Okey docs

Omphalocele

omfalokéla - je vrozená malformace těžký, což se projevuje tím, že břišní dutiny orgánů( játra a střeva), plodu, vystupují ven přes pupeční prstence, který patologicky zvýšenou. Omfalokéla novorozence - těžká vrozená vada, spolu s nejvyšší úrovní novorozenecké úmrtnosti. Omfalokéla vyléčitelné problém spočívá ve složitosti konkrétního operační korekci defektu ve vysoké četnosti výskytu kombinovaných závažných vrozených vad. Navzdory závažnosti onemocnění, dosáhl významné výsledky slibné terapie, zlepšenou předpověď budoucí životaschopnost dítěte, uspokojivé budoucnosti. Zásadním aspektem v domech s pečovatelskou těchto dětí je instituce, kde dodávka se uskuteční v ideálním případě by měl být vysoce specializovaných centrech s high-tech zařízení pro chirurgii, novorozenecké jednotce intenzivní péče.

Omfalocele plodu - co to je?

Omfalocele se vyskytuje u 2-3 dětí na 10 000 živě narozených dětí.Diagnostika této vady ve stádiu moderních možností prenatální diagnostiky není obtížná.Ale tam jsou falešně pozitivní výsledky často spojené s tím, že pro omfalokéla přijaté fyziologické „kýlní“ přesah střevních kliček u plodu. To se provádí ve fázi otáčení( otáčení) orgánů, což je normální vývoj trávicího traktu. V tomto případě se břišní dutina je malé a pobřišnice není plně vytvořena, takže normální vývoj střeva a otáčení smyčky prochází „slabý“ místo, a po dokončení všech procesů zpět na své místo a krytem tvořeným pobřišnice. Tato fáze vývoje nastává v době od 9 do 14 týdnů těhotenství.Během tohoto období, a tam jsou nedostatky diagnostické omfalokély a gastroschízy( výtěžek střevo a žaludek otvorem defektu v přední stěně břicha).Proto je diagnostika omphalocele spolehlivější během vyšetření, počínaje 15. týdnem těhotenství.

instagram story viewer

ultrazvuk obrázek ukazuje omfalokéla střevní zobrazování v pupeční prstence přesahující břicha. Podezření omfalokéla v průzkumu v centru žen, specialista který prováděl ultrazvuk spolu s lékařem, což je těhotná, rozhodnout, zda chcete přesměrovat ženám prenatální komise. Struktura perinatální konzultace patří: porodník-gynekolog, genetik a neonatologem, kardiolog, dětský chirurg a intenzivistů.S ohledem na vysokou pravděpodobnost kombinovanými vadami vitálních systémů, možnost nich léčitelná, neonatální životaschopnost, chirurgické možnosti a objem resuscitace, zvolené taktiky současného těhotenství, charakter způsobu dodání je určen invalidního počasí, přiměřenost vývoje dítěte v budoucnosti.

novorozence a fetální omfalokéla vzácné v izolované formě.Velmi často je tato anomálie součástí souboru symptomů charakteristických pro konkrétní chromozomální onemocnění.Více než 20 syndromů je popsáno ve vědecké literatuře, kde je povinná omfalocele. Nejběžnější z nich jsou: dvojici trizomie 18( Edwards syndrom) a trizomie 13 pár( Patauův syndrom), Beckwith-Wiedemann syndrom, trisomie 21 dvojice( Downův syndrom).Vrozené vady s vysokou frekvencí výskytu, který je v kombinaci s omfalokély:

- kloaky exstrophy( defekt břišní stěny, výtěžek močového měchýře dělí na dvě tlustého střeva, mimo);

- pětice Cantrell( hrudní stěny defekt, vada osrdečníku( serózní blány srdce), onemocnění srdce s jeho výstup do defektu hrudní stěny, brániční kýly, omfalokéla);

- syndrom amniotické vlákna( příze vytvořené ze stěn membrán, které zaplétají částí těla a způsobit různé vady);

- Anomálie těla dříku( malformací žaludek boční stěně tělesa, doprovázené uvolňováním břišní dutiny na vnější, anomálie poloze srdce, malformace páteře a končetin).

