Kyfoskolióza: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je kyfoskolióza?

Kyfoskolióza je definována jako odchylka normálního zakřivení páteře v sagitální a koronální rovině a může zahrnovat otáčení osy páteře. Toto onemocnění je kombinací kyfózy a skoliózy. Skolióza dospělí jsou definováni jako boční odchylka o více než 10 stupňů v koronární rovině měřená Cobbovým úhlem. Boční odchylky menší než 10 stupňů lze přičíst posturální variabilitě. Kyfózajako lordóza odkazují na zakřivení páteře v sagitální rovině. Při pohledu ze strany páteře můžete vidět normální stupeň lordózy (zadní zakřivení) v krční i bederní páteři v rozmezí od 35 do 80 stupňů; zatímco hrudní páteř má přirozený stupeň kyfózy (zakřivení dopředu), typicky 30 až 50 stupňů. Stupeň hrudní kyfózy se zvyšuje s věkem od 20 do 29 stupňů u osob mladších 40 let, 53 stupňů u lidí ve věku 60 až 74 let a 66 stupňů u pacientů starších 75 let.

Přestože se kyfoskolióza nejčastěji vyskytuje v torakolumbální páteři, může se vyskytnout i v krční páteři. Mírná kyfoskolióza je Cobbův úhel 25 až 100 stupňů, zatímco závažná kyfoskolióza je Cobbův úhel více než 100 stupňů. Odchylky zakřivení a klinický dopad jsou ovlivněny závažností a umístěním zakřivení, počtem postižených obratlů a stupněm axiální rotace. Mohou ovlivnit jak příjem energie, tak funkci plic.

Příznaky a příznaky

Nejzjevnějším fyzickým příznakem kyfoskoliózy je shrbená nebo nerovná záda. Tato porucha páteře je doprovázena řadou dalších mírných příznaků, včetně:

• hrbit se;
• nerovnoměrné lopatky;
• paže nebo nohy jsou na jedné straně delší.

V závažnějších případech může kyfoskolióza postihnout plíce, nervy a další orgány. Mezi vážnější příznaky patří:

• znetvoření;
• bolest zad;
• namáhavé dýchání;
• slabost nebo paralýza;
• ztuhlost;
• únava;
• snížená chuť k jídlu;
• neurologické problémy;
• srdeční problémy.

Příčiny

Příčina kyfoskoliózy je multifaktoriální a liší se podle demografie pacienta. Pro jednoduchost lze příčiny klasifikovat jako idiopatické, sekundární nebo vrozené.

• Idiopatické příčiny tvoří drtivou většinu případů a zůstávají multifaktoriální s nejasnou etiologií.
• Sekundární příčiny a nemoci související zahrnují degenerativní a stařecké změny, zánětlivá onemocnění, posttraumatická zlomeniny, iatrogenní pooperační změny a opakující se mikrotrauma z nadměrných použití. Protože disky přirozeně degenerují, mohou tyto změny vést ke změnám v normální biomechanice páteře, což vede k deformaci předního klínu. Mezi další příčiny patří infekční etiologie, neuromuskulární (mozková obrnasvalová dystrofie, poliomyelitida, Friedreichova ataxie, spinální svalová atrofie, spina bifida atd.) a onemocnění pojivové tkáně (Ehlers-Danlosův syndromchondrodysplázie, Marfanův syndrom atd.).
  • Scheuermann-Mauova nemoc, také známá jako juvenilní kyfóza nebo juvenilní diskogenní nemoc, je pomalu progresivní onemocnění páteř, nejčastěji postihující mladistvé, a zahrnuje klínové deformity 3 nebo více sousedních obratlů pod úhlem větším než 5 stupně. U tohoto onemocnění je kyfóza způsobena osteochondrózou center sekundární osifikace obratlů. Na roentgenogramu je vidět zúžení koncové desky a Schmorlových uzlů.
• Vrozené příčiny může být důsledkem malformací nebo segmentace páteře během embryonálního vývoje a může být spojena s abnormalitami míchy nebo močových cest. Vady mohou zahrnovat abnormality žeber, chybějící obratle nebo hemivertebrae.
• Funkční důvody jsou obvykle reverzibilní a mohou být spojeny se svalovými křečemi nebo nesouosostí, zatímco strukturální příčiny jsou obvykle nevratné.

