Antifosfolipidový syndrom u dětí

antifosfolipidový syndrom - komplex příznaků, které jsou založeny na přítomnosti autoimunitní odpovědi a protilátky na fosfolipidových dostatečných běžných determinantů, které jsou umístěny na membráně nervové tkáně, krevních destiček a endotelových buněk.

První APS byl popsán v '86 britské revmatologa dvacátého století.Od té doby se začala intenzivní studium klinických a patofyziologických rysů syndromu.diagnostická kritéria byla formulována v roce 1998 na mezinárodním sympoziu a rozdělena do laboratoře a klinické.

Klinická kritéria cévní trombózy. projevuje vzhled jednoho nebo více klinických případů arteriální nebo žilní trombózy, trombózy a plavidel malých průměrů v každém orgánu nebo tkáni. Trombóza musí být potvrzena ultrazvuku nebo dat Dopplerova po histologického vyšetření, s výjimkou případů, je povrchní žilní trombóza. Histologické vyšetření by měly vykazovat významné změny v cévních stěnách Nezánětlivé charakteru. Kritéria

Laboratorní musí být získány vysoké nebo mírné hladiny protilátek na kardiolipin IgM a / nebo IgG v krvi po dvou nebo více studií v intervalech ne méně než šest týdnů.Měření by mělo být provedeno a standardní ELISA.

pozitivní test na lupus antikoagulant v plasmě po dvou nebo více studií, které byly provedeny s rozdílem ne méně než 6 týdnů.Autentický syndrom

je diagnostikována pouze v případě, že byla podána alespoň jedna klinická kritéria a jednu laboratoř.Kritéria jsou určeny pro dospělé a neberou v úvahu charakteristiky dětí věku. Identifikace

nemoci u dětských pacientů je důležitý prognostický hledisko, protože má vysoké riziko trombotických procesů, a také určuje průběh a konečný výsledek se základním onemocněním. Poprvé spojení mezi vaskulární trombózy a přítomností cirkulujících antikoagulant byl viděn v roce 1972 u dětí s anamnézou systémového lupus erythematosus.

Antifosfolipidový syndrom diagnostikován u dětí v případě, že existuje klinický test a nejméně jedna laboratoř.

třeba poznamenat, že v případě, že existuje podezření na výskyt AMP u dítěte, to je rodinná anamnéza, tj přítomnost některých nákaz příbuzné důležité:. . Opakující mrtvice a infarktu, a to zejména u osob mladších než 50 let, revmatických onemocnění, eklampsie, preeklampsie či potratTěhotenství, recidivující tromboflebitidu.

Klinické varianty APS

primární( PAPS) - se vyvíjí u lidí, kteří nemají žádné autoimunitní onemocnění.

sekundární( SAPS) - se vyvíjí u osob, které trpí nemocí, revmatoidní nebo autoimunitní povahy, s nádory, které jsou uznány maligní onemocnění infekční povahy( mykoplazmózy nebo herpesvirus infekce), použití určitých léků( psychotropních látek, antikoncepce nebo hormonální, prokainamid).Katastrofální

- je multi typu, pokud je přítomen s výhodou trombóza orgány na úrovni mikrocirkulace s velkým počtem protilátek proti fosfolipidů, multiorgánové selhání organismu, diseminovanou intravaskulární aktivaci přítomnosti trombózy v nádobách, které mají malý průměr. Pro tento typ syndromu diagnostice kritéria u dětí je přítomnost trombotickou procesu v alespoň třech systémů těla, po potvrzení histologických studiích mikrovaskulární okluze a přítomnost protilátek proti fosfolipidů determinanty.

Neonatální.To je vzácný abnormalita se vyskytuje u novorozenců s transplacentárního přenosu z matky tím, že má vysoké hladiny antifosfolipidových protilátek. Tam

serologické varianty - je séropozitivní a seronegatvny.

Děti antifosfolipidový syndrom se nejčastěji vyskytuje v prvních dvou typů.