Pokud jde o těhotenství, zatížených přítomnosti fetálního omfalokély, vazebného místa je konzultace genetika, se drží karyotypu( kvalitativní a kvantitativní stanovení chromozomů).Může být provedeno jako invazivní( proniknout do těla) jako studie:

- amniocentéza( propíchnutí plodu stěnou močového měchýře pro sběr vzorků amniotic( membrány), voda);

- Horionbiopsiya( vzorky pro analýzu choriového tkáně( fetální vnějším pláštěm) prostřednictvím cervikálního kanálu);

- Kordocentéza( fetální měchýř prostřednictvím punkce stěny vyrobeny plotu fetální pupečníkové krve).

Na základě zjištění a rozhodnutí základě konzultací, odborníci se zabývala otázkou, zda je žádoucí a proveditelnost pokračování těhotenství.Má-li Komise o uzavření prenatální těhotenství pokračuje, způsob dodání zvolena individuálně v každém případě, je-li velikost malého omfalokéla, pak se nechá přirozený porod. Ale ve většině případů provádí extrakci plodu císařským řezem.

omfalokéla: Způsobuje

přesný důvod jako faktor způsobující novorozenecké a fetální omfalokéla, není v současné době nalezen. Nejpravděpodobnější způsobit vady v době otáčení střeva kola - vazba a fyziologické fázi vývoje trávicího traktu. Při porušení kroutícího momentu se udržuje „fyziologické“ umbilikální hernie, která je v kombinaci s vadou peritonea, tvoří omfalokéla. Předpokládá se, že tato patologie může nastat ve fázi tvorby záložek a embryonální tkáně, z nichž v budoucnu budou vytvořené orgány a součásti břišní stěny.

omfalokéla týká embriofetopatiyam, která se rozvíjí v embryonálním období( prvních tří měsíců těhotenství).Proto je nejdůležitější a rozhodující úsek času na vývoj plodu je prvním trimestru, takzvaný „kritické“ období.

faktory, které vyvolávají vývoj různých anomálií, malformace a fetálních malformací:

- extragenital( nesouvisející onemocnění pohlavních orgánů) těhotenství patologie: onemocnění respiračního a kardiovaskulárního systému, endokrinopatie, genetické a chromozomální abnormality, krevních poruch, oncopathology, nižší růst150 cm;

- drogová závislost, závislost na alkoholu, tabáku jako budoucí matky a otce;

- zatížen porodnická anamnéza: mladém věku( do 18 let), stáří primigravida( 35 let), opakující se potrat a narození malé vzhledem ke gestačnímu věku, neplodnost z jakékoliv příčiny, úmrtí dětí v průběhu prenatální, porod a časné neonatální( prvních 7 dní)doba, narození dětí s mentálním postižením;

- příjem teratogenní( způsobující malformace plodu) přípravky: lithiové soli, warfarin, kolchicin, aminopterin, chinin, thalidomid, atd.;

- aktuální porodnické komplikace těhotenství( brzy závažné toxemia a hrozba přerušení, intrauterinní infekce, těhotenství indukované a imunologický konflikt atd.;

- vliv na březích škodlivým vlivům( domácí, průmyslové chemické jedy, záření, vystavení patologické teploty, hluku a vibrací.)

omfalokéla: symptomy a známky omfalokéla

klinické projevy novorozence je výstupem břišních obsahu prostřednictvím patologicky prodlouženaNoe pupeční kroužek. Velikost omfalokéla určuje, které orgány eventriruyut( nad) z kýlního kruhu. V malé vady( 5 cm) a sekundární( 10 cm) v pupeční prstence umístěného střevní kličky, s velkým defektu( 10 centimetrů aa) -. střevní smyčky a část jater, pokud je velikost omfalokély velký a má vadu membrány, kýla vak může dostat srdeční

kýlní omfalokéla taška předložené membrány pupeční šňůru, okraje jsou pupeční cévy( dvě tepny a Vídeň) a sbíhají se v horní části kýly.th výstupky tvořící normální strukturu pupeční šňůry. Tvar herniace omfalokéla může být kulovitý, polokulovité, houba. Dojde-li k přetržení

kýlní vak pak eventrirovannye těla objeví jako gastroschisis: edematózní střevní stěny, na které se vztahuje vrstvou fibrinu.

omfalokély a gastroschízy jsou podobné ve vzhledu a oba tyto neřesti jsou neřesti z přední stěny břišní, ale tam jsou některé rozdíly mezi nimi, které vedou k různým taktikám při výběru terapie. Když omfalokéla, jako každý kýla kýlního kruhu a mají tašku, a tam je gastroschisis tyto komponenty. Gastroschíza nikdy eventriruet játra. Když je omfalokéla je téměř vždy představují závažné vady dalších orgánů a systémů, a gastroschisis je obvykle izolovaný defekt.

