Syndrom vizuálního sněhu: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je to syndrom vizuálního sněhu?

Vizuální sníh Je neurologická porucha charakterizovaná trvalým poškozením zraku, které zabírá celek zorné pole a je popisován jako malé blikající tečky připomínající šum rozladěného analogu televize. Kromě statického šumu nebo „sněhu“ mohou zasažení lidé zažít i další vizuální efekty příznaky, jako jsou vizualizace, které přetrvávají nebo se opakují po odebrání obrazu (palynopsie); citlivost na světlo (fotofobie); vizuální efekty vyskytující se v samotném oku (entoptické jevy) a narušení nočního vidění (nyktalopie).

Prevalence syndromu zrakového sněhu v obecné populaci není v současné době známa. Průměrný věk vizuální sněhové populace se zdá být mladší než u mnoha jiných neurologických onemocnění. Tento raný nástup spolu s obecným nedostatkem přijetí zdravotníky naznačuje, že se jedná o vzácný problém.

Výzkum byl omezen kvůli problémům s identifikací a diagnostikou případů, druhý v je nyní do značné míry vyřešeno, a také kvůli omezené velikosti jakéhokoli vyšetřovaného kohorty. Počáteční výzkum funkčního zobrazování mozku naznačuje, že syndrom zrakového sněhu je poruchou mozku.

Vizuální sníh je chronický, někdy velmi neobvyklý, znemožňující stav, který vyžaduje společný výzkum a myšlení mimo rámec, aby bylo dosaženo pokroku v porozumění, léčbě a zotavení.

Úvod

Od prvního popisu zavedení pojmu vizuální sníh a jeho formální klinická definice před méně než 5 lety je vizuální sníh nyní uznáván lékaři a vědci jako nový problém v neurologii svět. První literární zprávy o syndromu zrakového sněhu byly většinou izolovanými klinickými popisy v kontextu větší skupiny pacientů s přetrvávajícím poškozením zraku, dříve definovaným jako „trvalý pozitivní zrak“ jevy “.

Vizuální sníh byl špatně diagnostikován v řadě případů smíchaných s konstantou migréna s auroucož vede k mechanickému zmatku, nepřesnosti diagnostiky a samozřejmě k použití neužitečné léčby. Vizuální sníh je považován za stejný stav jako chronická porucha vnímání související s halucinogeny. halucinogen přetrvávající porucha vnímání, angl. zkr. HPPD). I když to vypadá, že halucinogeny mohou způsobit podobnou poruchu, je jasné, že syndrom zrakového sněhu může být zcela nezávislý na halucinogenních látkách. Nakonec je mnoha pacientům sděleno, že se mají dobře. Zmatek těchto problémů zpozdil rozpoznání syndromu.

Příznaky a symptomy

Hlavním klinickým rysem syndromu, který pacienti důsledně popisují, je neutuchající pozitivní vizuální fenomén, přítomný v celém zorném poli a charakterizovaný nesčetným počtem drobných blikajících teček umístěných mezi zrakem člověka a pozadí. Tento „statický“ jev je obvykle černobílý, ale může být také barevný, blikající nebo průhledný.

Kromě statického šumu nebo sněhu mohou pacienti zaznamenat další vizuální příznaky buď přímo neurologického původu, jako je palynopsie (buď jako uložené obrázky ze statických scén, nebo jako vizuální stopa), fotofobie a nyktalopie nebo entoptické jevy. Ty představují skupinu symptomů, o nichž se předpokládá, že pocházejí z optického zařízení, které je v případě vizuálního sněhu zcela neporušené a neporušené. Entoptické jevy, které se vyskytují (jednotlivě nebo v kombinaci) při syndromu zrakového sněhu - jsou to fotopsie, fenomén entoptického modrého pole, destrukce sklivce, přízračné vidění, svatozář (aura).

