Ataxie

Ataxie( inkoordinatsiya) - porušení konzistence akce( koordinace) různých svalů, což se projevuje poruchou smysluplné pohyby a statické funkce. Ataxie je poměrně častý dysmotilita a sílu v končetinách drženy zcela nebo dosti výrazně snížena. Pohyb se stal nemotorný, nepřesné, dojde k poruše jejich konzistenci a kontinuitu, při chůzi i stání rovnováha je narušena.

umožní odpovídajícím způsobem plnit naprosto jakýkoli pohyb předpokládá společnou koordinovanou činnost velkého počtu svalových skupin. Pohyb poskytuje mechanismus pro regulaci výběr vhodných svalových skupin, trvání a síly jednotlivých svalových kontrakcí a pořadí jejich zahrnutí přímo v motorovém aktu samotného. V nepřítomnosti koordinace antagonistů svalů a synergentů změnu v kvalitě pohybu se ztrátou jeho přiměřenosti a přesnosti. Pohyb se stal přerušované, ztratil plynulost, stane nemotorné a přehnané.Přechod mezi pohyby( např flexe-prodloužení) je mnohem obtížnější.Tento nekoordinace pohyby se nazývá lokomoční( dynamická) ataxie

Klinicky rozlišit následující typy ataxie :

→ Cork( čelní) ataxie - postiženou kortikalis čelní nebo týlní-časovou oblast

→ Vestibulární ataxie - vliv vestibulárního aparátu

→ cerebelární ataxie - vliv mozečku

→ Zadnestolbovaya( citlivost) ataxie - narušené vodivost glubokomyshechnoy citlivost

čelní ataxie

dochází Toto narušení, pokud léze čelní dOlya mozku při poškození mosty, fronto-cerebelární spojení.Nejsilněji projevuje onemocnění v kontralaterální končetině lézí( noha), existují určité nerovnováha, někdy dosahuje míry lze astasia - Abazy, dochází ke snížení inteligence, paměti a kritiky. Ataxie se může vyvinout v důsledku těchto neurologických onemocnění: abscesy, nádory mozku lanovka myelosis, roztroušená skleróza, polyneuropatie, idiopatické a dědičné cerebrální ataxie, traumatické poškození mozku, mrtvice, atd. Kromě toho tato genetická porucha se může vyvinout chronická nebo akutní intoxikaci alkoholem., nedostatek vitaminu E, otrava rozpouštědla a soli těžkých kovů, hypotyreóza e , při užívání určitých léků( fenytoin, karbaazepin a kol.)

vestibulární ataxie

Tato porucha se vyvíjí v zasažené periferní vestibulárního aparátu je znázorněno rovnováhy a poruch, ve sezení, stání a chůzi. Vestibulární ataxie projevuje vertigo( pocit otáčení do okolí), které, když jsou pohyby hlavy amplifikovány;V některých případech je nevolnost a zvracení, svalové kloubu smysly uložené v končetinách žádné porušení

ataxie mozečková

Jak už název napovídá, tato porucha se vyskytuje u pacientů s lézí mozečku, stejně jako jeho vedoucí způsoby a projevuje ataxii stáním( odráží v široce roztaženýma nohama) a chůzi dysmetria při provádění jakékoliv přesné pohyby disdiadohokinezom( člověk nemůže rychle změnit na jinou jedním pohybem), třes končetin, asynergia( nekoordinované pohyby).Když cerebrální forma nemoci se často pozorovat změnu rukopisu( makrografiya, drsnost), to slabika by slabiky( „nasekané to“), hypotonie, nystagmus. Porážka výběžku malého mozku, což vede k trupu ataxie mozečku polokouli léze - na homolateral končetiny ataxie

senzorická ataxie

Tato podmínka se vyvíjí v případě, že léze vodičů nebo receptory musculoarticular citlivost v jakémkoliv místě v míšních, mozkového kmene, periferních nervů, thalamu a zadní sloupy míchy. Senzorická ataxie se projevuje zhoršení chůze, rovnováhu, končetin léze( při provádění přesné pohyby osoba mine) snižuje svalové-artikulární smysl;Při zavírání stupeň očí je výrazně posílena smyslové ataxie( Romberg test).V případě poškození posterior páteří ataxie se projevuje charakteristickou svalovou hyporeflexi a hypotenze, chůze pacienta neúměrně kabely a rozšiřuje nohu, přičemž dostatečně bít podlahy patu( „razítko“ chůze)

Friedreichovy ataxie

Tento druh onemocnění je vyvinut s frekvencí asi 5na 100.000 obyvatel. Nejčastěji se nemoc vyvíjí v 10 - 15 let( 25 let později).Vzhledem k poškození míchy a mozečku je charakterizována progresivní cerebelární ataxie a citlivost.Často pozorovány kosterní abnormality( vysoký oblouk, kyfoskolióza), plíce, centrální obrna končetin, poškození srdečního svalu. Pro ataxie stupně Friedreichovou progrese se liší, ale většina pacientů umírá, než se dostanou až do třiceti let

Dědičná idiopatické mozečku ataxií Tento typ ataxie

se vyvíjí u lidí starších než 25 let, a jeho geneze je nejasný.První typ onemocnění se projevuje progresivní cerebelární ataxii. Pro druhý typ se vyznačuje kombinací ataxie s centrálním paréza symptomatické léze autonomního nervového systému( ortostatická hypotenze) a bazálních gangliích

Vrozená ataxie

Tento stav je spojen s aplazie mozečku a dostatečně často spojena s jinými vrozených vad. Hlavní syndrom je non-progresivní cerebelární ataxie.Často s vrozenou formou je dobrá rozvoj nezávislého chůzi, motorické dovednosti, schopnost učit se a samoobsluhy

Diagnostics ataxie způsobuje většinu obtíží a je založen na přítomnosti typických klinických projevů.Diagnóza je potvrzena výsledky imunologické studie mozkomíšního moku a krve. Kromě toho, s cílem potvrdit diagnózu provedením CT a MRI hlavy. V případě podezření na dědičné znázorněn provedení genetické testování.

rychle rostoucí příznaky onemocnění je nejčastěji způsobena mozku abscesu, nádoru, chronická intoxikace alkoholem nebo roztroušené sklerózy. Akutní rozvoj ataxie ve většině případů způsobeny cévní mozková příhoda v mozečku( infarktu, krvácení, atd.)Epizodickou ataxii nejčastěji se vyvíjí v důsledku užívání některých léků( fenytoin, karbamazepin), roztroušené sklerózy, dědičné epizodickou ataxii. Pomalu progresivní ataxie vyvíjí v idiopatické a dědičnou degenerativní forem onemocnění a roztroušené sklerózy. Léčba

ataxie ve většině případů, symptomatická léčba, a je založen na základním onemocněním. Idiopatické degenerativní a dědičné formy léčby nejsou předmětem. Kromě této důležité hodnoty ve zacházením sociální rehabilitaci pacienta a léčebný tělocvik komplexů.

počasí maloblagopriyaten ataxii. Pacient byl postupný vývoj různých neuropsychiatrických poruch. Ve většině případů znatelně snížila schopnost pracovat. A to i přes to, v případě prevence intoxikace, zranění, opakované infekce a včasné provedení adekvátní symptomatickou léčbu, pacienti mohou úspěšně žít na stáří.

Prevence ataxie je odstranit jakoukoli možnost příbuzný manželství.Kromě toho rodiny s pacienty dědičných ataxií diagnostikován se nedoporučuje mít děti.