Důležitým bodem je, že s malou vadou v kruhu může jít malou část rakoviny pupečníkové, takže jej lze považovat za zesílenou šňůru. V důsledku takové chyby při zpracování zbytku šňůra po aplikaci sponky nebo ligatury lze rozvlákní střevní stěny, což způsobí krvácení, nekróza( nekrózu tkáně) a peritonitida( zánět pobřišnice).V případě sporu( tlusté pupeční šňůry, pupeční širokém kruhu, varixy) pupeční ligovány 10-15 cm odchýlení se od spodní části, opatrně radiografie se provádí v průmětu do strany. Je-li vidět na rentgenovém snímku omfalokéla střevních kliček mimo břišní dutiny.

často omfalokéla je součástí takového závažné anomálie jako syndromu Beckwith-Wiedemann. Pro tento syndrom kromě omfalokéla vyznačující se tím,: makroglosie( zvýšení jazyka, které mohou bránit dýchání) a zvýšení vnitřní orgány( slinivky břišní, jater, sleziny).Klinicky se tento syndrom se projevuje hyperinzulinismu( zvýšené hladiny inzulínu - hormonu, který snižuje hladinu cukru v krvi) a hypoglykémii( nízká hladina cukru v krvi).Hypoglykémie je nebezpečný stav pro novorozence, je to z důvodu negativního dopadu nedostatku glukózy do mozkových buněk, což vede k těžkým encefalopatii. Z tohoto důvodu, v přítomnosti Beckwith-Wiedemann syndromem pečlivě sledovat hladinu cukru v krvi. Vzhledem k tomu, že kombinace omfalokéla

dětí s těžkým zdravotním postižením, je povinné provádění dalších instrumentálních metod. Radiografie, neurosonography, echokardiografie, ultrazvukové vyšetření.

omfalokély: chirurgie a léčba novorozenecké omfalokély

vyžaduje nouzovou primární péče na porodním sále. Je-li dítě narodí s vadou je nutné dodržovat teplotní režim, baby otřete suchou plenu, podle svědectví dezinfikovat ústní části hltanu, dekomprimuje žaludeční sondou, provádí-li to nutné, primární nouzové resuscitace, intubace je prováděna na svědectví převodu pomocného umělou plicní ventilaci. Postavení dítěte musí být na vaší straně nebo na břiše. Herniace se umístí do sterilního plastového sáčku. Doprava se provádí na jednotce intenzivní péče, v připraveném dopravní inkubátoru. Navzdory tomu, že děti s omfalokéla, z větší části, plného výhledu, jsou umístěny v inkubátoru, který vytváří nejkomfortnější podmínky vybrány optimální parametry vlhkosti a teploty. Pokud

omfalokéla velikosti jsou velmi velké, nebo existuje více sochetannye závažné malformace, pak je konzervativní terapie. To je denní léčba umbilikální kůže tříslovin. K tomu omfalokéla upevněn ve svisle suspendovaném stavu a aplikuje se na manganistanu draselného kabel nebo 5% povidon-jod. V průběhu času, jak je sušení skořápky vytvořena hustá zjizvenou tkáň a nakonec tvořil ventrální kýla( výtěžek pod kůži na břiše dutiny, abnormálním otvorem v přední stěně břicha).

pro malé a střední velikosti omfalokély chování jednorázový radikální operace. V tomto případě je důležitou podmínkou, že objem kýly se musí shodovat s břicha kapacitu. Provoz je mírně přemístit těles bez vytváření vysokého tlaku uvnitř břicha, pozorování rysy správné umístění agentury, které bylo přerušeno, když neúplný soustružení v embryonálním stádiu vývoje. Pak se sešijí ve vrstvách všech vrstvách přední břišní stěny. Operace končí formace „kosmetický“ pupku. Pokud omfalokéla malá velikost v kombinaci s přetrvávající žloutkovým kanálem, operace je doplněna její resekci( excise).