Až 75% osob s vizuálním sněhem hlásí alespoň tři z těchto čtyř pomocných vizuálních jevů, které spolu se samotným statickým efektem tvoří „syndrom vizuálního sněhu“. Pro vědce a kliniky je důležité odlišit vizuální sníh od ostatních jevů a rozpoznat související symptomy. Většinu z nich lze skutečně pozorovat u zdravých lidí (zejména v případě plovoucích plováků nebo zbytkových obrazů sítnice) nebo u pacientů s očními chorobami; klíčovým rozdílem od vizuálního sněhu je to, že se projevuje opakujícím se, oslabujícím a všudypřítomným způsobem a v kontextu dokonale fungujícího vizuálního aparátu.

Příčiny a rizikové faktory

Příčina syndromu zrakového sněhu není v současné době známa. Některé klíčové rysy syndromu však naznačují neurologické poškození při zpracování obrazu v mozkové kůře. Je to dáno zejména charakteristikou hlavního symptomu syndromu (tj. Zrakového šumu), což je zhoršení zraku v celém poli; proto je vysoce nepravděpodobné, že problém bude lokalizován ve vizuální dráze nebo primární vizuální kůře. Kromě toho další příznaky, jako je palynopsie, kterou lze považovat za neschopnost potlačit právě viděné, a zvýšené entoptické jevy v kontextu Normální oční testy také ukazují stejným směrem pro centrální neurologickou poruchu zrakové dráhy z důvodů, které se teprve určí.

Zdá se, že studie neuroimagingu s použitím PET 18F-fluorodeoxyglukózy podporuje tyto hypotézy. Studie prokázala hypermetabolismus mediálního lingválního gyru u pacientů postižených vizuálním sněhem; je to oblast zrakové kůry zapojená do několika dalších podmínek, včetně fotofobie. Lingvální gyrus je také klíčovým prvkem komplexních fyziologických funkcí, jako je vizuální paměť, vnímání barev a identifikace výrazu obličeje.

Hyperexcitabilita zrakové kůry a thalamokortikální dysrytmie byly také navrženy jako možné příčiny patofyziologie, která je příčinou zrakového sněhu.

K potvrzení těchto počátečních hypotéz jsou zapotřebí další studie u více pacientů.

Postižené populace

V současné době není známo, kolik pacientů na celém světě trpí vizuálním sněhem. Dostupné důkazy naznačují, že onemocnění je pravděpodobně častější v mužské populaci a že průměrný věk postižených je relativně mladý (13 let).

Příznaky se mohou objevit velmi brzy v životě, přičemž většina lidí má příznaky po celý život. Existuje také podíl subjektů, jejichž nemoc začala náhle a nepředvídatelně; toto někdy, ale ne nutně, následuje z identifikovatelného důvodu.

Související poruchy

Porucha, která úzce souvisí s vizuálním sněhem, je tinnitus (zvonění /hluk v uších). Tinnitus je běžný stav často označovaný jako „zvonění v uších“ a je charakterizován vnímáním nebo vnímáním zvuku, i když neexistuje žádný viditelný vnější zdroj zvuku. Tinnitus je extrémně častý u pacientů s vizuálním sněhem, přičemž tento příznak hlásí až tři čtvrtiny subjektů. To vedlo některé vědce k hypotéze možného vztahu mezi těmito dvěma podmínkami, které případně představují podobnou dysfunkci senzorického zpracování respektive zrakových a sluchových systémů v mozek. (Chcete -li získat další informace o tomto stavu, zadejte jako hledaný výraz na webu „Tinnitus“.)

Diferenciální diagnostika vizuálního sněhu zahrnuje prodlouženou auru migrény. Spojení mezi migréna a vizuální sníh je ošidný; Ve skutečnosti se ukázalo, že migréna může zhoršit klinické projevy syndromu zrakového sněhu a že je u této poruchy častější než v běžné populaci.
Na druhou stranu vizuální aura nemění typický vizuální fenotyp sněhu, ale je také běžná u tohoto stavu. Tyto dvě poruchy by však neměly být zaměňovány; Je důležité si pamatovat jejich hlavní rozdíl, který spočívá v neutuchající charakteristice, stejně jako v trvalém poškození zraku v v případě vizuálního sněhu, na rozdíl od dočasné poruchy, která obvykle zabírá pouze určitou oblast zorného pole v auře migréna.

