Klinické charakteristiky anomálie Arnold-Chiariho

Photo Barcelona Institut Chiari &Syringomyelia &Skolióza institutchiaribcn.com /ru/

Arnold Chiari nemoc patří dědičné onemocnění, ale počáteční příznaky se mohou objevit i v dospělosti( po dosažení věku 40 let).Toto onemocnění je založena na rozdílu mezi polohou prodloužené míchy, mozečku relativně velké lebeční otevření a narušení jejich struktury. Tato patologie je charakterizována řadou neurologických poruch. Zvažte, proč se onemocnění vyskytuje, jak se klinicky projevuje a jak léčit pacienty.

možné varianty tohoto onemocnění a faktory vyvolávající

Normálně velký otvor lebky je konvenční hranice mezi lebky struktur( mozeček, prodloužená Pons), míchy. Arnold-Chiari nemoc diagnostikována při spouštění mozek pod tuto hranici, jejich kompresi( komprese) a vzhled příslušných symptomů.Existuje několik onemocnění podtypů:

1. patologie Arnold-Chiari typu 1 - posunutím medulla amygdala, tvořící spodní část svých hemisfér se nacházejí v páteřního kanálu, po lebeční otvoru. Onemocnění je detekován v dospělosti, nebo může být náhodný objev ve studii, protože jiné diagnózy.
   instagram viewer
2. Patologie Arnold-Chiari Typ 2 - několik struktury mozku( hodně mozečku, IV komora prodloužené) jsou v páteřního kanálu. Tento poddruh onemocnění je často spojeno s projevy hydrocefalu zúžením cerebrální akvadukt, mícha bederní herniace a Syringomyelia - patologický stav, když jsou dutiny vytvořeny namísto mozkové tkáně - cysty. To se vyskytuje hlavně u kojenců s klinickými projevy.
3. Patologie 3 a 4 typy prakticky dává šanci na přežití, a nemocné dítě zemře během prvních dnů života.

rozděluje anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - je popisován jako dědičné onemocnění a je přenášen z nemocných dětí k rodičům( příbuzní).Nemoc v důsledku porodní trauma nebo infekční plodu poškození mozku, označované jako anomálií Arnold-Chiariho 2 stupně.

Existuje několik předpokladů o tom, proč se nemoc vyskytuje. Zde jsou možné příčiny onemocnění:

1. Hereditary factor. Vrozené defekty
2. lebka - tvořila příliš malá týlní část, která fyzicky nemůže pojmout všechny požadované struktury mozku. Oni se zvětšují, tlačí na otvor lebky, projdou do páteřního kanálu.
3. Patologická průběh těhotenství a dítěte poškození mozku pod vlivem infekci matky, často opakovat virových onemocnění, velké dávky drogy, alkohol, nikotin a toxických látek.
4. Zranění dítěte při porodu a re-zranění hlavy v raném věku může narušit lebečních švů.

Důležité!Mozkové nádory značná velikost vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a nepřímo „sil“ část mozečku pohybu pod otvorem lebky. Existuje tedy onemocnění podobné popsané patologii.

základní příznaky a symptomy neurologických syndromů

anomálie Arnold Chiariho rozděleny do několika neurologických syndromů, v závislosti na závažnosti a maximální zničení těchto nebo jiných složek v mozku:

1. Zvýšený tlak uvnitř lebky vzniká, když je narušen volný oběh a výtok kapaliny. Tam je hrozba hydrocephalus, který je klinicky odhalil bolesti hlavy, oni jsou cítili v zadní části krku, posílený když pacient se směje nebo kašle.Často se jedná o zvracení, které není spojeno s stravovacími návyky.
2. Cerebelární syndrom projevující poruchy chůze a koordinaci v prostoru, pacient není schopen provést přesné pohyby, se mu třesou ruce a hlava. Pacient mluví v oddělených slabikách a zpívá každé slovo. Také existují problémy s viděním, dvojité v očích, žáci snižují( nystagmus).
3. Poškození medulla oblongata je popsáno přítomností bulbar-pyramidálního syndromu. Pacient má svalovou slabost, končetiny narůstají, bolest a teplotní citlivost jsou ztraceny. Hlas se stává nosní, jsou potíže s dýcháním, s vodou a jídlem. Poškození jader nervů lebky hrozí poškozením sluchu, řeči a zraku.
4. Poruchy fungování jazyka, polykání, změna hlasu a citlivosti kůže na obličeji jsou kombinovány do radikulárního syndromu.
5. poškození přívod krve do mozku je charakterizován závratí, pokles svalového tonu a ztrátě vědomí, poruch oka a jsou zahrnuty v syndromu vertebrobazilárním insuficience.

Strategie řízení pacienta

Léčba anomálie Arnold-Chiari závisí na závažnosti průběhu a stížnostech pacienta. Možná terapeutická taktika:

• při absenci klinických projevů a stížností - monitorování pacienta;Léčba
• pro snížení tlaku hlavy, léky proti bolesti, prostředky pro normalizaci svalového tonusu;
• chirurgie obnovit volný tok alkoholu a snížení tlaku posunováním. Tato metoda se používá hlavně pro onemocnění typu 2.

Tedy typ 1 nemoci má příznivý průběh, možná asymptomatický a nevyžaduje léčbu. U typu 2 je prognóza vážnější, avšak včasná operace poskytuje šanci na kvalitní život.