Epidemiologie

Vzhledem k jeho multifaktoriální povaze a velkému počtu chorob a patologií, které mají složku kyfoskoliózy, není přesná epidemiologie tohoto onemocnění známa. Frekvenční a demografické údaje lze lépe posoudit, pokud jsou přizpůsobeny základní příčině, která může přispívat k jejímu projevu. Scheuermannova choroba je častou příčinou juvenilní kyfoskoliózy, s incidencí 0,4% až 8%, je častější u chlapců a obvykle postihuje děti ve věku 13 až 16 let.

Patofyziologie

Patofyziologie kyfoskoliózy závisí na základní etiologii.

• Posturální hrudní kyfóza může být spojena s reverzibilní svalovou nerovnováhou, která vede k nadměrnému zakřivení hrudní páteře.
• U starších lidí není většina případů hyperkyfózy (asi 60–70%) spojena s kompresními zlomeninami obratlů. Důvody jsou častěji spojeny s osteochondrózou, genetickou predispozicí a svalovou slabostí zadních extenzorů. V případech způsobených zlomeninami má defekt typický klínovitý vzor, ​​zatímco je zvýšený ztráta výšky v přední části obratlů ve srovnání se zadním sloupcem, což má za následek postupné zhoršování zakřivení.
• Jak je popsáno výše, v postinfekčních případech ztráta strukturální integrity předního sloupce vede ke změně schopnosti odolávat zátěži a vede k nadměrnému zakřivení páteř. Případy kyfoskoliózy byly hlášeny u 12% pacientů s reziduální paralýzou po obrně.
• Byly hlášeny případy kyfoskoliózy spojené s vrozeným neuromuskulárním onemocněním s přítomností svalových vláken typu 1 (CNMDU1), které mohou být rizikovým faktorem závažné progrese.

Diagnostika

- Historie a fyzika.

Děti s kyfoskoliózou jsou při první prezentaci často asymptomatické a mohou být přivedeny k vyšetření rodinným příslušníkem, kteří mají boule v ramenou nebo bocích, vyčnívající část páteře nebo lopatky, nerovný pas nebo změnu chůze. U dětí jsou chronické bolesti nebo neurologické příznaky slabosti, brnění nebo ztráty kontroly střev / močového měchýře vzácné a vyžadují pečlivější vyšetření. Důkladná historie by měla obsahovat podrobnosti o trendech růstu, věku při nástupu, neurologických změnách a psychosociálním dopadu. U velmi malých dětí může omezit doporučení ortopedického specialisty nebo neurochirurga rodičovský zájem a poskytnout bližší pozorování a dřívější zásah, pokud ano nutné.

Starší pacienti mohou jít na vstupní vyšetření s řadou závažných stížností, které mohou zahrnují axiální bolesti zad, kosmetické problémy nebo progresivní zhoršení dýchání funkce. Stejně jako v případě dětí by měla být shromážděna podrobná anamnéza a také vyšetření na změny v neurologickém nebo psychosociálním zdraví.

Fyzikální vyšetření by mělo začít pečlivou kontrolou výšky, obecné anatomie / symetrie, zarovnání páteře, flexibility a pohybového výkonu. Je třeba poznamenat, že korekce kyfózy vertebrální hyperextenzí vylučuje Scheuermannovu chorobu. Vyhodnocení kůže na hyper / hypopigmentaci, důlky nebo chomáče vlasů může pomoci vyloučit komorbidní stavy, jako je neurofibromatóza, myelomeningocele atd.

Hodnocení by mělo také zahrnovat posouzení síly, reflexů, pocitů, rozsahu pohybu všech kloubů, odchylek délky a analýzy chůze. Studie ukázaly přímou souvislost mezi exacerbací kyfoskoliózy a poklesem síly extenzivních svalů páteře. Pacienti mohou špatně hodnotit funkční hodnocení vstávání ze židle, 6minutový test chůze, hodnocení rychlosti chůze.

