Okey docs

amyloidose

click fraud protection

amyloidose billeder Amyloidose er en sygdom, der udøver sin skadelige virkning på kroppen på det cellulære underlag. Under bestemte reaktioner opsamles det patologiske protein i vævscellerne og efterhånden ødelægger cellen bag cellen cellen hele organstrukturen.

Amyloidose er farlig ikke så meget for dets generelle manifestationer, som for lokale læsioner. For at være mere præcis påvirker amyloidose vigtige funktionelle strukturer i kroppen: leveren, hjertet og nyrerne. Og som enhver manifestation af amyloidose, før eller senere vil det ende ødelæggelsen af ​​normale organ struktur, henholdsvis i kroppen der var alvorlige krænkelser af den interne homøostase.

Amyloidose i klassificering er opdelt i sine mindre underarter. De tildeles normalt til organer, der er ramt af amyloidose, og på grund af dets forekomst. Ifølge etiologien er der primær amyloidose og sekundær. Primær amyloidose er udelukkende en sygdom forbundet med genforstyrrelser. Det er denne type amyloidose, der er arvet. Sekundær amyloidose er resultatet af en sygdom( "primær årsag"), hvilket vil føre til udseende.

instagram viewer

amyloidose også kan opdeles i form af prævalens proteopexis: systemisk amyloidose( generaliseret) og lokal.

Lokalisering i de påvirkede organer er følgende undertyper: renal amyloidose, lever amyloidose, amyloidose hjerte, amyloidose af tarmen, hud amyloidose. De hyppigste og farlige er amyloidose af nyrerne, leveren og hjertet.

Amyloidose af nyrerne

Amyloidose af nyrerne er oftest en sekundær amyloidose. Også i nyrerne deponeres kun en underart af amyloidprotein - AA amyloid. Ved nyreamyloidose er det karakteristiske ved, at celler, der syntetiserer dette amyloid, bliver mesangiumceller i glomeruli. Desuden øges mængden af ​​protein - forfædter AA af amyloid i blodplasma kraftigt. Til gengæld kommer denne forfader af amyloid sammen med blod ind i glomeruli i nyrerne for at filtrere blod. Der fanges den af ​​specielle celler og bruges af mesangiumceller til at konstruere nye amyloide strukturer.

Der er således to mekanismer skaber patologisk protein direkte ind i nyren med renale amyloidose strukturer: ændring af funktionen og produktionen af ​​mesangialceller amyloid, forøgede niveauer af amyloid precursor i plasmaet og opretholde dem ekstra proteinsyntese i mezangiotsitah. Som følge heraf vil mængden af ​​amyloid AA være enorm. Selvfølgelig påvirker dette niveau af amyloid ikke kroppen på en positiv måde, endsige den normale funktion af nyrerne. Dette amyloid vil blive deponeret i celler, som gradvist fører til deres død og efterfølgende hele organets død. Fra mesangialceller spredt amyloid, og vil ramme cellerne i den basale membran, gennem hvilken blodet tendens til filtrering gennem kapillærerne, såvel som den samme basismembran tubuli.

Ud over basale membraner er et andet yndlingssted for amyloidaflejring arterioler. Som følge af alle disse handlinger vil nefroner( strukturelle enheder af nyrerne) atrofi og dø en efter en. På stedet for ligene blive syntetiseret bindevæv og nyren selv, som det blev reduceret i størrelse( amyloid "rynkede" bud).

Ved nyreamyloidose tildeles de stadier, der samtidig falder sammen med ændringer i nyrerne og de eksterne kliniske processer. Disse stadier er klassificeret fra en mindre til en større proces.

Den første fase af renal amyloidose er scenen for latente ændringer. Med det fylder amyloidproteinet gradvist pyramiderne( mikrostrukturen af ​​nyrerne), de proximale kanaler og opsamlingsrørene. Der kan stadig ikke være en markant mangel på nyrefunktion, men i urinanalyse er det allerede muligt at finde overskydende protein( proteinuri).Dens vigtigste træk vil være at det vil øge med fysisk anstrengelse og udseendet af forkølelse. Endvidere vil en analyse af proteinkomponenten i urinen afsløre en skarp ubalance mellem individuelle proteinfraktioner.

proteinuriske fase begivenheder vil følge på bag ovenstående nyresvigt amyloidose. Med det vil amyloid gradvist fange de glomerulære strukturer i nyrerne. Fyld dig selv med et mesangium, kapillære løkker og arterioler. Det er på dette tidspunkt renal amyloidose begynder at udvikle sclerose af individuelle strukturer( for det meste pyramide allerede beskrevet ovenfor).Som følge heraf vil blive slukket neuroner og forstyrret blodcirkulation og lymfe flow. Dette vil føre til udbrud af dystrofiske ændringer i nyrerne.

