Hirsutismus: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je hirsutismus?

Hirsutismus - Jedná se o nadměrný růst vlasů u žen a dětí na těch částech těla, kde obvykle chybí nebo jsou minimální. Růst vlasů může být „mužský“, což může být známkou vážnějšího zdravotního stavu, zvláště pokud se dobře vyvíjí po pubertě. Kulturní stigma proti hirsutismu může způsobit vážné psychické potíže a sociální strádání. Obličejový hirsutismus často vede k vyhýbání se sociálním situacím a k symptomům úzkosti a Deprese.

Hirsutismus může být konstituční (u zdravých žen); nastat, když jsou androgeny nebo sloučeniny jim podobné v chemické struktuře podávány pro terapeutické účely; rozvíjet v řadě endokrinních onemocnění - adrenogenitální syndrom, nádory vaječníků a nadledvin, akromegalie, Itsenko-Cushingova nemoc. Někdy je hirsutismus pozorován během těhotenství a menopauzy, stejně jako s mozkovými lézemi - nádory, encefalitida, roztroušená skleróza

, epilepsie. V některých případech je to způsobeno lokálním působením na kůži resp kožní choroby. U řady pacientů dochází k hirsutismu v důsledku porušení metabolismu androgenů v kůži (idiopatický hirsutismus).

Léčba může zahrnovat antikoncepční pilulky obsahující estrogen a progestin, antiandrogeny nebo senzibilizátory inzulínu.

Hirsutismus postihuje 5 až 15% všech žen jakéhokoli etnika. V závislosti na definici a pozadí se odhaduje, že asi 40% žen má určitý stupeň vousů.

Příznaky a symptomy

Hirsutismus je přerůstání tmavých nebo hrubých vlasů u žen a dětí po vzoru mužů. V tomto případě se vlasy mohou objevit na obličeji (nad horním rtem, na bradě nebo tvářích (kotlety)), kufru (kolem bradavek, na hrudi, v podbřišku nebo na zádech) a končetinách (na ramenou nebo uvnitř boky).

Příčiny a rizikové faktory

Hirsutismus může způsobit různá endokrinní a kožní onemocnění, poruchy postihující mozek. Níže jsou uvedeny některé příklady.

- Hyperandrogenní hirsutismus.

Hirzutismus se nejčastěji vyskytuje v důsledku nadprodukce androgenů ovariálního nebo adrenálního původu. Hyperandrogenismus nádorového původu, velmi závažný, je třeba odlišit od nenádorového hyperandrogenismu, který je často minimální nebo střední.

Syndrom polycystických vaječníků (PCOS).

Je to nejčastější příčina hirsutismu a způsobuje asi 75% všech případů. Postihuje 5% až 10% žen během sexuální aktivity a 20% až 25% dospívajících dívek. Jedná se o heterogenní a komplexní syndrom neznámé etiologie, charakterizovaný koncem zrání folikulů s akumulací malých folikulů pod kůrou a hyperplazií ovariálního stromatu.

Hirsutismus se objevuje během puberty, doprovázený porušením menstruační cyklus, přibývání na váze, dyslipidémie, rezistence na inzulín, úhoři a černá akantóza. Ženy trápí spaniomenorea (prodloužení cyklu na více než 35 dní), oligomenorea (méně silná menstruace) a neplodnost. Vaječníky se mohou zvětšit. Může být přítomen hypotyreóza nebo nemoc jater.

Nádory vylučující androgeny.

Hyperandrogenismus způsobený nádory vaječníků nebo nadledvin je vzácný. Představuje pouze 0,2% všech případů hirsutismu. Tyto nádory vylučující androgeny jsou autonomní, a proto nezávislé na systému hypotalamus-hypofýza. Přibližně 50% z nich je maligních a v těchto případech jsou plazmatické hladiny androgenů velmi vysoké. Jsou také zodpovědné za rychlý nástup virilizace, hirsutismu a nádorů v pánevní nebo břišní dutině.

Neklasický vrozená hyperplazie kůry nadledviny (nadledvinky)

Jedná se o běžnou autosomálně recesivní poruchu způsobenou částečným nedostatkem 21-hydroxylázy a je nejčastější nadledvinovou etiologií hyperandrogenismu. Jeho prevalence se velmi liší v závislosti na etnickém původu pacientů. Je tedy běžnější mezi aškenázskou židovskou populací (3,7%) a populací střední Evropy (2%) a zřídka mezi Eurasijci (0,1%). Stejně jako PCOS se NVHCN může projevit po pubertě hirsutismem, oligomenoreou, akné, neplodnost, alopecie a primární amenorea.

