Wernerův syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je Wernerův syndrom?

Wernerův syndrom (nebo dospělá progerie) Je vzácné progresivní onemocnění charakterizované výskytem neobvykle zrychleného stárnutí (Progeria). Přestože je porucha obvykle rozpoznána ve třetí nebo čtvrté dekádě života, určité charakteristiky jsou přítomny od dospívání do rané dospělosti.

Lidé s Wernerovým syndromem mají pomalou rychlost růstu a růst se zastaví v pubertě. V důsledku toho jsou pacienti ve srovnání s jejich výškou nízkého vzrůstu a nízké hmotnosti. Ve věku 25 let se u pacientů s tímto stavem obvykle objeví časné šedivění (šedivění) a předčasné vypadávání vlasů na temeni hlavy (alopecie). Jak nemoc postupuje, další abnormality zahrnují ztrátu vrstvy tuku pod kůží (podkožní tuková tkáň); závažné ochabování (atrofie) svalové tkáně v určitých oblastech těla; a degenerativní změny na kůži, zejména v obličeji, předloktí a rukou a nohou a chodidel (distální končetiny). V důsledku degenerativních změn postihujících oblast obličeje mohou lidé s Wernerovým syndromem mají neobvykle vypouklé oči, zobák ve tvaru nebo sevřený nos a / nebo jiný charakteristický obličej anomálie.

Wernerův syndrom lze také charakterizovat vývojem charakteristického vysokého hlasu; oční abnormality, včetně předčasného zakalení oční čočky (bilaterální senilní šedý zákal); a některé endokrinní vady, jako je ovariální dysfunkce u žen nebo testikulární dysfunkce u mužů (hypogonadismus) nebo abnormální produkce inzulínový hormonslinivka břišní a rezistence na inzulín (diabetes mellitus nezávislý na inzulínu / diabetes typu 2). U pacientů s Wernerovým syndromem se navíc může vyvinout postupné zesílení a ztráta pružnosti tepenných stěn (arterioskleróza). Postižené cévy obvykle zahrnují tepny, které transportují krev bohatou na kyslík (okysličenou) do srdečního svalu (koronární tepny). Někteří lidé mohou být také náchylní k rozvoji některých benigních nebo maligních nádorů. Progresivní arterioskleróza, maligní novotvary a / nebo související poruchy mohou zhruba ve čtvrté nebo páté dekádě vést k potenciálně život ohrožujícím komplikacím život. Wernerův syndrom se dědí autozomálně recesivně.

Příznaky a symptomy

Děti s Wernerovým syndromem často vypadají neobvykle hubené a v pozdním dětství mají neobvykle pomalý růst. V dospívání navíc nedochází k žádnému růstovému spurtu. Pacienti dosahují své konečné výšky zhruba ve věku 13 let. Dospělého růstu však lze dosáhnout již ve věku 10 let nebo již ve věku 18 let. Hmotnost je také neobvykle malá, a to i ve srovnání s nízkým vzrůstem.

Před 20. rokem života má většina lidí s Wernerovým syndromem časné šedivění a změnu barvy vlasů na temeni. Asi ve věku 25 let mohou lidé zaznamenat předčasnou ztrátu vlasů na pokožce hlavy (alopecie), stejně jako ztrátu obočí a řas. Kromě toho mohou být vlasy v podpaží (vlasy v podpaží), stydké oblasti a trupu neobvykle řídké nebo chybí. Podle zpráv v lékařské literatuře může být ztráta vlasů pozorovaná u pacientek s Wernerovým syndromem sekundární k ovariální dysfunkci u žen nebo varlat u mužů (hypogonadismus), endokrinní stav spojený s nedostatečným růstem a sexuálním vývojem. Muži i ženy s Wernerovým syndromem mohou trpět hypogonadismem. V důsledku toho mají postižení muži obvykle neobvykle malý penis a malá varlata. Některé ženy s tímto stavem nemusí mít sekundární sexuální charakteristiky (např. vzhled vlasů v podpaží a na ohanbí, vývoj prsou, menstruace) a špatně vyvinutý genitál orgány. U jiných nemocných žen může být menstruace mizivá a nepravidelná. Většina lidí s tímto onemocněním může být neplodná kvůli hypogonadismu. V literatuře se však objevily zprávy potvrzující, že někteří nemocní muži a ženy se rozmnožovali.