- Analýzy a vizualizace.

Kromě důkladné anamnézy a fyzického vyšetření je klíčem k úplnému vyšetření funkční hodnocení. Výzkum ukázal, že 6minutový test chůze má vyšší korelaci se závažností deformity než test plicních funkcí nebo parametry arteriálního krevního plynu.

Jak již bylo uvedeno dříve, rentgenové zobrazování pomáhá určit stupeň zakřivení páteře a je důležitou součástí úplného posouzení. Komplexní vizualizace páteře by měla zahrnovat přední a boční čelní a boční výčnělky krční, hrudní a bederní oddělení ve snaze minimalizovat jakékoli nesrovnalosti v délce končetin, které mohou přispívat k nadměrnému zakřivení. Cobbův úhel lze použít k posouzení závažnosti kyfoskoliózy, rizika progrese a intervencí. Kyfóza je definována jako Cobbův úhel větší než 40 stupňů v torakolumbální páteři. Na rentgenovém snímku páteře je Cobbův úhel měřen v průsečíku rovnoběžné čáry s nejcenálnějším nadřazeným uzávěrem deska na definované křivce a rovnoběžná s nejnižší koncovou deskou kaudální části na určité křivý. Pro výpočet úhlu zakřivení lze obvykle použít kolmé čáry. V anatomicky efektivních modelech lze olovnici nakreslit z obratlového těla C7 do zadního horního rohu těla obratle S1. Když je olovnice před hlavou stehenní kosti, páteř je v pozitivní sagitální rovnováze. Negativní sagitální rovnováha nastává, když je olovnice spuštěna za hlavu femuru.

Je -li požadováno další vyšetření, může přechod na případnou operaci usnadnit vyšetření minerální denzity kostí nebo MRI. Studie prokázaly vztah mezi zvýšeným Cobbovým úhlem a špatným výkonem při testování plicních funkcí.

Strukturální abnormality často ovlivňují plicní funkce, což má za následek snížení zátěže a ventilační kapacity. Vyšetření může odhalit asymetrickou expanzi hrudníku a nedostatečnou inspirační kapacitu sekundární k omezujícím změnám. Testy plicních funkcí mohou odhalit sníženou funkční zbytkovou kapacitu (FRC), nucenou vitální kapacitu (FVC) a FEV1 / FEV1. Vývoj cor pulmonale má špatnou prognózu a vyšší riziko úmrtí. Echokardiogram může pomoci vyhodnotit plicní arteriální hypertenzi.

- Diferenciální diagnostika.

Kyfoskolióza může být idiopatická a vyskytuje se u zdravých jedinců. U dětí může být detekce malá a měla by být sledována v průběhu času, aby se vyhodnotil postup zakřivení. Namísto pohledu na rozdíl mezi kyfoskoliózou může být užitečnější zvážit základní příčinu nebo kombinaci symptomů, ve kterých se projevuje. Jak bylo uvedeno výše, kožní změny mohou hrát roli při identifikaci komorbidních stavů, jako je neurofibromatóza a myelomeningocele. Mezi další poruchy, které je třeba zvážit, patří:

• osteoporóza;
• Scheuermann-Mauova nemoc;
• idiopatická kyfoskolióza;
• dospívající idiopatická skolióza;
• dětská idiopatická skolióza s kyfózou;
• hyperkyfóza související s věkem;
• zlomenina páteře;
• infekce (např. Echinococcus granulosus);
• nádory;
• dysplázie Knist;
• Friedreichova ataxie.

Léčba

Preferovaný způsob léčby závisí na základní příčině, věku, závažnosti deformity a nepřítomnosti nebo přítomnosti neurologických poruch. Léčba obvykle začíná konzervativně a může přejít až do nutnosti chirurgického zákroku. U mladších pacientů může být kyfoskolióza detekována náhodou a má malý nebo žádný vliv na funkci. Pokud je však patologie natolik závažná, že způsobuje bolest, neurologické změny, problémy kosmetický charakter nebo problémy s progresí, další vyšetření a doporučení na specialista.

