Vrozené onemocnění ledvin u novorozenců

Nejčastějším vrozeným onemocněním ledvin u novorozence je selhání ledvin( polycystóza nebo multicystóza).U polycystických onemocnění se normální ledvinové elementy podrobí cystickému rozšíření.Při multicysstóze se cysty v ledvinách nevyvíjejí kvůli dilataci ledvin, kdy se celá ledvina začíná rozvíjet abnormálně.Oblička nemocného dítěte se skládá z nezralých dysplastických forem a cyst různých velikostí.

Diagnostika

Již v prenatálním období dítěte během ultrazvuku může odhalit multicystickou ledvinu. To může provádět odborník a s palpací.Ve většině případů bohužel tato podmínka zůstává nezjištěna a často podléhá regresi. U některých dospělých s náhodně zjištěnou ledvinou byla druhá ledvina zpočátku multicystická.

U multicystické ledviny můžete užívat jakékoli jiné vrozené cystické onemocnění ledvin, ale jsou vzácné.Nejdůležitějším bodem je diferenciální diagnóza mezi multi-cystickou ledvinou a obstrukcí ureteropelvic segmentu. U multicystické ledviny je vždy foteopenie a obstrukce ureterocytálního laloku vždy, i v těžkém případě, je provázena skenováním funkčních ledvin.

Příznaky

Všechny děti s vrozeným onemocněním ledvin jsou postiženy ledvinami a játry, avšak v kojeneckém věku je poškození ledvin výraznější.V závažných případech poškození ledvin dochází k smrtelnému výsledku v důsledku plicní hypoplazie. Starší děti obvykle rozvíjejí komplikace spojené s jaterní fibrózou. Toto krvácení z žil jícnu nebo hepatosplenomegalie v důsledku portální hypertenze.

Vzhledem k vývoji intenzivní neonatální léčby je dvojletá míra přežití pacientů přibližně 50%.Nicméně téměř všichni pacienti ve starším věku začínají vyvíjet chronické selhání ledvin( v 50% postihuje dospívání).

Porážka jater se projevuje v různé míře. Jeden malý pacient potřebuje léčbu, jelikož existuje riziko vzniku portální hypertenze, zatímco u jiných se choroba změní na subklinickou formu a lze ji zjistit pouze biopsií nebo ultrazvukem.

V ojedinělých případech se vrozené onemocnění ledvin v kojeneckém věku projevuje plicní hypoplazií.U dětí ve vyšším věku se toto onemocnění obvykle projevuje kombinací patologických stavů pozorovaných u dospělých. Jedná se o hematurie, infekce močových cest, bolesti dolní části zad, vysoký krevní tlak, proteinurie, hmatatelné ledviny nebo intracerebrální krvácení.

Léčba

Přibližně polovina pacientů s klinickými projevy v dětství zemře ze sepsy nebo respiračního selhání.V případech, kdy se onemocnění objeví později, selhání ledvin se nevyvíjí až do puberty.

Stejně jako ve vyšším věku, malé děti vykazují intenzivní léčbu. Zaměřuje se na prevenci různých komplikací - hypertenze, infekcí.Pokud má malé dítě cyst v ledvinách, měli by být pečlivě vyšetřeni všichni členové rodiny. Potom je celá rodina pravidelně pozorována specialisty s cílem časnější detekce vyvinutého polycystického onemocnění ledvin.

Pokud má dítě multicystickou dysplastickou ledvinu, může být odstraněno. Ve prospěch chirurgického odstranění jsou údaje o její další malignitě( Wilmsův nádor nebo renál-cystický karcinom).Často se vyskytují u pacientů s multicysteózou ledvin. Většina dětských urologů však rozhoduje, že prostě pozoruje pacienty s mnohobuněčnými pupeny, provádí periodické ultrazvuk a monitoruje krevní tlak. U všech pacientů, kteří vyvinou hypertenzi nebo mají objemné formace při projekci ledvin, se doporučuje provádět nefrektomii. Také, někteří chirurgové odstranit multikistoznye ledviny, není schopen regrese. Jakmile se multicystická ledvina sníží podle ultrazvukových údajů, pravidelné pozorování se zastaví.