Leucocoria: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je Leukocoria?

Leucocoria znamená bílý sítnicový reflex nebo bílou „záři“ zornice, stavu se také často říká „kočičí oko“. Leukocoria je symptom projevující se abnormálním pupilárním reflexem, zřetelnějším na mydriáze nebo fotografii. Toto je často první známka řady závažných nitroočních poruch. Leukocoria je obvykle pozorována u vrozených šedý zákalCoatesova nemoc, retinoblastom, retinopatie nedonošených, toxokaróza, Norrieova choroba, retrolentální fibroplázie a další nemoci. Okamžitá diagnostika a léčba je nezbytná, protože většina stavů ohrožuje zrak a retinoblastom může být život ohrožující. Okamžité doporučení oftalmologovi, interdisciplinární interakce s dětským oftalmologem, retinálním specialistou a oftalmickým onkologem pomůže při adekvátní léčbě očí obtěžkaných leukocorií.

Jak se detekuje leukocoria?

Ve zjevnějších případech lze bílou zornici detekovat jednoduše náhodným pozorováním. V jiných situacích se zornice může jevit bílá pouze za určitých okolností, jako je např když se zornice zvětší v zatemněné místnosti nebo když se dítě podívá do určité směr. Někdy se při fotografování s bleskem objeví leukocoria, když jeden žák má abnormální nebo „bílý reflex“ ve srovnání s druhým okem, které má normální „červený reflex“. A konečně, pediatr může detekovat leukocorii, zejména při pohledu do očí pomocí oftalmoskopu.

Příčiny a rizikové faktory

Normální červený reflex lidského oka je způsoben retro-luminiscencí normální vaskulatury. choroid (choroid), odráží se sítnicí, sklivcem, čočkou, zorničkou a rohovka. Jakýkoli zásah do kterékoli z těchto struktur povede ke změně červeného reflexu nebo leukocorie. Některé z běžných příčin leukocorie jsou:

• Retinoblastom;
• Coatesova choroba (exsudativní retinitida nebo retinální teleangiektázie);
• Trvalý hyperplastický sklovec;
• Retinopatie nedonošených;
• Oční toxokaróza a toxoplazmóza;
• Astrocytický hamartom;
• Familiární exsudativní vitreoretinopatie (SEVRP);
• Sklivcové krvácení;
• Retinochoroidální kolobom;
• Endogenní endoftalmitida;
• Pigmentová inkontinence (Bloch-Sulzbergerův syndrom);
• Odpojení sítnice;
• Dítě uveitida;
• Myelinizovaná vlákna sítnicového nervu;
• Medulloepithelioma;
• TORCH syndrom (toxoplazmóza, jiné patogeny, zarděnky, cytomegalovirus a herpes simplex).

Co je červený reflex?

Když světlo vstupuje do oka přes zornici, sítnice absorbuje většinu světla. Malé množství světla se však odráží sítnicí od oka skrz zornici. Světlo má červenooranžovou barvu, která odráží barvu normální sítnice. Červený reflex je nejsnáze vidět, když je zorná linie pozorovatele zarovnána se zdrojem světla v oku. Příkladem může být fotoaparát, ve kterém je blesk namontován velmi blízko objektivu, což má za následek fotografie s červenými pupilárními reflexy.

Červený reflex buď chybí, nebo je bílý s leukocorií. K tomu dochází v důsledku nesprávného odrazu světla vycházejícího z oka.

Epidemiologie

V retrospektivní 10leté studii byl průměrný věk dětí s leukocorií 42,5 měsíců. Oboustranná léze byla pozorována u 54% s poměrem pohlaví mezi muži a ženami 1: 5. 76% dětí bylo mladších šesti let. 75% případů bylo způsobeno šedý zákala 21% s retinoblastomem. Mezi další příčiny leukocorie patří odchlípení sítnice (1%), retinopatie nedonošených (1%), zbytková membrána zornice (1%), primární perzistentní hyperplastický sklivcový humor (0,6%), endoftalmitida (0,64%), optický kolobom (0,3%), heterochromie duhovky (0,3%) a ametropie (0,3%).

Údaje ze třetího národního průzkumu rakoviny ukazují, že každý rok připadá 11 nových případů retinoblastomu na milion dětí mladších 5 let. Retinoblastom je nejčastějším nitroočním maligním novotvarem u dětí a tvoří 2% všech nádorových onemocnění u dětí. Odhadovaný výskyt se pohybuje od 3 do 42 na milion živě narozených dětí. V Americe je incidence 12 na milion živě narozených dětí mladších pěti let s prevalencí 6% všech rakovin v této věkové skupině. Retinoblastom postihuje obě pohlaví stejně. Retinoblastom je nejčastější u dětí mladších čtyř let. Incidence Coatesovy choroby je 0,09 na 100 000 obyvatel, přičemž 85% případů postihuje muže.

Celosvětová prevalence katarakty u dětí se pohybuje od 0,3% do 23% na 10 000, v průměru 1 z 10 000 a 0,6 až 9,8% na 10 000 pro vrozené katarakty s průměrem 1,7 z 10 000 na základě mnoha studií uvádějících vrozené šedý zákal. Ve studii se 602 novorozenci byl výskyt retinopatie nedonošených (ROP) v jakémkoli stádiu 34% a předpínací ROP typu 1 byl 5% s průměrným gestačním věkem 31 týdnů. Výskyt neonatální endoftalmitidy pouze v USA je 4,2 na 1 000 000 živě narozených dětí.

