Abulia: co to je, příznaky, příčiny, léčba, prognóza

Co je abulia?

V neurologii, abulia(z řečtiny: ἀ- - negativní částice a βουλή - vůle), označuje nedostatek vůle nebo iniciativy a lze jej považovat za porušení motivační sféry. Abulia je uprostřed spektra oslabené motivace, přičemž apatie je méně výrazná a akinetický mutismus výraznější než abulie. Podmínka byla zpočátku považována za poruchu vůle a abulista nemůže sám jednat ani rozhodovat; a jejich stav se může pohybovat od jemných po zdrcující.

Příznaky a příznaky

Klinický stav označený jako abulia, byl poprvé popsán v roce 1838; od té doby se však objevila řada různých protichůdných definic. Abulia je popisována jako ztráta pohybu, výrazu, chování a produkce řeči se zpožděním a prodlouženým zpožděním řeči, stejně jako pokles spontánního myšlenkového obsahu a iniciativy. Mezi klinické příznaky nejčastěji spojené s abulií patří:

• potíže při zahájení a udržení účelových pohybů;
• nedostatek spontánního pohybu;
• snížená spontánní řeč;
• prodloužená doba odezvy na požadavky;
• pasivita;
• snížená emoční reakce a spontánnost;
• snížené sociální interakce;
• snížený zájem o pravidelné aktivity.

Porucha může ovlivnit krmení, zejména u pacientů s progresivním demence. Pacienti mohou několik hodin žvýkat nebo držet jídlo v ústech bez polykání. Toto chování může být nejzřetelnější poté, co tito pacienti snědli část jídla a již neměli silnou chuť k jídlu.

Odlišnost od ostatních poruch

Neurologové i psychiatři uznávají abulii jako samostatnou klinickou entitu, ale její stav jako syndromu není jasný. Přestože je abulia klinickým lékařům známá od roku 1838, prošla různými interpretacemi - od „čisté absence“ vůle "v nepřítomnosti motorické paralýzy dříve, nedávno, považováno za" snížení emocí akce a znalost". V důsledku změny definice abulie se v současné době diskutuje o tom, zda je abúlie znakem nebo symptomem jiného. nemoc nebo vlastní nemoc, která se zdá, že se projevuje přítomností jiných, lépe studovaných poruch, jako je jak Alzheimerova choroba.

Průzkum z roku 2002 mezi dvěma odborníky na pohybové poruchy, dvěma neuropsychiatry a dvěma specialisté na rehabilitaci, nevnesli světlo do problematiky odlišení abulie od jiných poruch motivace sféry. Odborníci používali termíny „apatie“ a „abúlie“ zaměnitelně a diskutovali, zda abúlie byla samostatným tématem nebo jen mlhavou šedou oblastí ve spektru konkrétnějších poruch. Čtyři odborníci uvedli, že abúlie je znakem a symptomem, a skupina se rozdělila, zda jde o syndrom. Další průzkum, který sestával z pravdivých a nepravdivých otázek o tom, v čem se abulia liší, zda jde o projev, symptom nebo syndrom, kde během abulie dochází k lézím, jaká onemocnění jsou obvykle spojena s abulií a jaké byly použity moderní metody léčby, bylo doporučeno 15 neurologům a 10 psychiatrů. Většina odborníků se shodla na tom, že abúlie je klinicky odlišná od deprese, akinetického mutismu a alexithymie. Pouze 32% se však domnívá, že abulie se liší od apatie, 44% uvedlo, že se neliší, a 24% si není jistých. Opět se polemizovalo o tom, zda abúlie byla znakem, symptomem nebo syndromem.

Studium motivace se zabývalo hlavně tím, jak podněty získávají smysl ve vztahu ke zvířatům. Teprve nedávno bylo studium motivačních procesů rozšířeno za účelem integrace biologických podnětů a emočních stavů do vysvětlování účelného lidského chování. Vzhledem k počtu poruch připisovaných nedostatku vůle a motivace je velmi důležité, aby abúlie a apatie byly přesnější, aby nedošlo k záměně.