Kromě předčasného šedivění a vypadávání vlasů jsou lidé s Wernerovým syndromem náchylní k dalším progresivním degenerativním změnám, včetně

• postupná ztráta vrstvy tuku pod kůží;
• těžké ochabnutí (atrofie) svalů paží, nohou a chodidel;
• předčasná celková ztráta hustoty kostí (osteoporóza), což je stav, který může způsobit nebo přispět k re-fraktuře po menším traumatu.

Mohou být také přítomny zubní abnormality, včetně abnormálního vývoje a předčasné ztráty zubů. Přibližně jedna třetina pacientů s Wernerovým syndromem má také abnormální akumulaci vápenatých solí (kalcifikace) a s tím spojené tvrdnutí měkkých tkání (např. vazy, šlachy), zejména lokty, kolena a kotníky. Navíc u progresivní atrofie hlasivek se u většiny pacientů s tímto onemocněním vyvine vysoký hlas. V ostatních případech může být hlas chraplavý nebo neobvykle chraplavý.

Přibližně ve věku 25 let se u pacientů s Wernerovým syndromem také objevují progresivní kožní změny, zejména v oblasti obličeje, předloktí a rukou, jakož i nohou a chodidel (distální končetiny). Například dochází ke ztrátě (atrofii) kůže v oblastech s vyčerpáním tukové, pojivové a svalové tkáně, které výsledkem jsou neobvykle lesklé, hladké nebo ztvrdlé oblasti pokožky, které mohou přilnout k podkladu papírové kapesníky. V postižené oblasti se mohou vyvinout otevřené vředy v důsledku snížení dodávky okysličené krve do tkání (ischemie). Vředy mohou být chronické a pomalu se hojí. Hluboké vředy kolem Achillovy šlachy a méně často na loktech jsou velmi charakteristické pro Wernerův syndrom.

Mnoho lidí s Wernerovým syndromem má také další kožní abnormality. Kůže rukou a nohou může mít hyperpigmentaci nebo hypopigmentaci a / nebo abnormální zvětšení určité malé krevní cévy, které způsobují odpovídající zarudnutí (telangiektázie). Kromě toho může kůže na dlaních, chodidlech a některých prominentních kloubech, jako jsou lokty a kolena, neobvykle zesílené (hyperkeratóza) a mají tendenci vytvářet vředy v důsledku zničení povrchových látky.

Vzhledem k atrofickým změnám na kůži a podkladových tkáních v obličejové oblasti mohou mít pacienti charakteristický „štípaný“ vzhled obličeje, včetně:

• neobvykle vyčnívající oči;
• tvrdé uši, které ztratily svou pružnost;
• tenký zobák ve tvaru a zploštělý nos.

Předčasné šedivění a vypadávání vlasů dodávají osobitý vzhled. Podle zpráv v lékařské literatuře dochází u většiny pacientů s Wernerovým syndromem k předčasnému stárnutí ve věku 30 až 40 let.

Wernerův syndrom je také obvykle charakterizován předčasným nástupem senilnosti šedý zákal, stav, při kterém dochází ke ztrátě průhlednosti očních čoček. U lidí s Wernerovým syndromem katarakta obvykle postihuje obě oči (bilaterální) a náhle se objeví během třetí nebo čtvrté dekády života. (Senilní katarakta se obvykle vyvíjí u lidí starších 50 let.) V některých případech mohou být v očích jiné abnormality, například nahromadění vápenatých usazenin v čisté oblasti před očima (kalcifikace rohovky), zánět středních a vnitřních vrstev očí (chorioretinitida), degenerace nervových buněk (tyčinky a čípky) sítnice, reagující na světlo (retinitis pigmentosa) a / nebo progresivní degenerace centrální oblasti sítnice (senilní makulární degenerace / související s věkem makulární degenerace). Stupeň souvisejícího poškození zraku závisí na závažnosti a / nebo kombinaci přítomných očních abnormalit.