• Pozorování: u asymptomatických nebo minimálně postižených pacientů mohou lékaři jednoduše sledovat vývoj onemocnění. Dohled může zahrnovat studie sériového zobrazování a funkční hodnocení ke sledování zakřivení a závažnosti symptomů v průběhu času.
• Fyzioterapie: když je míra zakřivení zanedbatelná a hlavní příčinou je špatné držení těla, pak se fyzioterapie stává první linií léčby. Fyzická terapie může být také doporučena z jiných důvodů, stejně jako pro vývojové zpoždění abnormální zakřivení, například v případě starších pacientů s degenerativním onemocněním kostí a chrupavky. Hlavním cílem fyzioterapie je posílení tkání páteře, aby se co nejvíce korigovalo zakřivení nebo aby se zabránilo dalšímu poškození.
• Léčba bolesti: konzervativní léčba bolesti zahrnuje použití nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Vzhledem k riziku respiračních onemocnění by lékaři a jejich pacienti měli používat silnější léky proti bolesti (jako jsou narkotická (opioidní) analgetika) moudře. Často jsou také předepisovány svalové relaxanty, jako je cyklobenzaprin, ale letargie, která se objeví, by měla být prodiskutována a kontrolována.
• Zadní rovnátka: v případech, kdy je hlavní příčinou deformace držení těla a je zjištěno před rostoucím věkem kostí, lze použít ortézy. Rovnátka podporují svaly a kosti a působí korekčním tlakem ke snížení zakřivení. Ortézy pro léčbu kyfoskoliózy musí být navrženy tak, aby byly účinné jak při abnormálních zakřiveních v koronální, tak v sagitální rovině. Nejnovějším vývojem v obvazech je použití CAD / CAM, které je k dispozici pouze v několika vyspělých zemích, jako je Německo. Účinnost ortéz na správné zakřivení byla analyzována v několika studiích. Jedna taková studie zjistila, že fixace ortézy byla úspěšná u 72% pacientů a silně korelovala s hodinami nošení. Dodržování pravidel nošení ortéz po dobu až 18 hodin nebo více může být fyziologicky a psychologicky omezující, zvláště když vezmete v úvahu dospívání.
• Ovládání dýchacího systému: strukturální abnormality, jako je snížený objem plic sekundární k omezující hrudní stěně, snížená poddajnost a omezené pohyb bránice, může vést k omezujícímu plicnímu onemocnění a vést k chronickému hyperkapnickému respiračnímu selhání a alveolám hypoventilace. Hypoxémie způsobená těmito změnami může vést k reflexní vazokonstrikci reakce vedoucí k plicní hypertenzi diagnostikovaná pravostrannou katetrizací srdce. Kliničtí lékaři by si proto měli být vědomi této vlastnosti onemocnění. Pacienti by měli být vyšetřeni na anamnézu spánková apnoedenní únava, chrápání atd. U pacientů s chronickým respiračním selháním sekundárním v důsledku závažné kyfoskoliózy je volbou neinvazivní přerušovaná přetlaková ventilace. U pacientů, u kterých se vyvine hyperkapnie nebo cor pulmonale, lze také zvážit fyzioterapii hrudníku, bronchodilatancia a diuretika. U pacientů s plicní arteriální hypertenzí bylo zaznamenáno použití antagonistů endothelinových receptorů a inhalačních prostanoidů. Je třeba zvážit očkování proti chřipce a pneumokokům. Zvládnutí respiračních problémů může být obtížné a náročné a pacienti mají tendenci se i přes léčbu nadále zhoršovat.

Pacienti s neurologickými změnami mohou vyžadovat chirurgický zákrok. Tato populace je obzvláště citlivá na perioperační léky a vedlejší účinky v důsledku funkčních omezení a prodloužené imobilizace. Chirurgická korekce hypermobilní páteře může zahrnovat artrodézu a použití hardwaru, např jako tyče, dráty a šrouby, zatímco osteotomii lze použít ke zmírnění napětí na tuhých trny. U pacientů bez neurologického poškození jsou v poslední době stále oblíbenější postupy jako vertebroplastika a kyfoplastika jako prostředek ke zvětšení páteře. Operační léčba může být indikována u pacientů, kteří nepodstoupili konzervativní terapii, prožívají neodolatelné bolesti, mají nástup neurologických změn nebo pacienti, kteří přesto mají trvalou progresi fixace.