Vizuální sníh je také třeba odlišit od dlouhodobé (chronické) halucinogenní percepční poruchy. Tato porucha je charakterizována přítomností senzorických a zejména zrakových vad a sdílí s vizuálním sněhem rys trvalosti. To je však nutně spojeno s konzumací halucinogenních látek, což samozřejmě není nutné. vizuální sněhové podmínky, o čemž svědčí skutečnost, že syndrom byl hlášen i v malých děti.

Diagnostika

Vizuální sníh je klinická diagnóza, která se provádí v důsledku splnění řady kritérií a vyloučení sekundární příčiny podobných poruch zraku, jako jsou velké oční a neurologické nemoci.

Po systematické charakterizaci 78 pacientů se zrakovým sněhem byla tato kritéria definována následovně:

• A. Vizuální sníh: dynamický, souvislý, drobné tečky v celém zorném poli, trvající déle než 3 měsíce (body jsou obvykle černé / šedé na bílém pozadí a šedé / bílé na černém pozadí; mohou být také průhledné, blikající bílé nebo barevné).
• B. Přítomnost nejméně dvou dalších vizuálních symptomů čtyř následujících kategorií:
  1. Palinopsia. Alespoň jeden z následujících: afterimages or stopy of moving objects (afterimages must be different from sítnicové zbytkové obrazy, které se vyskytují pouze při pohledu na vysoce kontrastní obraz a mají další Barva).
  2. Vylepšené entoptické jevy. Minimálně jeden z následujících: fotopsie, entoptický fenomén modrého pole, destrukce sklivcového humoru, přízračná vize. Entoptické jevy vyplývají ze struktury samotného vizuálního systému. Entoptický fenomén modrého pole je popsán jako nespočet malých šedých / bílých / černých teček nebo prsteny, které střílí přes zorné pole obou očí při pohledu na stejnoměrné světlé povrchy, jako je modrá nebe; strašidelné vidění je popisováno jako barevné vlny nebo mraky, když jsou oči zavřené ve tmě; spontánní fotopsie je charakterizována jasnými záblesky světla.
  3. Fotofobie (fotofobie).
  4. Nyctalopia (nebo noční slepota [zhoršené noční vidění]).
• V. Příznaky neodpovídají typické vizuální auře migrény (jak ji definuje Mezinárodní společnost pro bolesti hlavy v mezinárodní klasifikaci poruch bolesti hlavy - v současné době).
• G. Příznaky nelze lépe vysvětlit jinými zdravotními stavy (rutinní oční vyšetření; není způsobeno předchozím užíváním psychotropních léků).

Standardní ošetření

Nedostatek znalostí základní biologie syndromu zrakového sněhu vedl k obecnému nedostatku účinných léčebných strategií pro většinu pacientů. K dnešnímu dni nebyly provedeny žádné klinické a systematické studie a všechny dostupné údaje o léčbě pocházejí od jednotlivých pacientů nebo z kazuistik. Současné důkazy ukazují, že běžně používané léky, jako jsou léky na migrénu, antidepresiva nebo léky proti bolesti, nezlepšují ani nezhoršují syndrom vizuálního sněhu. S léčivem, jako je lamotrigin, existují sporadické pozitivní zkušenosti, které je třeba vzít v úvahu v kontextu jejich nízké úrovně důkazů.

Předpověď

Syndrom vizuálního sněhu obvykle nepostupuje, ale ani nezmizí. Pacienti mají obvykle chronické a opakující se příznaky. Někteří pacienti reagují na léčbu migrény pozitivně aurou nebo záchvaty.