Cretinismus

kretenismus - pohled jednoho z patologických stavů endokrinního systému, která je spojena s poruchou štítné žlázy správnou funkci, to je obvykle kongenitální anomálie. Kretinismus je charakterizován demencí, stejně jako abnormality a zaostává za tělesným a / nebo duševním vývojem. Onemocnění je pozorováno typem endemie a určitými ohnisky.

Cretinism je endemický v různých částech planety, ale obvykle v horských oblastech. Například: a. Pyrénées, kavkazské, Alp, Altai, atd. Choroba se projevuje kombinací demence s strumy a určitých fyzikálních anomálií různého charakteru. V údolích Savoy, Švýcarska, Korutanech a v několika dalších oblastech, někdy dokonce horskou přírodou, existují osady, kde je většina obyvatel trpících nedostatkem jódu. Z nich některé části nepředstavují duševní nedostatečnost a druhá část, naopak, představují významné známky kretinismu.

kretenismus důvody

kretinismu odkazuje na onemocnění štítné žlázy a je hlavním důvodem jejich výskytu je považována za deficit hormonů štítné žlázy a snižuje jeho funkce. To způsobuje zpoždění v duševním a fyzickém vývoji osoby.

hlavní příčinou vrozených kretenismus je samozřejmě nedostatek jódu v těle těhotné ženy. Během těhotenství by žena měla dostávat dvojnásobnou dávku jodu, která je nezbytná pro normální fungování štítné žlázy. Jestli žije na určitém místě, kde je nedostatek jódu a je možné ji naplnit s jídlem( vitamin nedostatky, nedostatečné nebo nevyvážená strava), ovoce může také trpět nedostatkem jódu. Kretinismus u dětí je proto často doprovázen nedostatkem jódu a narušení práce endokrinního systému.

také autoimunitní onemocnění u těhotné ženy a plodu, kromě vývojové poruchy štítné žlázy, v embryonálním období jsou považovány za příčinu kretenismus u dětí.Plod může mít takovou patologii, jako je absence štítné žlázy. Tito děti se zpravidla dětem kriticky rozvíjejí o malou hmotnost a výšku se zřejmými známkami a vývojovými poruchami. Jejich život je zpravidla krátkodobý.Ale takové případy jsou vzácné, protože i v děloze pomocí ultrazvuková terapie může být podezření na zhoršený růst plodu. Také se dodávka krve na plod těhotné patologie vůni krysu v jeho komplexu s takovými anomáliemi, jako je absence štítné žlázy, protože všechny hormony plod závisí na činnosti endokrinního systému.

Hypoplázie a ektopie štítné žlázy mohou být příčinou kretinismu. Pokud těhotná žena během porodu dítěte dostává terapii tyreostatickými léky, nemůže to mít vliv na vývoj plodu. Endemická struma se projevuje pomalým vývojem kretinismu, zejména kretinismu u dětí.V žádném případě nemůžeme ignorovat zpoždění ve vývoji dítěte, zejména při návštěvě mateřské a základní školy.

také věřili, že manželství mezi nejbližší příbuzní patologie provokuje plod jako kretenismus.

Bylo zjištěno, že závažnost kretinismu závisí na množství jódu spotřebovaného s jídlem. Existují údaje o určitých populacích, které mají přetrvávající tendenci k otěhotnění s vrozenou hypotyreózou. Vzhledem k tomu, oficiálně konstatovala, že prevalence kretenismus dochází ve většině případů v těch oblastech, kde je nedostatek jódu v potravě.

kretenismus

příznaky makroskopický obraz detekován asymetrii a mozku mikrocefalie, malé množství kolísavá zahušťovacích tvrdých a měkkých mozkových plen. Dutiny mozkových komor jsou poněkud zvětšeny a naplněny kapalinou, ependyma zesílená.Hmotnost mozku se mění.

