Mirizziho syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je Mirizziho syndrom?

Mirizziho syndrom - vzácné onemocnění způsobené obstrukcí společného žlučovodu nebo společného jaterního kanálu v důsledku zevního komprese s více poraněnými žlučovými kameny nebo jedním velkým poškozeným žlučovým kamenem ve vaku Hartman. Příznaky jsou podobné cholecystitidaale mohou být zaměňovány s jinými obstrukčními stavy, jako jsou běžné kameny žlučových cest a akutní cholangitida kvůli dostupnosti žloutenka. Předoperační diagnostika je často obtížná a obvykle se přehlíží.

Eponym

Syndrom je pojmenován podle argentinského chirurga Pabla Luise Mirizziho. Narodil se v roce 1893 v Cordobě v Argentině. Mirizzi absolvoval lékařskou fakultu Národní univerzity v Cordobě v roce 1915. Jeho nejslavnějším příspěvkem k chirurgii je provedení první intraoperační cholangiografie v roce 1931.

Příčiny a rizikové faktory

Žlučové kameny se obvykle tvoří ze stagnující žluči. Když není žluč zcela vypuštěna ze žlučníku, může se vysrážit jako bahno a poté se proměnit v kameny. Biliární obstrukce může také vést ke vzniku žlučových kamenů, včetně zúžení žlučovodů, a rakovině, jako je např 

rakovina slinivky.

Nejčastější důvod cholelitiáza (nebo cholelitiáza) - ukládání cholesterolu, který se později změní na cholesterolové kameny. Druhou příčinou žlučových kamenů jsou pigmentované žlučové kameny, které jsou důsledkem zvýšené destrukce erytrocytů v intravaskulárním systému, což způsobuje zvýšenou koncentraci bilirubinu, který se následně hromadí v žluč. Tyto kameny mají obvykle černou barvu. Třetím typem žlučových kamenů jsou smíšené pigmentované kameny, které jsou kombinací vápenatých substrátů, jako je uhličitan vápenatý nebo fosforečnan vápenatý, cholesterol a žluč. Čtvrtý typ sestává převážně z vápníku a obvykle se vyskytuje u pacientů s hyperkalcémií. Když více žlučových kamenů nebo jeden velký žlučový kámen spadne do Hartmanova vaku (spodní vývod žlučník), může dojít k vnějšímu stlačení společného žlučovodu nebo společného jaterního kanálu.

Přesný mechanismus, proč k tomu dochází, není znám, ale věří se, že je to kvůli flexibilnímu vaku. Hartmann, obsahující vyšší množství kamenů, například s několika kameny nebo jednou velkou ranou kámen. To způsobuje následný zánět oblasti, který může také časem vést k tvorbě píštěle.

Příznaky a příznaky

Mirizziho syndrom se obvykle projevuje akutní nebo chronickou cholecystitidou s přidáním žloutenky. Pacienti s chronickou cholecystitidou si obvykle stěžují na tupou bolest v pravém horním rohu břicha, která vyzařuje do středu zad nebo do pravého hrotu lopatky. To je obvykle spojeno s příjmem tučných jídel. Nevolnost a občasné zvracení také doprovázejí zvýšené obtíže nadýmání a plynatost. Příznaky se často objevují večer. Méně závažné, dlouhodobé příznaky se obvykle objevují během týdnů nebo měsíců. Zvýšená frekvence a závažnost exacerbací (akutní biliární kolika) je obvykle pozorována s delšími chronickými příznaky. Klasické fyzické vyšetření ukáže bolest v pravém horním rohu břicha s hlubokou palpací (Murphyho znak). Pacienti obvykle nejsou vážní, ale nepříjemní. Pacienti s pokročilým Mirizziho syndromem nebo závažnější akutní cholecystitidou mohou mít závažnější příznaky a příznaky. Obvykle je přítomna žloutenka a někdy lze nalézt výrazně zvýšený bilirubin.

Epidemiologie

Mirizziho syndrom je poměrně vzácný. Tento stav se vyvíjí pouze u 0,1% pacientů s žlučovými kameny a bylo zjištěno u 0,7% až 25% pacientů podstupujících cholecystektomii. Může dojít ke zvýšení morbidity u starších osob, ale neexistovala žádná predispozice ani pro muže, ani pro ženy s žlučovými kameny. Také se zdá, že neexistuje žádná prevalence mezi žádnou konkrétní etnickou skupinou.

Patofyziologie

Žlučové kameny se vyskytují, když látky ve žluči dosáhnou limitu rozpustnosti. Když se žluč koncentruje ve žlučníku, stává se přesycen těmito látkami, které se nakonec vysráží na malé krystaly. Tyto krystaly se zase zaseknou v hlenu žlučníku, což má za následek sediment žlučníku. Časem tyto krystaly rostou a vytvářejí velké a / nebo více kamenů. Tyto žlučové kameny mohou způsobit příznaky cholecystitidy, ale pokud se dostanou do Hartmanova vaku, mohou způsobit další příznaky žloutenky. Jak stav postupuje, mohou se vyvinout vnitřní píštěle ze žlučníku do společného žlučovodu, společného jaterního kanálu a dvanáctník. Byl vyvinut bodovací systém pro klasifikaci různých fází Mirizziho syndromu.