Přibližně 70 procent postižených vyvinulo nezávislost na inzulínu (nebo typu 2) cukrovka. Diabetes mellitus nezávislý na inzulínu je metabolická porucha charakterizovaná odolností vůči působení inzulínový hormon a abnormální sekreci inzulínu slinivka břišní, což vede ke zvýšení hladiny jednoduchého cukru (glukózy) v krvi. (Inzulín reguluje hladinu glukóza v krvi, podporující pohyb glukózy do buněk za účelem získání energie.) Tato forma diabetu se obvykle vyvíjí u zdravých lidí ve věku 50 až 60 let. U pacientů s Wernerovým syndromem se však tento stav může projevit zhruba do 35 let. Pacienti v době diagnózy nemusí mít zjevné příznaky nebo mohou mít zvýšenou frekvenci močení (polyurie), nadměrná žízeň (polydipsie), zvýšený hlad (polyfágie) a / nebo jiné charakteristické znaky příznaky. Navíc lidé s touto formou diabetu mohou být náchylní k diabetickému kómatu kvůli dramaticky sníženým hladinám tekutin v jejich buňkách (hyperosmolární diabetické kóma). Podle zpráv v lékařské literatuře, ačkoli diabetes mellitus závislý na inzulínu může být spojen s určitými dlouhodobými komplikacemi, jako je poškození nervů (diabetická neuropatie), porucha funkce ledvin (diabetická nefropatie) a poškození sítnicových cév (diabetická retinopatie), u pacientů s Wernerovým syndromem nebyly hlášeny žádné takové komplikace.

Wernerův syndrom je také charakterizován závažným, progresivním, často rozšířeným zesílením a ztrátou pružnosti stěn tepen (arterioskleróza). Některé postižené tepny mohou mít abnormální akumulaci vápenatých usazenin ve střední výstelce tepen a postupná destrukce a náhrada svalových a elastických vláken tepen vláknitou tkání (arterioskleróza Menckeberg). Tepny postižené touto formou arteriosklerózy mohou zahrnovat ty, které transportují kyslík krev do srdečního svalu (koronární tepny) nebo určitých tepen na nohou (periferní onemocnění plavidla). Arterioskleróza periferních krevních cév může způsobit nebo zhoršit ochabování kůže (atrofii) a ulceraci (ulceraci). Kromě toho se v určitých srdečních chlopních, jako je chlopně umístěná v místě hlavní tepny, mohou vytvářet abnormální usazeniny vápníku tělo (aorta) vychází z dolní levé srdeční komory (aortální chlopeň) a chlopně umístěné mezi levou horní a dolní komorou srdce (mitrální ventil). Progresivní arterioskleróza může vést k:

• epizody bolesti na hrudi v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku do srdečního svalu (záchvaty angina pectoris);
• progresivní neschopnost srdce účinně pumpovat krev do plic a zbytku těla (srdeční selhání);
• lokalizovaná ztráta srdečního svalu způsobená porušením jeho krevního zásobení (infarkt myokardu nebo infarkt);
• a / nebo jiné potenciálně život ohrožující komplikace.

Pacienti s Wernerovým syndromem mají také zvýšenou predispozici k rakovině. Nejčastějšími novotvary u Wernerova syndromu jsou rakovina štítné žlázynásleduje rakovina buněk kůže a sliznic produkujících pigment (maligní melanom), rakovina ochranných membrán obklopujících mozek a míchu (meningiom), nádory vznikající uvnitř měkkých tkání a kostí (sarkomy a osteosarkomy), sarkomy měkkých tkání, primární kostní nádory a leukémie / myelodysplázie.

Kvůli progresivitě ateroskleróza, maligní novotvary a / nebo jiné související poruchy, mnoho pacientů s Wernerovým syndromem může mít život ohrožující komplikace přibližně ve čtvrté nebo páté dekádě života.

Příčiny

Wernerův syndrom se přenáší autozomálně recesivně. Lidské vlastnosti, včetně klasických genetických chorob, jsou produktem interakce dvou genů, jednoho od otce a druhého od matky.

Recesivní genetické poruchy nastávají, když člověk zdědí abnormální gen od každého rodiče. Pokud člověk obdrží pro nemoc jeden normální gen a jeden abnormální gen, bude nositelem onemocnění, ale obvykle je asymptomatický. Riziko přenosu abnormálního genu pro oba nosné rodiče a tedy porodu dítěte je 25% s každým těhotenstvím. Riziko narození dítěte jako rodiče je u každého těhotenství 50%. Pravděpodobnost, že dítě dostane normální geny od obou rodičů, je 25%. Riziko je stejné pro muže i ženy.

Rodiče některých lidí s Wernerovým syndromem si byli blízcí krví (pokrevní příbuzní). V těchto případech, pokud oba rodiče nesou stejný gen nemoci, existuje vyšší než obvykle riziko, že jejich děti mohou zdědit dva geny nemoci nezbytné pro vývoj nemoci.

