Hypofyzární nanismus
hypofýzy nanismus( převyšovat) - onemocnění charakterizované opožděným růstem a tělesného vývoje souvisejících s nedostatečnou sekrecí růstového hormonu( GH) z předního laloku hypofýzy. Podle statistik, onemocnění je velmi vzácné - 1 až 4 případy na 10,000 populace( chlapci v poměru k dívkám onemocní dvakrát častěji).Růst se chápe jako v případě nižší než 130 cm a ženy do 120 cm
muži Způsobuje
-( . Generický a tak dále), poranění hlavy
- nádory hypofýzy a okolní
nervová tkáň - Vrozené vady( porucha tvorby hypofýzou v děloze)
-přesunuto chemoterapie a radiační terapie
- odloženo onemocnění( sarkoidóza, syfilis, tuberkulóza )
v přibližně 60% případů, příčina hypofýzy zakrslosti nelze zjistit
Příznaky
ve velkéminstve případy, růstová retardace je detekován v prvních měsících života, ale tím více zřejmé příznaky se začínají objevovat ve věku dva - tři roky( velmi vzácné v pubertě).Rychlost růstu je výrazně snížen, a méně než tři - čtyř centimetrů za rok( při rychlosti sedmi - osmi centimetrů), a proporce v těle zůstávají normální.Pozorovaná zpoždění věk diferenciace a osifikace skeletu, jsou vývojové poruchy a chrup. Pokožka se stává bledě, vrásčitá, suché;podkožní tuk vyvinuta velmi slabě.Někdy může dojít k nadměrnému ukládání tuku v oblasti břicha, stehen a hrudníku. Svalový systém u pacientů s malým vzrůstem hypofýzy je mnohem slabší než u obyčejných lidí.Snížení velikosti vnitřních orgánů, často zjištěna hypotenze může dojít hypotézy a bradykardie, jsou možné sekundární jev a sekundární hypocorticoidism
hypotyreóza .Duševní vývoj v této nemoci, obvykle v normálním rozmezí( pacienti vykazují dobrou paměť).Tamvýrazně snížila produkce pohlavních hormonů( hypogonadismus), přičemž se vynoří jasné sexuální hypoplazie. U mužů: penis a pohlavní žlázy výrazně snížené, šourek je málo rozvinutá, neexistují žádné sekundární pohlavní znaky. U žen: ne menstruace, mléčné žlázy, jsou nedostatečně rozvinuté, mírné sekundární pohlavní znaky léčba
Léčba
hypofýzy zakrslosti prováděné pomocí substituční terapie a je systematicky podávané vyčištěných přípravků růstového hormonu. Pro usnadnění podávání a dávkování růstového hormonu injekční stříkačky zkonstruovaných - úchyty( jako inzulínu).Díky ošetření, tempo růstu ve většině případů se zvyšuje na 8 - 12 cm za rok. .V léčebném režimu, během puberty nutně zahrnují pohlavní hormony. Přibližně každý pátý případ, nedostatek nedostatkem růstového hormonu je doprovázeno hypofýzy hormony. V těchto případech je léčebný režim, je třeba zahrnout hormonů štítné žlázy. Pacienti musí držet dietu se zvýšeným obsahem vitamínů a proteinů.
prognóza pro život na genetické formě hypofýzy zakrnělosti je poměrně příznivá.V případě, že přítomnost organického prognózy poškození mozku onemocnění je základní.
Další články k tématu: 1.
2. Hypogonadismus Hyperthyroidism