Hyperkalcémie: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je hyperkalcémie?

Hyperkalcémie Je vysoká hladina vápníku (Ca2 +) v krevním séru. Normální rozmezí je 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dl, 4,3–5,2 meq / l) a hladiny nad 2,6 mmol / l jsou definovány jako hyperkalcémie. Pacienti s mírným nárůstem Ca2 +, který se pomalu vyvíjel, jsou obvykle asymptomatičtí. U lidí s vyšším nebo rychlejším nástupem mohou příznaky zahrnovat bolest břicha, bolest kostí, zmatenost, Deprese, slabost, nefrolitiáza nebo abnormální srdeční rytmus, včetně srdeční zástavy.

Většina případů je spojena s primární hyperparatyreózou nebo rakovinou. Mezi další příčiny patří sarkoidóza, tuberkulóza, Pagetova choroba, mnohočetná endokrinní neoplázie (MUŽI), toxicita Vitamín Dfamiliární hypokalciurická hyperkalcémie a některá léčiva, jako lithium a hydrochlorothiazid. Diagnóza by obvykle měla zahrnovat test na vápník a měla by být potvrzena o týden později. Specifické změny, jako je zkrácený QT interval a prodloužený PQ interval, lze pozorovat na elektrokardiogramu (EKG).

Léčba může kromě léčby základní příčiny zahrnovat intravenózní tekutinu, furosemid, kalcitonin nebo pamidronát. Důkazy pro použití furosemidu jsou však nedostatečné. Pacienti s velmi vysokými hladinami Ca2 + mohou vyžadovat hospitalizaci. Pacienti, kteří na tyto léčby nereagují, mohou potřebovat dialýzu. Pacienti s toxicitou vitaminu D mohou mít prospěch ze steroidů. Hyperkalcémie je poměrně častá. Primární hyperparatyreóza vyskytuje se u 1-7 lidí na 1000 lidí a hyperkalcémie - u 2% pacientů s rakovinou.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny hyperkalcémie mohou zahrnovat:

• Hyperparatyreóza: Jedna nebo více ze čtyř příštítných tělísek vylučuje příliš mnoho parathormonu, který kontroluje množství vápníku v krvi.
• Příliš vysoký příjem vápníku: Někdy se hyperkalcémie vyskytuje u pacientů s peptické vředypokud konzumují hodně mléka a užívají antacida obsahující vápník. Výsledné onemocnění se nazývá laktačně-alkalický syndrom.
• Příliš mnoho příjmu vitaminu D: Když se několik měsíců užívají velmi vysoké denní dávky vitaminu D, množství vápníku absorbovaného z trávicího traktu se výrazně zvýší.
• Onkologická onemocnění: V rakovina plic, buňky ledvin a vaječníků mohou vylučovat velké množství bílkovin, které stejně jako parathormon zvyšují hladinu vápníku v krvi. Tyto poruchy, nazývané humorální hyperkalcémie rakoviny, jsou považovány za paraneoplastický syndrom. Vápník se také dostává do krevního oběhu, když se rakovina šíří (metastazuje) do kostí a ničí kostní buňky. K této destrukci kostí obvykle dochází při rakovině prostaty, rakovina prsu a plíce. Mnohočetný myelom (rakovina kostní dřeně) může také vést k destrukci kostí a hyperkalcémii. Jiné druhy rakoviny mohou zvýšit hladinu vápníku v krvi dosud nejasným způsobem.
• Kostní choroby: Když se kost rozpadne (resorpce), vápník vstupuje do krevního oběhu, což někdy způsobuje hyperkalcémii. V Pagetova nemoc je pozorována destrukce kostí, ale hladiny vápníku v krvi jsou obvykle normální. Hladiny vápníku však mohou stoupnout příliš vysoko, pokud jsou lidé s Pagetovou chorobou dehydratovaní nebo tráví příliš mnoho času vsedě nebo vleže, když jejich kosti nepodporují jejich tělesnou hmotnost. Těžký hypertyreóza může také způsobit hyperkalcémii zvýšením resorpce kosti.
• Sedavý životní styl: Zřídka u sedavých pacientů, jako jsou paralyzovaní nebo dlouhodobě upoutaní na lůžko čas, hyperkalcémie se vyvíjí v důsledku skutečnosti, že vápník z kostí se pohybuje do krve, když kosti dlouho neudrží tělesnou hmotnost čas.