• Typ I: stlačení společného jaterního potrubí kamenem krku žlučníku nebo cystického potrubí;
• Typ II: vesicocholedocheal fistula, zabírající méně než 1/3 obvodu společného jaterního kanálu;
• Typ III: vesicocholedocheal fistula, zabírající 2/3 obvodu společného jaterního kanálu;
• IV typ: vesicocholedocheal fistula, zabírající celý obvod společného jaterního potrubí (stěna potrubí je zcela zničena).

Diagnostika

Nejprve se provede rutinní vyšetření na cholecystitidu. Nejlepší metodou diagnostiky žlučových kamenů a následné akutní cholecystitidy je ultrazvukové vyšetření pravého horního kvadrantu břicha. Je spojena se specifičností 90% a v závislosti na provozovateli ultrazvuku dokáže detekovat kameny až do velikosti 2 mm, stejně jako kaly a polypy žlučníku. Ultrazvukové nálezy, které indikují akutní cholecystitidu versus cholelitiázu, zahrnují zesílení stěny žlučníku (více než 3 mm), pericholecystická tekutina a pozitivní sonografický symptom Murphy.

Žlučové kameny se také často nacházejí na CT a MRI, ale tyto testy nejsou při akutní cholecystitidě tak citlivé. Přibližně 10% žlučových kamenů lze díky vysokému obsahu vápníku nalézt na běžných obyčejných filmech. Na těchto rentgenových paprscích lze také detekovat vzduch v biliárním stromu, pokud existuje střevní píštěl. Pokud je na základě výsledků ultrazvuku podezření na společný kámen žlučovodu, dalším krokem je cholangiopancreatografie magnetické rezonance (MRCP).

Pokud je na MRCP nalezen běžný vývodový kámen, měl by gastroenterolog provést endoskopickou retrográdní cholangiopancreatografii (ERCP). Perkutánní transhepatický cholangiogram (PTC) je také užitečný pro diagnostiku běžných konkrementů žlučových cest, pokud ERCP není možný. Diagnóza Mirizziho syndromu je obvykle mylně považována za jednoduchý kámen žlučovodu nebo je při předoperačním vyšetření zcela vynechána.

Léčba

Léčba Mirizziho syndromu - cholecystektomie. Upřednostňuje se laparoskopická cholecystektomie, ale pokud je onemocnění pokročilé, může být zapotřebí složitější chirurgický zákrok. Otevřená cholecystektomie je možná. U pokročilejšího onemocnění lze uvažovat o částečné cholecystektomii. To vyžaduje ponechání Hartmannového vaku na místě a odstranění těla žlučníku a žlučových kamenů. Snížíte tím pravděpodobnost poškození jaterní brány a žlučovodů. Za přítomnosti píštěle je účinná otevřená cholecystektomie s bilioenterickou anastomózou.

Předpověď

U pacientů bez tvorby píštěle je operace a výsledek obvykle příznivý. Kvůli zdeformované anatomii a vysoké konverzi na otevřenou cholecystektomii při této příležitosti; některé zdroje však doporučují otevřený chirurgický přístup pro všechny pacienty s Mirizziho syndromem. Prognóza u pacientů s tvorbou píštěle zahrnuje dlouhodobou léčbu umístěním T-trubice malou a střední píštělí velikost nebo odklon žlučovodů s choledochoduodenostomií nebo choledochojejunostomií se žaludečním bypasem pro větší píštěl. Dlouhý chirurgický a hospitalizační kurz pro druhou skupinu pacientů zvyšuje riziko komplikací a také zvyšuje morbiditu a mortalitu těchto pacientů. Rakovina žlučníku je také spojován s Mirizziho syndromem. Starší pacienti s mnohočetnými komorbiditami a vysokým rizikem chirurgického zákroku komplikace, je třeba zvážit nechirurgické metody, aby se minimalizovaly komplikace spojené s úkon.

Komplikace

Nejčastější komplikací Mirizziho syndromu je tvorba cholecystobiliární nebo cholecystointestinální píštěle v důsledku prodlouženého zánětu. Mohou také nastat chirurgické komplikace s dlouhou dobou procedury v důsledku těsných adhezí. Patří sem poškození žlučovodů a krvácení. V obtížných případech může při pitvě Calotova trojúhelníku dojít k masivnímu krvácení. Mezi další komplikace prodlouženého zánětu, které lze pozorovat u pacientů s Mirizziho syndromem, patří:

• tvorba kožní píštěle;
• sekundární biliární cirhóza;
• zpožděné striktury žlučových cest.