U velkých velikostí ophalokély se používá chirurgická péče. První etapa kýlního vaku se otevře a vazivového vrstva břišní stěny se přišije sterilním silikonovým povlakem Silastic obalu, kde se v maximální možné míře snížit eventrirovannye orgány. Potom je taška zavěšena a upevněna v zavěšeném stavu vertikálně.Během průměru dvou týdnů se orgány postupně samokontrolují a obal je metodicky vázán na dně.Druhá fáze odstraňuje silikonový vak a od kožní chlopně břicha vzniká malá ventrální kýla. Posledním stupněm chirurgické léčby je oprava břišních kýl ve věku 6 let, s pečlivou šití z vrstev břišní stěny a povinnou tvorbu „kosmetické“ pupku.

Po operaci je důležitým okamžikem prodloužená parenterální výživa( obtok trávicího traktu), která se provádí hlubokými žilními liniemi. K tomu použijte speciální přípravky pro intravenózní podání, které obsahují optimální složení bílkovin a sacharidů, tuků, různých vitamínových doplňků, mikroelementů a elektrolytů.Dlouhodobá infúzní terapie se zaváděním udržovacích léčiv, antibakteriální terapie, prevence krvácení atd. Se provádí.Realizován

respirátor( respirační) terapie asistovanou ventilací usnadnit stav dítěte a zabraňuje vzduch pererazdutiya žaludku a střev. Korekce vad

kombinace srdce, krevních cév, mozku, kostí a močového systému provedených pro zaměřenou úzkým profilem( kardiologie, ortopedie, neurochirurgie, angiologii, urologii, atd).

omfalokéla: Důsledky

důsledky takového vady jako omfalokéla může být následující:

- ruptura pupečníku membrán. Pokud k tomu dojde in utero, nastane aseptický( bez infekčního agens) zánět orgánů, v důsledku čehož jsou pokryty fibrinovou membránou. Pokud dojde k prasknutí po narození, bude zánět způsoben připojením sekundární mikroflóry;

- sepsa. Strašná komplikace, která se vyvine v důsledku vstupu do krve patogenu z primárního zaměření, po němž následuje celkové rozšíření infekce;

- krvácení.Vyskytuje se při průniku pupeční šňůry, trauma střevní stěny, jater, mezenterních cév;

- Necrotizuje střevní stěnu. Porušení přívodu krve, vysychání, zánětlivé procesy podporují nekrózu střevních tkání;

- Obstrukce střevních adheziv. Hlavním důvodem pro vznik střevní obstrukce je vznik adhezí pojivové tkáně mezi střevními smyčkami, uvnitř lumenu a dalších orgánů břišní dutiny.

- Invalidace kvůli potřebě superpozice entero- nebo kolostomie, která významně snižuje kvalitu života.

Smrtelný výsledek, postižení v důsledku izolované omfalokély prakticky není nalezeno. Příčinou nepříznivého výsledku je kombinace závažných malformací a anomálií orgánů.

omfalokéla - vrozená vada těžkého, diagnózu je možné v prenatálním období, což umožňuje určit plán provádění současného těhotenství, a taktiky o budoucnosti novorozence. Hlavní problém operační korekce této anomálie spočívá v tom, že izolovaná omfalocele je extrémně vzácná.Poškození náboru a kvalita chromozomů, těžké poruchy vitálních vnitřních orgánů jsou hlavními společníky omfalokély. Jedná se o léčitelnost kombinované patologie a je základním předpovědím života, postižení, dalšího vývoje.

Úroveň vývoje perinatální péče umožňuje dostatečně pomoci těmto dětem a v některých případech zajišťuje odpovídající funkcionalitu organismu, což přispívá k možnosti plnohodnotného kvalitního života.

Zvracení u dítěte bez průjem

Zvracení u dítěte bez průjem

Nemoci dětí - příčina nepokojů pro rodiče. Obvykle dětské nemoci mají jasné a výslovné příč...

Přečtěte Si Více

Jak zacházet s bolestivým krkem u dítěte

Jak zacházet s bolestivým krkem u dítěte

Pravděpodobně je obtížné si představit něco horšího než onemocnění, které dítě přišlo. Pak ...

Přečtěte Si Více

Anomálie mozku a míchy u novorozence

Anomálie mozku a míchy u novorozence

Poranění mozku u novorozenců se může objevit jak v utero, tak během samotné práce. Pokud nega...

Přečtěte Si Více