- Operace skoliózy.

Zakřivení větší než 45 a 50 stupňů se obvykle léčí chirurgicky.

Dvě metody chirurgického zákroku jsou:

1. Operace vertebrální fúze - zadní nebo přední fúze.
2. Operace bez fúze - zahrnují instrumentální nebo neinstrumentální epifyzodézu na konvexní straně skoliotického oblouku. Klínová torakostomie může vést k syndromu hrudní nedostatečnosti v důsledku kombinace žeber a křivek, které lze korigovat vertikálně roztažitelnými protetickými titanovými žebry.

- Operace kyfózy.

Různé korekční osteotomie pro kyfózu zahrnují:

1. Smith-Petersonova osteotomie (klínovitá osteotomie zadního sloupku s otevřením předního sloupce)-používá se u Scheuermannovy kyfózy a syndromu plochých zad.
2. Osteotomie podle Ponteho (zadní uzavírací klínovitá osteotomie) - k léčbě Scheuermannovy kyfózy.
3. Osteotomie pedikulární subtrakce - pro kyfózu způsobenou vrozenými, traumatickými, metabolickými a infekčními příčinami.
4. Resekce páteře.

V pooperačním období by měl být průběh pacienta pečlivě sledován, aby se optimalizovala kontrola bolesti a vyhodnotily se případné neurologické změny. Chirurgie se obecně nedoporučuje u starších pacientů kvůli jejich vysokému riziku a špatnému zdravotnímu stavu. kosti, chirurgický zákrok však lze pečlivě zvážit jako možnost u pacientů s významnými vadami rozvoj.

Předpověď

Prognóza kyfoskoliózy závisí na základní etiologii přispívající k progresi onemocnění. Kyfoskolióza, komplikovaná Plicní Hypertenzeje spojena s vysokou úmrtností.

Komplikace

Kyfoskolióza zvyšuje riziko úmrtí z různých příčin.

• U žen koreluje závažnost kyfoskoliózy se zvýšeným rizikem zlomenin obratlů, a to iu žen bez anamnézy zlomenin.
• Kvůli změnám v biomechanice mohou pacienti změnit chůzi a je u nich vyšší riziko pádů.
• Strukturální abnormality často ovlivňují plicní funkce, což má za následek snížení zátěže a ventilační kapacity. Dysfunkce může zahrnovat obstrukční onemocnění (např. atelektáza nebo nadměrná sekrece dýchacího traktu v důsledku neschopnosti vyčistit produkty), restriktivní plicní změny, abnormální noční ventilace nebo hypoxémie. Testy plicních funkcí mohou odhalit sníženou funkční zbytkovou kapacitu (FRC), nucenou vitální kapacitu (FVC) a FEV1 / FEV1. Jak je uvedeno výše, u pacientů s chronickým respiračním selháním sekundárním k těžká kyfoskolióza, léčbou volby je neinvazivní přerušovaná ventilace s pozit tlak. Vývoj cor pulmonale má špatnou prognózu a vyšší riziko úmrtí.
• Kožní projevy mohou zahrnovat komplikace sekundární ke kolapsu v tlakových bodech vytvořených abnormálním zakřivením.
• V případech vedoucích k progresi může komprese míchy vést k závažným komplikacím, jako je paraparéza nebo paraplegie, vyplývající z neurologického poškození. Progrese onemocnění může navíc vést ke zvýšení svalová atrofie a končetinové kontraktury. Tlak v páteřním kanálu může být přímo úměrný stupni předního úhlu páteře. Progrese zakřivení může vést k vaskulární insuficienci míchy a neurologickému poškození. Zakřivení může také způsobit zploštění míchy, což může vést k demyelinizaci přední spermatické šňůry a atrofii předního rohu.
• Chirurgické komplikace mohou navíc vést také k neurologickým poruchám sekundárním k problému obnovení stability páteře v trojrozměrných deformitách.