- Nehyperandrogenní hirsutismus.

Léky.

Hirsutismus může způsobit mnoho léků: androgeny, glukokortikosteroidy, progestiny, antagonisté estrogeny (klomifen, tamoxifen), minoxidil, cyklosporin, danazol, diazoxid, fenytoin, D-penicilamin a interferon.

Je důležité vědět, že hypertrichóza může být také způsobena některými léky, jako je acetazolamid, fenytoin, latanoprost, streptomycin, psoralen, minoxidil, cyklosporin a diazoxid.

Endokrinopatie.

Odpovědnost endokrinopatií za výskyt hirsutismu je vzácná a v klinickém obrazu převládají další specifičtější symptomy a znaky:

• Cushingův syndrom závisí na adrenokortikotropním hormonu (ACTH). Syndrom může způsobit hirsutismus v důsledku stimulačního působení ACTH na oblast pletiva, což může způsobit nadměrné vylučování androgenů. Často se do popředí dostávají rysy hyperkortizolismu.
• Hypertyreóza nebo hypotyreóza je zřídka příčinou izolovaného hirsutismu.
• Hyperprolaktinémie se projevuje amenoreou, galaktorea, neplodností a vzácně hirsutismem.
• Akromegalie je také vzácnou příčinou izolovaného hirsutismu.

Jiné důvody.

Mírný hirsutismus se může objevit u těhotných žen (fyziologická sekrece prolaktinu) a u postmenopauzálních žen (relativní hyperandrogenismus v důsledku zastavení produkce ovariálního estrogenu).

Idiopatický hirsutismus.

Idiopatický hirsutismus je hirsutismus, ke kterému dochází v důsledku pravidelné menstruace, normální morfologie vaječníků a normálních hladin androgenů v plazmě. Jedná se o diagnózu vyloučení po eliminaci jiné etiologie. Představuje asi 10% všech případů hirsutismu a 50% případů mírného hirsutismu. To může být způsobeno přecitlivělostí receptorů pilosebalových folikulů na androgeny a periferní reakce vyvolaná testosteron 5-reduktázou na dihydrotestosteron, desetkrát aktivnější na blok folikulů. Má genetický determinismus a je běžný u žen východoindického a středomořského původu.

Epidemiologie

Přesná prevalence hirsutismu není známa. Může to být 10% nebo dokonce více než 50%. Psychologický problém, který tato nemoc způsobuje, závisí na etnických a sociokulturních faktorech. Skutečně, v některých společnostech, kde je nedostatek vlasů považován za důležité kritérium ženské krásy, minimum hirsutismus lze považovat za vážnou nemoc, zatímco v jiných společnostech lze přijmout mnohem výraznější hirsutismus.

Hirsutismus je nejčastější u lidí s tmavou pletí. Hirsutismus se může objevit u mužů, ale je obtížné ho rozpoznat. U dětí je hirsutismus známkou předčasné puberty.

Hirsutismus se vyskytuje také u žen, které přestanou užívat perorální antikoncepci a přibírají na váze.

Patofyziologie

Hirsutismus je onemocnění závislé na androgenu, které je výsledkem interakce mezi cirkulujícími hladinami androgenu a citlivostí vlasového folikulu na androgeny. Kůže si může udržet testosteron v aktivnějším androgenu, dihydrotestosteronu (DHT), pomocí enzymu 5alfa-reduktáza, jejíž dva izoenzymy, typy 1 (chromozom 5) a 2 (chromozom 2), jsou přítomny v kůži a vlasech folikul. Kůže a vlasový folikul mají navíc androgenní receptory (AR).

Poté, co je vyloučen exogenní příjem androgenů, dochází k hirsutismu buď v důsledku hypersekrece androgenů vaječníky nebo nadledviny, nebo v důsledku zvýšené kožní citlivosti pokožky na normální hladiny androgenů v krvi. Posledním případem je „idiopatický hirsutismus“.

