Daryova nemoc

Darierova nemoc( psorospermoz, dyskeratóza follicularis, keratóza živořit) - Genetic chronické kožní onemocnění charakterizované výskytem kuželové nahnědlá nebo žlutavě hnědé uzliny specifické průměru až pět milimetrů.Tyto uzliny ve své hlavní části spojeny s vlasovými folikuly a jejich povrch je pokryt silné krusty šedavě žlutá

Příznaky

- s více hustých kožní papuly( uzliny) převážně kulovitý tvar o průměru dvou až pěti milimetrů, s šupinatý drsným povrchem. Barva těchto útvarů se pohybuje od normální barvy kůže až šedavě - hnědý.Často papuly sloučit, což vede k tvorbě vytékání lézí,
kůže leží v záhybech - Objeví nehtová ploténka bílé a červené podélné pruhy, v některých případech je jejich podélná rozdělení
- může dojít k poškození hrtanu sliznic, krku, úst, jícnu, přímýtlustého střeva, vulvy a vagíny
- se může vyvinout subunguální hyperkeratóza

příčiny hlavní příčinou tohoto onemocnění je považován za vyskytují u obou pohlaví vadnýchth gen( padesát procent případů předaných dětem dědičné linii).U zdravých dětí, nemocných rodič narozen extrémně zdravé potomstvo. Darierova nemoc se přenáší dědictví typu vertikální( pokud není narušena reprodukční funkce).

Hlavním rizikovým faktorem je genetická predispozice

hlavní formy

Darier onemocnění - Lokalizovaná forma: asymetricky umístěn na lokalizované plochy protáhlé léze
- klasické folikulární dyskeratóza: uspořádány symetricky s nodulární léze na hlavě, obličeje, za ušima, mezi lopatkami, v oblastihrudní kosti a velké záhyby
- samostatný forma: kromě typických suků ze zadní části nohou a rukou se objeví Warty typu mnohostěnNye papuly, které tvoří fúzní plaky
- Vezikullezno bulózní forma: vytvořené bubliny naplněné jasné obsahem kromě papuly. Tyto léze se vyskytují na bočních plochách krku a ve velkých záhybů.Na chodidlech a dlaních mohou vyvinout bod keratózy( vzhled nadržený oblastí)

Ve většině případů byla diagnostikována pouze z klinických důvodů, ale v případě pochybností o správnosti potvrzenou diagnózou je provedeno histologické vyšetření postižené kůže

Treatment

- doplnění vitaminu A
- Příjemkeratolytická drogy
- aby se snížilo riziko vedlejších účinků a ke zvýšení účinnosti terapie vitaminu a, je jmenován příjem gepatoprotektopříkop a vitamíny
- Laser
- Kryoterapie
- Diathermocoagulation
- Fyzioterapie( radon a sulfidu vana)
Léčba tohoto onemocnění je obvykle omezena na ambulantní, a to pouze v případě akutních pacientů jsou odesílány do nemocnice dermatologického.

také potřebují vědět, že při předčasném léčbu Darierova onemocnění se může vyvinout vážné komplikace:
- mentální retardace
- virovou nebo bakteriální infekcí
skin - Epilepsie
- různé anomálie skeletu
- endokrinopatie
- Eye zapojení
prognóza pro život je poměrně příznivé, aaby se zabránilo relapsu, aby se zabránilo UV záření a dlouhodobému pobytu na slunci, jak je to možné.