I klinikken patienten vises proteinuri, der i modsætning til det latente stadium af proteinuria, vil der være permanent og ikke vil afhænge af eksterne betingelser. Ud over proteinuri er det stadig let at finde en ubalance af proteiner. Nye manifestationer vil udseende cylindre( protein kaster i tubuliene dannes) og en lille mængde af røde blodlegemer i urinen( hæmaturi).I trin

nefrotisk mængde amyloide læsioner i nyre strukturer fortsætter med at stige. Det fanger de fleste glomeruli af nyrerne. Fortsæt med at forekomme læsioner af hjernen i nyrerne. Klinikken begynder at udvikle hævelse. Disse edemas egenart er, at de ikke forsvinder efter administration af diuretika. Det samme vil være de ovenfor beskrevne ændringer i urinen, kun proteinuri vil blive massiv. Til ødem hos patienter vil blive tilsat og en signifikant reduktion i blodtryksniveauet.

Og sidst stage renal amyloidose - azotæmi eller uræmi trin( samme som i nyreinsufficiens).Amyloid sklerose påvirker alle lag af nyrerne. De fleste nefroner dør og erstattes af bindevæv. Klinikken vil have alle de syndromer, der er forbundet med nyresvigt. Af den måde, nyresvigt er den vigtigste dødsårsag hos patienter med nedsat amyloidose. Hun truer dem på næsten alle stadier af sygdommen. Faktisk sidder sådanne patienter bogstaveligt hver dag på en "pulverkog".

kardial amyloidose Amyloidose i hjertet patologisk proteinstrukturer deponeret i den. Oftest er det deponeret i myokardiet, celler i endokardiet. Desuden har dette protein ikke omgå den opmærksomhed og skibe: Det kan blive forsinket i aorta eller koronar vaskulære system af hjertet. Oftest udvikler amyloidose af hjertet med typer af amyloidose, der indeholder AL-protein.

vigtigste mekanismer i hjertets amyloidose er enheder, hvori syntesen af ​​amyloid AL-strukturer. Deres detaljerede patogenese skrives nedenfor, men generelt dette protein syntetiseres som følge af forstyrrelser i syntesen af ​​korrekte immunceller. Denne amyloid ophobes i blodet og, tilsyneladende, bæres gennem blodbanen til organer. En gang i hjertet deponeres det hovedsageligt i sit myokardium og akkumuleres mellem muskelcellerne. Ved den måde, den stadige akkumulering af amyloid i myocardium fører til det faktum, at dets forøgede vægt komprimerer intramurale arterier og arterioler og forårsage mangel på ernæring af hjertemusklen.

Fyldt amyloid myocardium bliver meget tæt, og vigtigst af alt, det mister sin evne til at strække. Som følge af reduceret hjerteydelse, nedsat hjertefunktion, hjertesvigt udvikler sig gradvist.

Hvis amyloid hovedsagelig afsættes nær ventilapparatet, vil det medføre en lys klinik ventil defekter. Det vil sige, de kliniske symptomer på hjerte amyloidose afhænger det sted, hvor aflejret amyloid: så for eksempel, hvis strukturen af ​​amyloid optrådte nær veje, at der er tegn på ledningsforstyrrelser, især blokaden.

kardial amyloidose er kendetegnet ved langsom, lang bane, kan dens symptomer udvikle sig over en tilstrækkelig lang tid. Sygdommen manifesteres skarpt efter åndedrætsinfektioner, stress, overbelastning. Der kan være et kraftigt fald i tryk, alvorlige smerter, som angina pectoris, eller synkope vil udvikle sig. Et selektivt tegn vil også være en selektiv reduktion af trykket i lodret position.