Příčiny

Bylo navrženo mnoho různých důvodů pro abulia. Navzdory skutečnosti, že existují určité polemiky o zákonnosti abulie jako samostatné nemoci, odborníci většinou jsou souhlasíte s tím, že abulia je důsledkem poškození čelního laloku, a nikoli poškození mozečku nebo mozkového kmene. V důsledku rostoucího množství důkazů, které ukazují, že mezolimbický a mezokortikální dopamin systém je klíčem k motivaci a reakci na odměnu, s abulií může být spojená dysfunkce dopamin. Abulia může také vyplývat z různých poranění mozku, které způsobují změny osobnosti, jako je nemoc, duševní onemocnění, trauma nebo intracerebrální krvácení (mrtvice), zejména mrtvice způsobující difúzní poškození pravé hemisféry.

- Poškození bazálních ganglií.

Poranění čelního laloku a / nebo bazálních ganglií může ovlivnit schopnost člověka zahájit řeč, pohyb a sociální interakci. Studie ukázaly, že 5–67% všech pacientů s traumatickým poraněním mozku a 13% pacientů s lézemi bazálních ganglií trpí nějakou formou snížené motivace.

To může zkomplikovat rehabilitaci, pokud pacient s mrtvicí není motivován k plnění úkolů, jako je chůze, přestože to dokáže. Mělo by být odlišeno od apraxie, když pacient s poraněním mozku má zhoršené porozumění. pohyby nezbytné k provedení motorického úkolu, a to navzdory absenci paralýzy, která narušuje jeho výkon úkoly; tento stav může také vést k tomu, že aktivita nezačne.

- Poranění kolena vnitřní kapsle.

Byla provedena případová studie se dvěma pacienty trpícími akutním stavem zmatek a abulia k určení, zda tyto příznaky byly důsledkem infarktu v koleni kapsle. Využití klinických neuropsychologických a MRI studií na počátku a o rok později ukázalo, že kognitivní poruchy stále přetrvávají rok po mrtvici. Kognitivní a behaviorální změny v důsledku infarktu kolena vnitřní kapsle jsou s největší pravděpodobností spojeny se skutečností, že thalamo-kortikální projekční vlákna, která pocházejí z ventrálně-anteriálních a mediálně-dorzálních jader, procházejí vnitřní částí kolena kapsle. Tyto trakty jsou součástí komplexního systému kortikálních a subkortikálních frontálních řetězců, kterými proudí informace z celé kůry mozkové až do bazálních ganglií. Kognitivní porucha může být způsobena infarktem kolenní kapsle postihujícím dolní a přední thalamické nohy. Zajímavostí této případové studie bylo, že pacienti nevykazovali funkční deficity, když sledování rok po mrtvici a nebyli v depresi, ale vykazovali pokles motivace. Tento výsledek podporuje myšlenku, že abulie může existovat nezávisle na depresi jako na jejím vlastním syndromu.

- Poškození předního cingulárního gyru.

Přední cingulární gyrus se skládá z přední cingulární kůry, nazývané také Brodmannovo pole 24, a jejích projekcí na ventrální striatum, které zahrnuje ventromediální jádro kaudátu. Smyčka se nadále spojuje s ventrálním pallidem, které se spojuje s ventrálním předním thalamickým jádrem. Tento okruh je důležitý pro zahájení chování, motivace a orientace na cíl, což pacientovi s nízkou poruchou motivace chybí. Jednostranné trauma nebo trauma v kterémkoli bodě řetězce vede k abulii bez ohledu na stranu zranění, ale pokud existuje bilaterální poškození, pacient bude vykazovat extrémnější případ zhoršené motivace, akinetický mutismus.

- Akutní léze cév kaudálního jádra.

Je dobře zdokumentováno, že jádro kaudátu se podílí na degenerativních onemocněních centrálního nervového systému, jako je např Huntingtonova nemoc. V případové studii 32 pacientů s akutní cévní mozkovou příhodou bylo 48% pacientů postiženo abulií. Většina případů abulie byla přítomna u pacientů s levým kaudátem infarktkterý se rozšířil do putamens, což bylo vidět na počítačové tomografii nebo magnetické rezonanci.

Epidemiologie

Abulia je považována za běžný problém, ale národní a mezinárodní míry hlášení nejsou hlášeny.