Granulomatózní poruchy, léky, endokrinní poruchy a několik dalších onemocnění mohou také způsobit hyperkalcémii.

Hyperparatyreóza

Příštítná tělíska produkují parathormon, který zvyšuje vstřebávání vápníku z trávicího traktu, způsobuje menší vylučování vápníku ledvinami a vede k akumulaci vápníku kosti.

Parathormon způsobuje, že ledviny vylučují více fosfátů a také přesouvají fosfát z kostí do krve. Rovnováha těchto dvou procesů určuje, zda je hladina fosfátu normální nebo snížená.

Pokud příštítná tělíska produkují příliš mnoho příštítných tělísek, dochází k hyperparatyreóze. U pacientů s hyperparatyreózou jsou hladiny vápníku významně zvýšené a hladiny fosfátů v krvi jsou normální nebo nízké.

- Primární hyperparatyreóza.

V primární hyperparatyreóza onemocnění způsobuje produkci zvýšeného množství parathormonu. Přibližně 90% pacientů s primární hyperparatyreózou má nezhoubný nádor (adenom) v jedné z příštítných tělísek. Ve zbývajících 10%se žlázy jednoduše zvětšují a produkují příliš mnoho hormonů. Ve vzácných případech rakovina příštítných tělísek způsobuje hyperparatyreózu.

Primární hyperparatyreóza je častější u žen než u mužů. Vyskytuje se častěji u starších osob a u pacientů, kteří dostali radiační terapii k léčbě problémů s krkem. Někdy k porušení dochází jako součást mnohočetná endokrinní neoplázie, vzácné dědičné onemocnění.

Primární hyperparatyreóza je obvykle léčena chirurgickým zákrokem odstraněním jedné nebo více příštítných tělísek. Cílem operace je odstranění příštítných tělísek, které produkují zvýšené množství hormonu. Chirurgická intervence je účinná téměř v 90% případů.

- Familiární hypokalciurická hyperkalcémie.

Syndrom familiární hypokalciurické hyperkalcémie je další dědičná porucha, která se vyvíjí v důsledku příštítná tělíska podceňují množství vápníku v krvi a v reakci na to omylem produkují příliš mnoho příštítných tělísek hormon. U této poruchy není operace příštítných tělísek prospěšná a jiná léčba obvykle není nutná.

- Sekundární hyperparatyreóza.

U sekundární hyperparatyreózy se produkuje zvýšené množství parathormonu v reakci na významný pokles hladin vápníku v krvi, který je obvykle pozorován u chronické onemocnění ledvin a nedostatek vitaminu D..

Terciární hyperparatyreóza.

Při terciární hyperparatyreóze se produkuje nadbytek parathormonu bez ohledu na množství vápníku v krvi. Terciární hyperparatyreóza se obvykle vyskytuje u lidí s dlouhodobou sekundární hyperparatyreózou.

Příznaky a příznaky

Hyperkalcémie má obvykle málo příznaků. Mezi nejčasnější příznaky hyperkalcémie obvykle patří zácpa, nevolnost, zvracení, bolest břicha a ztráta chuti k jídlu. Pacienti mají zvýšený výdej moči, což vede k dehydratace a zvýšila žízeň.

Velmi závažné případy hyperkalcémie často způsobují dysfunkci a dezorientaci mozku, emoční poruchy, delirium, halucinace a kóma. Může dojít k svalové slabosti a abnormálním srdečním rytmům a může také dojít k úmrtí.

Prodloužená nebo těžká hyperkalcémie má obvykle za následek ledvinové kameny obsahující vápník. Ve vzácných případech se vyvíjí selhání ledvinale obvykle po léčbě zmizí. Pokud se však v ledvinách nahromadí dostatek vápníku, je poškození nevratné.

Epidemiologie

Prevalence hyperkalcémie v obecné populaci se pohybuje od 1% do 2%. Většina případů (90%) hyperkalcémie je sekundární k primární hyperparatyreóze a hyperkalcémii spojené se zhoubnými novotvary. Prevalence primární hyperparatyreózy v obecné populaci se pohybuje od 0,2% do 0,8% a zvyšuje se s věkem. Celkově jsou 2% všech rakovin spojeny s hyperkalcémií, ale v dětské věkové skupině se prevalence pohybuje mezi 0,4% a 1,3%.