Diagnostika

Před zahájením rozsáhlejšího výzkumu by mělo být provedeno kompletní fyzické vyšetření, výzkumník musí rozlišovat mezi rozšířeným rozšířením ochlupení a virilizací pomocí mužský typ. Jednou z metod hodnocení hirzutismu je stupnice Ferriman-Gollway, která udává odhad na základě množství a umístění růstu vlasů u ženy. Po fyzickém vyšetření lze provést laboratorní testy a zobrazování, aby se vyloučily další příčiny.

Diagnostika pacientů s dokonce mírným hirsutismem by měla zahrnovat ovulaci a ultrazvuk vaječníků kvůli vysoké prevalenci syndrom polycystických vaječníků (PCOS), stejně jako 17α-hydroxyprogesteron (kvůli možnosti detekce neklasické insuficience 21-hydroxyláza). Mnoho žen má zvýšené sérové ​​hladiny dehydroepiandrosteron sulfátu. Úrovně nad 700 mcg / dl indikují dysfunkci nadledvinky, zejména vrozená hyperplazie kůry nadledvin v důsledku nedostatku 21-hydroxylázy. PCOS a idiopatický hirsutismus však představují 90% případů.

Další krevní obraz, který lze posoudit na testování hirsutismu, zahrnuje:

• androgeny; androstendion, testosteron;
• panel funkce štítné žlázy; hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), trijodtyronin (T3), tyroxin (T4);
• prolaktin;

Pokud nelze určit základní příčinu, je tento stav považován za idiopatický.

Léčba

- Farmakologická léčba.

Léčba nenádorového hirsutismu nadále zahrnuje orální antikoncepci. Svým gestagenem potlačuje hypotalamo-hypofyzární systém a následně produkci androgenů vaječníky; díky svému estrogenu zvyšuje SHBG. Je kombinován s antiandrogenní léčbou: flutamid, spironolakton, cyproteron acetát, finasterid se používají s různými, ale srovnatelnými výsledky.

Perorální kontraceptiva jsou první volbou, protože potlačují produkci androgenů ve vaječnících. Často však nefungují. Tato léčba navíc nemusí být ideální pro ženu, která chce otěhotnět.

Je známo, že spironolakton blokuje androgenní receptory a je druhou nejběžnější léčbou. Může být dokonce kombinován s perorální antikoncepcí. Zlepšení je však pomalé a trvá mnoho měsíců. Dodržování režimu spironolaktonu je tedy nízké.

Finasterid se používá k léčbě hirsutismu a je upřednostňován, protože nemá estrogenní ani progesteronovou aktivitu. Nedoporučuje se však ženám v plodném věku, protože u plodu hrozí nejednoznačná tvorba genitálií. Flutamid je další nová léčba, a přestože pomáhá, je drahá a může potenciálně způsobit poškození jater.

Hyperandrogenismus nadledvin je zpomalen nízkými dávkami kortikosteroidymožná související s dříve zmíněnou léčbou.

Růst jemných vlasů lze zpomalit aplikací eflornithinu dvakrát denně. Elektrolýza se nyní méně běžně používá, s výjimkou hrubých šedých vlasů, a při polycystických ovariálních onemocněních bez inzulínové rezistence.

- nefarmakologická léčba.

Protože účinek léčby drogami nastává až po 1-2 letech, lékaři používají kosmetické přístupy, které jsou také vhodné pro hypertrichózu: holení, odstraňování chloupků, změna barvy peroxidu vodíku, chemikálie depilace. Růst jemných vlasů lze potlačit aplikací eflornithinu dvakrát denně. Elektrolýza se nepoužívá tak často jako dříve, s výjimkou hrubých šedých vlasů. Byla nahrazena dlouhodobou depilací pomocí nástrojů, jako jsou depilační lasery a různá intenzivní pulzní světelná zařízení.

- Chirurgická operace.

Při nádorovém procesu je nutné chirurgické odstranění. Ovariektomie může být indikována pro těžký hyperandrogenismus u žen v menopauze nebo perimenopauzě.

Profylaxe

Hirsutismu obvykle nelze zabránit. Ale hubnutí při nadváze může pomoci snížit hirsutismus, zvláště pokud má pacient syndrom polycystických vaječníků.

Předpověď

Hirsutismus má výraznou nemocnost a některé ženy s maligními chorobami mají velmi špatnou prognózu. Postmenopauzální hirsutismus je spojen s vysokým rizikem osteoporóza a zlomeniny.