Mikroskopický obraz mozku s kretinismem je do značné míry neznámý.Často dochází k chronickým změnám degenerativního typu buněk v gangliích. Neexistují žádné jednoznačné histologické změny štítné žlázy.Často se objevují degenerativní a atrofické procesy v parenchymu žlázy a růst jeho pojivové tkáně.

známky kretenismus jsou prezentovány v podobě obličeje abnormalit a poruch růstu, které se týkají toho, jak kostí kostry a měkkých tkání.Poruchy růstu jsou zvláště výrazné u kretinů bez projevů břicha - mají trpasličí růst;Ale u holubů v kretinách je ve většině případů pozorováno poměrně ostré zpoždění růstu. Nerds se rodí normální růst, ale vzhledem k opožděné uzavíracích švů( epifyzárních), jejich růst pokračuje až do 25-30 let. V X-ray detekován zkostnatění zpoždění

: pozdní vzhled kostních jader na horní končetiny a zpožděné uzavření lebečních stehy a epifýzy. Když hovoříme o proporcích těla, pak se ve čtvrti případů odehrává správné proporce a struktura kostí.Ale v jiných okamžicích, tělo má jakýsi neohrabaný a špatných poměrech, protože ne všechny z postižených kostí mají stejnou míru růstu, jsou špatné;končetiny v poměru k tělu nejvíce zaostávají ve vývoji: jsou masivní, krátký, zahuštěné klouby, zakřivené, ruční kosti jsou široká a nohy se obrátil dovnitř.

Kosti kretinů se liší v nadměrné tvrdosti;z jiných kosterní chyby může být poznamenáno, ztuhlost, zužující se pánev, skoliózy, zploštění a zkrácení hlavice stehenní kosti.

Abnormality ve struktuře obličeje do kosterních proporce jsou charakteristické odráží v anatomii nosu. Vzhledem k celkovému zpoždění růstu kostí dochází ke zkrácení spodiny lebeční, protože to, co kořen nosu není vyčnívala dopředu, a je zploštělé a propadlé, a je ještě název sedla nosu.

Vzdálenost mezi rohy( vnitřních) štěrbin oka je větší než vzdálenost v normě.Nos široký, krátký, s širokými nosními dírkami, zploštělý.Přední část má šířku, která je mnohem vyšší než výška, a existuje také asymetrie.

Mozková část lebky se také liší o malou nebo větší velikost. Hmotnost mozku ve vztahu k retardaci růstu je velká.Oční víčka, rty, tváře a čelo jsou vyduté a nafouklé.Obličej má zaoblené tvary.

Kůže je bledá, tlustá, suchá, připomínající účinky myxedému. Stejná kůže je často pozorována na obličeji, rukou a boků.Nohy a kartáče jsou zesíleny ve formě podložky. Na čele jsou příčné záhyby, které dávají tváři senilní vzhled.

Vlasy na těle jsou nedostatečné.Vlasy jsou husté, hrubé, tmavé, nehty jsou křehké a křehké.Přidáme-li k tomu nízkou pozici na čele, velké rty a ústa, vyčnívající pero, zvadlý uši, ostře vystupující líce, slintání, můžete získat jasný prototyp blbeček.

také známky kretinismu jsou: chronická zánět spojivek, který se vyvíjí jako výsledek porušení odtoku slzné tekutiny v důsledku abnormální konfiguraci nosní, krátký krk, kulaté bříško, umbilikální hernie, ohnuté dopředu držení těla. Střelec se nestane všem lidem s kreténismem, ale stále je procento jeho dostupnosti větší než absence.

Goiter s kretinismem může dosáhnout gigantické velikosti. Může být tvrdý nebo měkký v konzistenci. V štítné žláze jsou detekovány atrofické a sklerotizující procesy. Sexuální žlázy s kretinismem mají také nesrovnalosti ve své práci. Odhalují příznaky atrofie. Vnitřní a vnější genitálie s kretinismu zcela nedostatečně rozvinuté: penis malé rozměry, malé varlat, kryptorchidismus je často vidět( u mužů);infantilní velikost dělohy, cystické vaječníky degenerované, pozdní nástup menstruace skrovné přírodě, ochablý prsa( u žen).Ženy s kretinismem jsou neplodné nebo mají vysoké procento předčasných porodů a mrtvě narozených dětí.Zřídka má dítě takovou plnohodnotnou matku.

Známky kretinismu jsou také považovány za porušování prací srdce. Velká velikost úrody může vést ke stagnaci v malém kruhu krevní oběh, který vede k selhání a rozšíření srdce. Klinický obraz krve není stabilní.Často se zjistí anémie: sníží se počet krevních buněk a hemoglobinu. Krevní destičky se zvyšují.Obsah jodu v krvi je v průměru 0,003 mg na 100 ml krve místo 13 mg, což je nízké.Metabolismus je snížen. Močení je sníženo, často dochází ke zpoždění metabolismu soli a bílkovin. Charakteristickým jevem je nízký obsah jodu ve štítné žláze, avšak s optimálním množstvím moči.