Diagnostika

Diagnostika abulie může být docela náročná, protože stav leží mezi dvěma dalšími poruchami nízké motivace a může je snadné vidět extrémní případ abulie jako akinetický mutismus nebo menší případ abulie jako apatii, a proto se k pacientovi nechovat adekvátně způsob. Pokud je porucha zaměněna s apatií, může to vést k pokusům zapojit pacienta do fyzické rehabilitace. nebo jiné intervence, kde je k úspěchu potřeba zdroj silné motivace, ale to nevadí chybějící. Nejlepší způsob, jak diagnostikovat abulii, je klinické sledování pacienta a také požádání blízkých příbuzných a blízkých o poskytnutí měřítko, proti kterému dokázal porovnat pacientovo nové chování, aby zjistil, zda skutečně došlo k poklesu motivace. V posledních letech bylo zjištěno, že zobrazovací studie využívající počítačovou tomografii nebo zobrazování magnetickou rezonancí CT vyšetření je velmi užitečné při lokalizaci mozkových lézí, které se ukázaly jako jedna z hlavních příčin abulia.

- Nemoci, ve kterých může být přítomna abulie.

• hydrocefalus normálního tlaku (NPH);
• Deprese;
• schizofrenie;
• frontotemporální demence;
• Parkinsonova choroba;
• Huntingtonova nemoc;
• Pickova nemoc;
• progresivní supranukleární obrna;
• traumatické zranění mozku;
• mrtvice.

- Alzheimerova choroba.

Nedostatek motivace byl hlášen u 25–50% pacientů s Alzheimerovou chorobou. Ačkoli deprese je také běžná u pacientů s tímto onemocněním, abúlie není přímočará. symptom deprese, protože více než polovina pacientů s Alzheimerovou chorobou s abulií netrpí Deprese. Několik studií ukázalo, že abulia je nejčastější v případech těžké demence, která může být důsledkem snížené metabolické aktivity v prefrontálních oblastech mozku. Pacienti s Alzheimerovou chorobou a abulií jsou výrazně starší než pacienti s Alzheimerovou chorobou, kterým nechybí motivace. Spolu s tím se zvýšila prevalence abulie ze 14% u pacientů s mírnou Alzheimerovou chorobou na 61% v pacienti s těžkým případem Alzheimerovy choroby, který se s největší pravděpodobností vyvinul v průběhu času, kdy se pacient stal starší.

Léčba

Většina současných způsobů léčby abulie je farmakologická, včetně užívání antidepresiv. Léčba antidepresivy však není vždy úspěšná, a to otevřelo dveře alternativní léčbě. Prvním krokem k úspěšné léčbě abulie nebo jiných motivačních poruch je zhodnocení celkového zdravotního stavu pacienta a řešení problémů, které lze snadno vyřešit. To může znamenat ovládání záchvatů nebo bolestí hlavy, organizování fyzických nebo kognitivních rehabilitace při kognitivních a senzomotorických problémech nebo zajištění optimálního sluchu, zraku a mluvený projev. Tyto základní kroky také zvyšují motivaci, protože zlepšení fyzické kondice se může zvýšit funkčnost, pohyb a energii, a tím zvýšit očekávání pacienta, že iniciativu a úsilí bude úspěšný.

Farmakologická léčba se skládá z 5 kroků:

1. Optimalizujte zdravotní stav.
2. Diagnostikujte a léčte další stavy specifičtěji spojené se sníženou motivací (např. Apatické hypertyreóza, Parkinsonova choroba).
3. Odeberte nebo snižte dávku psychotropních látek a dalších látek, které zvyšují ztrátu motivace (například SSRI, antagonisté dopaminu).
4. Léčte depresi efektivně, pokud jsou přítomny jak motivační poruchy, tak deprese.
5. Zvyšte motivaci stimulanty, agonisty dopaminu nebo jinými látkami, jako jsou inhibitory cholinesterázy.

Předpověď

Prognóza závisí na základním stavu způsobujícím abulii.

Komplikace

Pacienti s abulií mohou trpět následujícími komplikacemi kvůli nedostatku iniciativy:

• podvýživa;
• dehydratace těla;
• nerovnováha elektrolytů;
• proleženiny;
• hluboká žilní trombóza.