Patofyziologie

Koncentrace vápníku je regulována plazmatickým membránovým receptorem vápníku, PTH a jeho receptorem, kalcitoninem a jeho receptorem a působením vitaminu D na ledviny, kosti a střeva. PTH mobilizuje vápník přímo, zvyšuje resorpci kostí a nepřímo stimulací jedné alfa hydroxylázy, která zvyšuje produkce vitaminu D3, což následně vede ke zvýšené absorpci vápníku ze střev a zvýšené resorpci kostí. Primární hyperparatyreóza se vyskytuje v důsledku solitárního adenomu nebo difúzní hyperplázie žláz. V tomto stavu existuje abnormální vztah žádaných hodnot mezi hladinami vápníku a PTH a sekrecí PTH nezávislou na vápníku. Familiární hypokalciurická hyperkalcémie je dědičná autozomálně dominantním způsobem a vzniká inaktivační mutací v genu receptoru citlivého na vápník. Granulomatózní léze způsobují mimoděložní produkci vitaminu D. Přechodná novorozenecká hyperkalcémie je u dětí narozených matkám s hypoparatyreózou vzácná.

Hyperkacémie z hyperparatyreózy je mírná a může trvat roky a být asymptomatická. Hyperkalcémie způsobená zhoubnými novotvary je spojena s rychlým zvýšením hladiny vápníku.

Diagnostika

Hyperkalcémie je obvykle diagnostikována během rutinních krevních testů.

Jakmile je detekována hyperkalcémie, mohou být nutné další testy k určení příčiny. Mohou být provedeny další testy krve a moči. Může být také zapotřebí rentgen hrudníku. Genetické testování lze provést za účelem zjištění dědičné příčiny.

Léčba

Mírnou formu hyperkalcémie můžete vyléčit tím, že se zbavíte její příčiny. Pacientům s normální funkcí ledvin a mírnou hyperkalcémií nebo chorobami, které mohou způsobit hyperkalcémii, se obvykle doporučuje pít hodně tekutin. Tekutina stimuluje ledviny k vylučování vápníku a zabraňuje dehydrataci.

Lékaři mohou předepisovat minerální doplňky obsahující fosfát, které zabraňují vstřebávání vápníku.

Pokud jsou hladiny vápníku zvýšené nebo jsou přítomny příznaky mozkové dysfunkce nebo svalové slabosti, tekutiny a diuretika se podávají žílou (intravenózně), dokud se funkce ledvin nevrátí do normálu. Dialýza je vysoce účinná, bezpečná a spolehlivá léčba, ale obvykle se používá pouze u pacientů s těžkou hyperkalcémií, kterou nelze léčit jinou léčbou.

Některá léčiva (včetně bisfosfonátů, kalcitoninu, kortikosteroidů a zřídka plicamycinu) se někdy používají k léčbě hyperkalcémie. Tyto léky snižují vylučování vápníku z kostí.

Hyperkalcémie související s rakovinou je obzvláště obtížně léčitelná. Někdy se ozvala droga denosumab. Pokud rakovina nereaguje na léčbu, hyperkalcémie se navzdory léčbě obvykle vrací.

Předpověď

Hyperkalcémie, pokud se objeví po benigním onemocnění, má dobrou prognózu, ale pokud je příčina sekundární vůči malignímu novotvaru, prognóza je špatná. Pacienti s maligní hyperkalcémií jsou často symptomatičtí a vyžadují častou hospitalizaci. Pokud je hyperkalcémie způsobena ektopickou produkcí proteinu spojeného s PTH, většina pacientů zemře během několika měsíců. Osteolytické metastatické léze způsobují zlomeniny, kompresi nervů a paralýzu.

Komplikace

Mezi komplikace patří:

• Deprese;
• kameny v ledvinách;
• bolest kostí;
• zácpa;
• pankreatitida;
• selhání ledvin;
• žaludeční vředy;
• parestézie;
• mdloby a arytmie;
• změny duševního stavu.