Diagnostika

Lékař musí mít podrobnou anamnézu současné nemoci, minulou oční historii a rodinnou anamnézu. Rodinné fotografie vám mohou pomoci zjistit, zda byla leukocoria přítomna od narození nebo později v dětství. Při porodu je nejčastěji přítomen přetrvávající hyperplastický sklivec. Přítomnost v anamnéze předčasné umožňuje lékařům provádět studie v souladu s retinopatií nedonošených, která se projevuje jako leukocoria v důsledku odchlípení sítnice a retrolentální fibroplasie. Poranění při porodu může vést k hyfém nebo sklivcové krvácení, které se projevuje změněným pupilárním reflexem. Rodinná anamnéza je důležitá u retinoblastomu, EVERP a kolobomu.

Pupilární reflexní barva také poskytuje vodítka k diagnóze. Retinoblastom má bělavý pupilární reflex, zatímco vrozená katarakta vykazuje modrošedý reflex. Při Coatesově chorobě a odchlípení sítnice se objeví nažloutlý reflex. Ve 20% případů se retinoblastom projevuje šilhat. Odloučení sítnice, krvácení do sklivce, Coatesova choroba a retinoblastom (60%) obvykle přítomné jako jednostranné onemocnění, zatímco EVERP, endogenní endoftalmitida, astrocytické hamartomy a 40% retinoblastomy jsou bilaterální.

Každé dítě s leukocorií by mělo být vyšetřeno na zrak, pupilární reflexy, vyšetření předního segmentu a očního pozadí pomocí štěrbinová lampa, nepřímá oftalmoskopie, fluorescenční angiografie, optická koherentní tomografie sítnice (OCT) a ultrazvukové skenování v Režim B. Neuroimaging, krevní testy, genetické testy a cytologie aspirace jemnou jehlou jsou další doplňkové testy prováděné k potvrzení diagnózy.

Léčba

Leukocoria je příznakem základního onemocnění očí. Léčba leukocorie zahrnuje léčbu základního onemocnění (retinoblastom, katarakta, odchlípení sítnice, Coatesova choroba, EVERP, infekce atd.) Zodpovědné za vznik bílého sítnicového reflexu.

Předpověď

Retinoblastom má 90% až 95% míru přežití s ​​dobrou prognózou, ačkoli postižené oko může ztratit zrak. Špatnými prognostickými znaky retinoblastomu jsou invaze / extrasklerální / uveální invaze zrakového nervu, multifokální tumory, pozdní diagnostika a stupeň diferenciace. Oboustranná léze nezhoršuje prognózu a stupeň nekrózy a kalcifikace prognózu neovlivňuje. Prognóza retinoblastomu závisí na stavu nádoru - nejhoršího oka. Známky vysokého rizika recidivy jsou invaze zrakového nervu, masivní poškození choroidu, orbity, předního segmentu a uveální tkáně.

Vrozené katarakty mají dobrou prognózu, pokud jsou diagnostikovány včas a operovány po dobu až šesti týdnů. Prognóza získané katarakty je lepší než u vrozených katarakt. Bilaterální katarakta má lepší prognózu než jednostranná katarakta. I mírný zákal může způsobit značné tupozrakost. Jednostranné katarakty také zvyšují riziko anizometropie.

Endogenní endoftalmitida nemá příznivou prognózu. Většina případů má za následek odchlípení sítnice a nekontrolovanou infekci, která nakonec vyžaduje enukleaci nebo vykuchání.

Familiární exsudativní vitreoretinopatie (EVERP) je celoživotní stav, který se může kdykoli opakovat. Po léčbě by pacienti s EVERP měli absolvovat vyšetření očního pozadí a fluorescenční angiografii každých šest měsíců. Prognóza chirurgického odchlípení sítnice je velmi špatná, protože děti mají často nízkou zrakovou ostrost s vyšším procentem makulárních lézí. Kromě toho má dítě celoživotní riziko šedého zákalu, glaukom a recidiva odchlípení sítnice.

Medulloepithelioma omezený na oko má vynikající prognózu s 5letou mírou přežití 90-95% po enukleaci.

Prognóza retinochoroidálního kolobomu je dostatečně dobrá, je -li včas léčena amblyopie a prováděna profylaktická laserová terapie, aby se zabránilo odchlípení sítnice. Zapojení foveální tkáně do colobomu má za následek vážnou ztrátu zraku.

Komplikace

Retinoblastom:

• Choroidální a sklerální invaze;
• Metastázy;
• Setí sklivce;
• Invaze nádoru do přední komory;
• Iridická rubeóza a glaukom;
• Relaps nádoru a následné novotvary;
• Zvýšený intrakraniální tlak;
• Tuberkulóza;
• Smrt.

Uveitida v dětství:

• Amblyopie;
• Šedý zákal;
• Keratopatie pásky;
• Glaukom;
• Cystický makulární edém.

Retinochoroidální kolobom:

• Šedý zákal;
• Odpojení sítnice;
• Amblyopie;
• Slabost zonulární podpory čočky.

Katarakta a její operace:

• Amblyopie;
• Anizometropie;
• Sekundární kapsulární opacifikace;
• Sekundární glaukom;
• Pooperační uveitida a endoftalmitida;
• Odpojení sítnice.

Coatesova nemoc:

• Neovaskulární glaukom;
• Orbitální celulitida;
• Cholesterol přední komory;
• Sklivcové krvácení;
• Neovaskularizace disku a sítnice;
• Intraretinální mikrocysty;
• Sekundární vasoproliferativní nádor.