Gangrenózní pyodermie: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je pyoderma gangrenosum?

Gangrenózní pyodermie Je zánětlivá kožní porucha charakterizovaná malými červenými hrbolky nebo puchýře (papuly nebo uzlíky), které se nakonec rozpadnou a vytvoří se oteklé otevřené vředy. Velikost a hloubka vředu se velmi liší a často je velmi bolestivá. Asi v 50% případů se porucha vyskytuje sekundárně k jiné poruše, jako je např zánětlivé onemocnění střev. Přesná příčina onemocnění není známa (idiopatická). Někteří vědci se domnívají, že to může být autoimunitní onemocnění.

Příznaky a symptomy

Pyoderma gangrenosum často začíná malými, rychle se šířícími hrbolky nebo puchýři, které mají načervenalé nebo purpurové barvy (viz tabulka). Fotografie). Tyto malé výrůstky se nakonec vyvinou v oteklé, otevřené vředy s výrazným modrým nebo purpurovým okrajem. Velikost a hloubka vředů se liší. Vředy se mohou šířit, rozšiřovat a prohlubovat a být extrémně bolestivé. V některých případech se vředy mohou dále šířit, zůstat beze změny nebo se léčit bez léčby.

Ulcerace může postihnout jakoukoli část těla a je rozdělena do čtyř odrůd: klasická, atypická / bulózní, pustulární a vegetativní.

Klasická pyoderma gangrenosum nejčastěji se vyskytuje na nohou a je charakterizována hlubokou ulcerací. Tyto léze často začínají jako malé hnisavé hrbolky (pustuly), které se rychle zvětšují a šíří. Tato forma onemocnění je často velmi bolestivá a může postihnout také trup, penis, hlavu a krk.

Klasická forma onemocnění se také vyskytuje v blízkosti chirurgických otvorů (míst stomií) v těle. Tento stav se nazývá gangrenózní peristomální pyodermie.

Atypická nebo bulózní pyodermie gangrenózní charakterizované povrchovými puchýři (bully). Tato forma onemocnění nejčastěji postihuje ruce a je často spojena se základním onemocněním, zejména s hematologickými malignitami, jako je leukémie. Některé případy, nazývané atypické gangrenózní pyodermie, jsou ve skutečnosti Sweetovým syndromem.

Klasická pyoderma gangrenosum je často charakterizována přítomností hnisu a může začínat pustulami. Pustulární pyodermie gangrenózní charakterizované bolestivými hrbolky (pustuly), které se nejčastěji nacházejí na pažích a nohou. Z těchto lézí se nakonec vyvinou vředy. Tato forma onemocnění je často spojena se zánětlivým onemocněním střev.

Vegetativní gangrenózní pyodermie charakterizované chronickou ulcerací, obvykle bezbolestnou.

Mezi další příznaky někdy spojené s onemocněním patří horečka, lokalizovaná citlivost, bolest kloubů (artralgie) a celkový špatný zdravotní stav (malátnost). Onemocnění se může objevit jako sekundární symptom jiné nemoci, nejčastěji ulcerózní kolitida nebo Crohnova nemoc.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina pyoderma gangrenosum není známa (idiopatická), i když je podezření, že je autoimunitní onemocnění. K autoimunitním poruchám dochází, když přirozená obrana těla (například protilátky) proti cizím nebo invazním organismům začne z neznámých důvodů napadat zdravou tkáň.

Přibližně 50 procent případů pyoderma gangrenosum je spojeno s jinými nemocemi, zejména s zánětlivé onemocnění střev, ulcerózní kolitida nebo Crohnova choroba. Mezi další poruchy spojené s onemocněním patří revmatoidní artritida, akutní a chronická myelogenní leukémie, myeloidní metaplazie a paraproteinémie.

U některých lidí se nemoc projeví po operaci nebo úrazu. Tento stav je znám jako otcovství.

Postižené populace

Pyoderma gangrenosum se vyskytuje u žen častěji než u mužů. Nemoc se nejčastěji vyskytuje ve věku 20-50 let. Děti nebo mladiství tvoří méně než 4 procenta případů. Podle jedné studie ve Spojených státech je výskyt 1 z každých 100 000 lidí.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících stavů mohou být podobné příznakům pyoderma gangrenosum. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Sweetův syndrom (akutní febrilní neutrofilní dermatóza) je vzácné kožní onemocnění charakterizované horečkou, zánětem kloubů (artritidou) a náhlým nástupem vyrážky. Vyrážka se skládá z modro-červených, bolestivých papulí, které se obvykle vyskytují na pažích, nohou, obličeji nebo krku, nejčastěji na jedné straně těla (asymetrické). V mnoha případech se Sweetův syndrom objevuje sám z neznámého důvodu (idiopatický). V některých případech je onemocnění spojeno se základním maligním novotvarem, obvykle hematologickým maligním novotvarem, jako jsou určité typy leukémie. Přesná příčina Sweetova syndromu není známa.
• Sporotrichóza - chronická podkožní houbová infekce, která se šíří lymfatickými uzlinami a je způsobena houbou známou jako Sporothrix schenckii. Onemocnění může zůstat lokalizované nebo se může zobecnit a postihnout kosti, klouby, plíce a centrální nervový systém. Léze mohou být zrnité, hnisavé, ulcerativní nebo vyčerpávající.

