojde ke smrti, je obvykle spojena s arytmií, DIC syndrom nebo kardiovaskulární, respirační nebo renální selhání. Včasné rozpoznání a zahájení terapeutických intervencí lékaři má tedy při snižování stále prvořadý význam počet závažných případů NMS a omezení tohoto významného zdroje morbidity a mortality u přijímajících pacientů antipsychotika.