Pacienti mají také chronickou zácpu. Kréťané trpí ztrátou sluchu téměř v polovině případů, méně obyčejný je hluchý.Snížení sluchové vodivosti je spojeno s narušením struktury labyrintu ve středním uchu a to může být také způsobeno procesem degenerace a zpoždění ve vývoji akustických kortikálních center.

Co se týče vize, s kretinismem, strabismus je častý jev a zúžení zorného pole je poněkud méně běžné;Smysly dotek a zápachu se snížily.

Kretiny mají volnou a nemotornou chůzi. Děti začínají dělat sebevědomé kroky až na pět let. Ve vážných případech se obvykle nemohou pohybovat a plazit;Je také spojena s patologickým stavem kostí a svalovou slabostí, ale zde hraje významnou roli role nervové koordinace.

Jasné známky kretinismu jsou duševní poruchy, které se pohybují od různých forem demence, například idiocie, končící mírnou debilitou.

Někdy v duševním vývoji neexistují žádné patologie, ale kvůli špatně vyvinutému sluchu a řeči může vzniknout iluze demence.

Ať je jakákoli fáze demence v nerd, její průběh je vždy ohnivý;Vzácně může být úzkost a erekce. Kretinismus se proto nedokáže dobře učit, často bez zvládnutí materiálu, který pokrývá.V kretinách má paměť převážně mechanickou povahu. Je zachována, ale někdy dochází k hypermémii. Ve vážných případech kretinismu je řeč vážně narušena: pacienti produkují nepravidelné zvuky, v nichž jsou vyjádřeny jejich emoce. Mnoho pacientů se koktá a vytrhává.

Obecně je emoční excitabilita v kretinách zanedbatelná.Nálada je obvykle apatická nebo flegmatická.Z větší části jsou pacienti dobří, láskaví a mají silnou vazbu na svou rodinu. Současně jsou spíše plaché a drobné.Útoky hněvu na ně rychle přecházejí nebo proběhnou. Sexuální touha nebo libido v nich je omezeno nebo zcela chybí.Je však třeba připomenout, že z jediného důvodu je velmi obtížné diagnostikovat křtinismus.

Léčba kretinismu

Průběh kretinismu má chronický charakter. V některých případech může dojít ke zlepšení nebo zhoršení stavu( kvůli přeneseným bakteriálním infekcím).Creti zřídka žijí více než 30-40 let, ale ve věku 30 let, u většiny pacientů, se roubík stává menší, formace puffiness klesá.Jejich chování je poněkud živější.

Léčba kretinismu pomocí léčiv pro štítnou žlázu se provádí v případech včasné diagnostiky onemocnění, v jiných případech je tato terapie prakticky neúčinná.Mnohem větší efekt lze dosáhnout, když se později objeví známky křtinění.Vymezení léků s kretinismem již dávno vzniklo ve formě levothyroxinu a trijodthyroninu. Tyto léky jsou označovány jako thyroidní hormony. Vyrovnávají se za nedostatek hormonů štítné žlázy. Thireoidin je předepsán v počáteční dávce, v závislosti na věku, u dospělých o 0,1 g po dobu 3 r. Za den;Děti od 1 roku do 2 mg 3 r. Za den;Děti od 2 let do 5 mg třikrát denně s postupným zvyšováním dávky 1 mg. Po týdnu léčby se dávka zvyšuje o 10-20 mg denně.Po 2 měsících od zahájení léčby je léčba předepisována zavedením optimální dávky od 0,1 g denně.Je důležité sledovat stav pacienta. Kretinismus u dětí je doprovázen jmenováním jódových přípravků.Všichni pacienti by měli dostávat vyváženou stravu.

Hlavní prevencí tohoto onemocnění je dostatečný příjem jodu během těhotenství.Účel preventivních dávkování preparátů jódu a vitaminu D u dětí.Vitamin D dobře zabraňuje stavu rachit a posiluje kostrovou kostru muskuloskeletálního kosterního systému. Kromě toho je v kojeneckém věku důležité, aby kojilo děti, což je považováno nejen za prevenci endemického úrazu rohovky a jako důsledek kretinismu, ale také za prevenci většiny nemocí.