Wernerův syndrom je způsoben abnormálními (patologickými) změnami (mutacemi) v genu WRN. U lidí s tímto onemocněním bylo identifikováno více než 80 různých genových mutací WRN.

WRN gen kóduje protein zvaný helikáza, což naznačuje, že narušený metabolismus DNA se podílí na předčasném stárnutí pozorovaném u lidí s touto nemocí. Metabolismus se týká chemických procesů, které probíhají v tkáních těla. DNA nebo kyselina deoxyribonukleová nese genetický kód v buňkách, má strukturu spirálového žebříku a je tvořena řetězci specifických chemických skupin. Předpokládá se, že proteiny „helikázy“ DNA pomáhají uvolnit DNA během určitých buněčných akcí, jako je oprava poškozená DNA a rozdělení identických chromozomů (chromozomální segregace) na dvě „dceřiné buňky“ při dělení a reprodukci buňky. Vědci naznačují, že Wernerův syndrom nastává v důsledku úplné ztráty funkce proteinu helikázy kódovaného WRN gen. Specifická funkce proteinu helikázy při prevenci předčasného stárnutí zůstává nejasná.

V laboratorních (in vitro) studiích vzorků kožních buněk (kultivovaných lidských fibroblastů) však vědci prokázali, že lidské buňky bez nemoci se může množit asi 60krát („zdvojnásobení populace“), zatímco fibroblasty s Wernerovým syndromem se dokážou reprodukovat jen asi 20 jednou. Na základě těchto výsledků to navrhli někteří vědci WRN je v podstatě „počítající gen“, který reguluje celkový počet případů, kdy se lidské buňky mohou dělit a reprodukovat. Tito vědci naznačují, že genové mutace WRN může vést k předčasné inhibici replikace (syntézy) DNA a rané buněčné senescenci - události, které se obvykle vyskytují později v normálních stárnoucích lidských buňkách.

Výzkumníci také zaznamenali vysoký výskyt chromozomálních abnormalit (jako jsou náhodné translokace) v kultivovaných kožních buňkách (fibroblasty) a kultivované leukocyty (lymfocyty) získané z určitých buněčných linií (klonů) u osob se syndromem Werner. Taková zjištění (někdy nazývaná „multi-translokační mozaika“) naznačují, že „zlomení chromozomů“ může být charakteristikou nebo může hrát roli v procesu onemocnění. Konkrétní důsledky těchto objevů však zůstávají neznámé a je zapotřebí dalšího výzkumu.