Rozvoji pyoderma gangrenosum mohou předcházet následující poruchy. Mohou být užitečné při identifikaci základní příčiny některých forem této poruchy:

• Ulcerózní kolitida - nespecifické zánětlivé onemocnění střev charakterizované chronickou ulcerací. Hlavním příznakem poruchy je krvavý průjem. Příčina onemocnění není známa. Ulcerózní kolitida obvykle začíná v oblasti konečníku, ale může postihnout celé tlusté střevo. Ulcerózní kolitida je obvykle chronická, s akutním zánětem tlustého střeva. Je charakterizována mnohočetnými, nepravidelnými povrchovými ulceracemi, zesílením stěny tlustého střeva jizvou a pseudopolypy.
• Crohnova nemoc - forma zánětu onemocnění střevcharakterizovaný závažným chronickým zánětem stěny tenkého střeva, ale může postihnout jakoukoli část gastrointestinálního traktu. Mezi příznaky patří únava, nedostatek chuti k jídlu, anorexiehubnutí, bolesti břicha a chronické průjem. Méně často dochází k zánětu výstelky úst, jícnu nebo žaludku. Mohou být zapojeny regionální lymfatické uzliny. V akutním stádiu onemocnění může být v břiše cítit tvrdá hmota.

Diagnostika

Neexistují žádné specifické diagnostické testy pro diagnostiku onemocnění. Diagnóza se stanoví vyloučením takových chorob na základě podrobného klinického hodnocení anamnéza pacienta a různé testy, jako chirurgické odstranění a mikroskopické hodnocení postižené tkáně (biopsie).

Standardní ošetření

Léčba spočívá v otevřených mokrých obvazech na vředy a lokální aplikaci protizánětlivých krémů a mastí, jako je např kortikosteroidy. Kůže musí být chráněna před jakýmkoli jiným poškozením, které by mohlo vést k rozvoji dalších vředů. V některých případech lze po úlevě od zánětu doporučit roubování nové kůže do rány.

Další léčba zahrnuje podávání kortikosteroidů, jako je methylprednisolon a prednison. Kortikosteroidy mohou být injikovány intramuskulárně, orálně nebo intralesionálně přímo do pyoderma gangrenosum.

Podle některých vědců by lidé s anamnézou nemoci měli dostávat preventivní opatření léčba kortikosteroidy před operací, protože operace může způsobit relaps nemoci.

Imunosupresivní terapie (léky potlačující imunitní systém) se někdy používá k léčbě lidí s pyoderma gangrenosum. Cyklosporin je účinný u mnoha pacientů. Azathioprin a cyklofosfamid jsou také imunosupresivní léky, které byly použity k léčbě onemocnění. V posledních letech se k léčbě pyoderma gangrenosum velmi úspěšně používají léky známé jako inhibitory faktoru nekrózy nádorů. Infliximab a adalimumab se ukázaly jako nejúspěšnější.

Můžete také zadat antibakteriální činidla, jako je dapson. U některých lidí chirurgická léčba základního onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, zmírňuje příznaky pyoderma gangrenosum.

Další léčba je symptomatická a podpůrná.

Předpověď

Prognóza pyoderma gangrenosum je obecně příznivá; nemoc se však může opakovat a zbytkové jizvení je běžné. Jedna studie zjistila, že 16% ze 103 pacientů zemřelo během 8letého období studie. Bolest je běžnou stížností pacientů a ke kontrole může vyžadovat úlevu od bolesti.

Většina pacientů s onemocněním se zlepšuje po úvodní imunosupresivní terapii, po které je nutná minimální péče. Mnoho pacientů však absolvuje refrakterní kurz a několik ošetření nemusí být úspěšných. Tito pacienti představují komplexní klinický problém vyžadující časté sledování a dlouhodobou péči.

Někteří pacienti vykazují patergii nebo vývoj pyoderma gangrenosum v místě poranění kůže; v takových případech může ochrana kůže před zraněním zabránit opakování onemocnění. Patergy může způsobit problémy s hojením ran, zejména po chirurgických zákrocích (např. Rekonstrukce prsu, transplantace).

Smrt na pyoderma gangrenosum je vzácná, ale může nastat v důsledku souběžného onemocnění nebo v důsledku terapie.