Postižené populace

Wernerův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje muže i ženy stejně. Jelikož byla porucha poprvé popsána v lékařské literatuře v roce 1904 (O. Werner), bylo hlášeno více než 800 případů. Výskyt této poruchy se odhaduje na 1 až 20 na milion lidí. Ačkoli jsou určité související rysy přítomny v dětství, pubertě a mladém věku, porucha je nejčastěji diagnostikována ve třetí nebo čtvrté dekádě života.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u Wernerova syndromu. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Progeria (Hutchinson-Guildfordův syndrom nebo syndrom předčasného stárnutí) je velmi vzácné dětské onemocnění charakterizované předčasným stárnutím, nízkým vzrůstem a charakteristickými rysy obličeje. Primární příznaky poruchy souvisejí s procesem stárnutí. Děti s Hutchinsonovým-Guildfordovým syndromem stárnou velmi rychle a v mladém věku trpí poruchami vyššího věku. Asi ve věku 10 let většina dětí se syndromem předčasného stárnutí dosahuje výšky průměrného tříletého dítěte. Artritida je běžná a postihuje kostní klouby v dětství a dospívání.
• Gottronův syndrom (akrogerie) je mírná dědičná forma předčasného stárnutí (progerie), charakterizovaná abnormálně malými pažemi a nohami s tenkou a jemnou kůží. Od dětství se zdá, že děti s touto poruchou jsou starší než jejich skutečný věk. Kůže na pažích a nohou je neobvykle tenká a vypadá jako pergamen. Ruce a nohy zůstávají do dospělosti abnormálně malé.
• De Barcyho syndrom - vzácné onemocnění přenášené autozomálně recesivním genetickým znakem. Mezi hlavní charakteristiky patří nedobrovolná degenerace elastické tkáně kůže (elastolýza) pohyb paží a nohou (atetóza), zakalení rohovky očí, velké vyčnívající uši a ztráta svalů tón. Mezi další příznaky může patřit neobvyklá pružnost malých kloubů, vyčnívající čelo a / nebo krátká postava. Ztráta pružnosti pokožky vede ke stárnutí a tvorbě vrásek.
• Mulwichill-Smithův syndrom - extrémně vzácné dědičné onemocnění spojené s předčasným stárnutím. Je charakterizován malým vzrůstem, malou hlavou (mikrocefalie), stárnutím obličeje, ztrátou tukových vrstev pod kůží, více stařeckými skvrnami na kůži (nevi), ztráta sluchu a / nebo oslabený imunitní systém. Toto onemocnění se může objevit v dětství nebo dospívání. Mulwichillův-Smithův syndrom je v lékařské literatuře popsán pouze u čtyř osob.
• Syndrom bouře - extrémně vzácné dědičné onemocnění spojené s předčasným stárnutím a srdeční choroba. Mezi další příznaky během dospívání může patřit ztráta obočí a řas a řídnutí a šedivění vlasů na temeni. Kůže na rukou a obličeji se stává napjatá, vrásčitá. Někteří lidé také pociťují bolest a dysfunkci kloubů.
• Kombinovaný defekt růstového faktoru (Wernerův syndrom v důsledku kombinovaného nedostatku růstových faktorů) je extrémně vzácné dědičné onemocnění. Příznaky této poruchy jsou podobné jako u Wernerova syndromu a zahrnují ztrátu tukových vrstev na pažích a nohou, zobákovitý nos, malou čelist a / nebo úzká ústa. Mezi další příznaky může patřit dysfunkce kloubů, ploché nohy a tenká napjatá kůže.
• Rothmund-Thomsonův syndrom - dědičná kožní porucha charakterizovaná abnormálním zarudnutím kůže způsobeným zablokováním malých cév (kapilár). Většina lidí s Rothmund-Thomsonovým syndromem má nízký vzrůst, ztrátu svalové hmoty a červenou kůži. Někteří lidé jsou abnormálně citliví na světlo (fotosenzitivita) a během dospívání mohou vyvinout šedý zákal. Mezi další příznaky mohou patřit nedostatečně vyvinuté zuby a nehty, neobvykle malé ruce a nohy, zdeformované nebo chybějící palce a / nebo řídké a předčasné šedivé vlasy, příp plešatost.

Diagnostika

V některých případech lze Wernerův syndrom klinicky rozpoznat již kolem 15 let věku na základě pečlivého klinického posouzení, charakteristického fyzické nálezy (např. žádný růstový spurt během puberty, nízká postava, nízká hmotnost) a pečlivé zvážení pacientovy anamnézy a rodiny. Nemoc však často nelze rozpoznat nebo potvrdit až do třetí nebo čtvrté dekády života poté, co byly zaznamenány určité charakteristické příznaky a příznaky (např. předčasné šedivění a vypadávání vlasů, charakteristický hlas, ztráta podkožní tkáně, svalová atrofie, kožní změny, bilaterální senilní katarakta a atd.).

Mohou být provedeny specializované zobrazovací studie a laboratorní testy k detekci, potvrzení nebo charakterizaci určitých anomálií potenciálně spojených s onemocněním. Například oční specialisté (oftalmologové) mohou pravidelně sledovat pacienty na vývoj katarakty pomocí určitá opatření, například použití speciálního nástroje, který vám umožní vizualizovat vnitřní část očí (oftalmoskop). Když jsou nalezeny katarakty, lze k prozkoumání vnitřního použít osvětlený mikroskop (štěrbinová lampa) struktury předních částí očí, což umožňuje očním lékařům určit konkrétní umístění a stupeň šedý zákal.

Další testování může zahrnovat monitorování hladiny cukru v krvi, aby byla zajištěna rychlá reakce detekce diabetes mellitus, kostní skeny a krevní testy na osteoporózu a / nebo jiné výzkum. Kromě toho pečlivé vyšetření srdce a průběžné sledování (např. Klinická vyšetření, rentgenové záření studie, specializovaná vyšetření srdce) k posouzení souvisejících kardiovaskulárních abnormalit a stanovení vhodné léčby nemoci. Jedinci s Wernerovým syndromem by také měli být podle potřeby pravidelně sledováni, aby byla zajištěna rychlá detekce a vhodná léčba. některé maligní novotvary nebo benigní nádory, které mohou vzniknout v souvislosti s onemocněním (například osteosarkom, meningiom).

V některých případech lze na kultivovaných buňkách provést specializované laboratorní testy kůže (fibroblasty) nemocných pacientů, vykazující abnormálně sníženou replikaci syndromu fibroblastů Werner. Vyhodnocení chromozomálního složení (karyotypu) v jádrech kultivovaných fibroblastů a některých leukocytů (lymfocyty) mohou odhalit vysokou frekvenci určitých chromozomálních přeskupení (mozaika heterogenních translokace). Podle několika výzkumníků navíc testy moči mohou odhalit zvýšené hladiny komplexu kyseliny hyaluronové uhlohydrát, který je přítomen v prostorech mezi určitými buňkami (mezibuněčné prostory) v určitých pojivových papírové kapesníky. Důsledky tohoto objevu nejsou pochopeny.

Potvrzení klinické diagnózy Wernerova syndromu lze dosáhnout molekulárním vyšetřením genu WRN. Sekvenování molekulárních genů WRN identifikovat mutace, které způsobují onemocnění, a také biochemický výzkum pro kvantifikaci množství bílkovin WRNprodukované buňkami je k dispozici na klinickém základě.

Standardní ošetření

Léčba Wernerova syndromu se zaměřuje na specifické příznaky, které každý člověk zažívá. Léčba poruchy může vyžadovat koordinované úsilí týmu specialistů, kteří mohou vyžadovat systematické a komplexní plánování léčby oběti. Mezi tyto profesionály mohou patřit terapeuti; lékaři, kteří diagnostikují a léčí choroby skeletu, svalů, kloubů a dalších souvisejících tkání (ortopedové); lékaři, kteří diagnostikují a léčí patologie srdce a jeho hlavních cév; oční lékaři (oftalmologové); lékaři zabývající se diagnostikou a léčbou poruch endokrinního systému (endokrinologové); a / nebo další zdravotničtí pracovníci.

Specifická léčba pacientů s Wernerovým syndromem je symptomatická a podpůrná. Podle zpráv v lékařské literatuře, cukrovkaje obvykle mírný a často může být léčen dietními změnami a příjmem vhodné léky podávané ústy ke snížení zvýšených hladin krevního cukru (glukózy) (orální hypoglykemické) drogy).

U pacientů s kataraktou může léčba zahrnovat chirurgické odstranění zakalené čočky a implantace náhradní čočky (nitrooční čočky) nebo předpis korekčních brýlí popř kontaktní čočky. Někteří lékaři uvádějí, že pacienti s Wernerovým syndromem mohou mít výrazně zvýšené riziko odloučení vrstvy chirurgické rány (dehiscence rány) a / nebo jiné komplikace (například endoteliální dekompenzace rohovka). Tito lékaři proto při těchto chirurgických zákrocích doporučují přijmout zvláštní opatření. postupy (například provádění malých chirurgických řezů, vyhýbání se aktuálním nebo systémovým kortizon).

U pacientů s Wernerovým syndromem jsou opatření k léčbě arteriosklerózy a souvisejících kardiovaskulárních anomálií symptomatická a podpůrná. Například u pacientů s záchvaty bolesti na hrudi v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku do srdečního svalu (záchvaty angina pectoris) léčba může zahrnovat použití určitých léků, které mohou pomoci minimalizovat nebo kontrolovat takové příznaky.

Pokud se v souvislosti s Wernerovým syndromem vyvinou benigní nebo maligní nádory, mohou se vhodná léčebná opatření lišit v závislosti na konkrétním typu přítomného nádoru; benigní nebo maligní nádor; typ, stádium a / nebo stupeň onemocnění; a / nebo jiné faktory. V závislosti na takových faktorech může léčba zahrnovat chirurgický zákrok, použití určitých protirakovinných léků (chemoterapie), radiační terapii a / nebo jiná opatření.

Genetické poradenství se doporučuje pacientům s Wernerovým syndromem a jejich rodinám.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Průměrná délka života pacientů s Wernerovým syndromem je 46 let. Smrt obvykle nastává ve věku 30–50 let na aterosklerózu nebo zhoubné nádory. Šikovná lékařská správa pacienta může prodloužit jeho životnost; Popsán byl jeden pacient, který se dožil 68 let a zemřel na akutní srdeční selhání.