Hvis sygdommen udvikler sig langsomt, vil det gradvist udvikle tegn på klassisk hjertesvigt: åndenød, hævelse, udvidelsen af ​​leveren. En sådan hjertesufficiens reagerer stort set ikke på behandling med hjerte glycosider.

hjerte Amyloidose er også ofte ledsaget af perikardieeffusioner i posen, samt den hurtige udvikling af ascites. Som beskrevet ovenfor er vist og forstyrrelser i hjerteledningssystemet: blokaden, og især den specifikke sinus syndrom. Dette syndrom hos patienter med amyloidose kan føre til pludselig hjertedød.

amyloidose amyloidose

lever lever næsten aldrig sker af sig selv. Oftest sker med de samme amyloide læsioner i andre organer: milt, nyrer, binyrer eller tarmen.

Det er snarere årsag til immunologiske lidelser eller svære purulent infektiøse og inflammatoriske sygdomme. Det mest slående træk ved manifestation af sygdommen vil stige i lever og milt. Meget sjældent det er ledsaget af hvilke symptomer eller smerter, eller gulsot. Denne sygdom er karakteriseret ved sløret klinik og langsom progression. I de sidste stadier af sygdommen kan udvikle mange manifestationer af hæmoragisk syndrom. Hos disse patienter meget hurtigt mindske den beskyttende funktion af immunsystemet, og de vil være sårbare over for enhver form for infektioner. Også

karakteristiske ændringer i amyloidose lever eksponeret hud - det bliver bleg og tør. Mulige manifestationer af portal hypertension og skrumpelever følgende: amyloidose gradvist dræbe hepatocytter, og dem er erstattet af bindevæv.

Den farligste komplikation af disse patienter vil udvikle leversvigt og HE.

Amyloidose forårsager

årsager til amyloidose afhænger af dens underarter. Hvis den primære amyloidose, årsagen til dens opståen ligger udelukkende i fejlen egen genetiske kode. Denne type af amyloidose er genetisk overført, er der endda en hel familie, hvor alle medlemmer lider af primær amyloidose. Sekundær amyloidosis

, som er blevet beskrevet ovenfor, er det en konsekvens af primære sygdomme. Oftest føre til dens udseende leddegigt og ankyloserende spondylitis. Også i høj risiko ende amyloidose er UC( colitis ulcerosa) og Crohns sygdom. Høj kapacitet til at stimulere udviklingen af ​​amyloidose har lymfom og Hodgkins sygdom. Desuden kan patologiske tilstande, såsom kroniske pyo-inflammatoriske sygdomme og osteomyelitis også let forårsage de første tegn på sekundær amyloidose.

højere risiko for amyloidose er også omfattet af de patienter, der af en eller anden grund er i dialyse-system. Oftest, selvfølgelig, er det syge med kronisk nyresvigt. Dette er fordi et bestemt protein ved dialyse ikke passerer gennem membranen enhed, det ophobes i kroppen og gradvist ophobes i cellerne af vævet. Efter et stykke tid, vil dette protein danne grundlag for amyloidose. Ved

amyloidose kan også forårsage nogle tumorer. Det er en kræft i bugspytkirtlen, kræft i skjoldbruskkirtlen, hypofyseadenom og biskjoldbruskkirtlerne. Det særlige ved denne amyloidose er, at kræftcellerne i disse organer påvirker særligt system( apud).Som følge af aggression af cancerceller Apud disse celler er ødelagt, og deres rester er grundlaget for dannelsen af ​​amyloid-protein.

Men udover de væsentligste årsager( ætiologi) amyloidose er også vigtigt at vide, og de grundlæggende love og mekanismer, der opstår i denne sygdom. Vær opmærksom på, at hver type amyloidose forekommer i sin egen måde. Patogenesen antages at specificere de typer af amyloidose på sin basisk protein. De vigtigste er amyloidose, indeholdende et protein AA( den, der forårsager renal amyloidose, beskrevet ovenfor) og amyloidose AL med protein.

Trods de forskellige proteiner, kan amyloidose identificeres og de vigtigste trin i processen:

- forberedelsesfasen. I denne fase, cellestrukturen retikuloendotelioidnoy mutation og cellerne synes - amyloide synthesizers( amiloidoblasty).Det er vigtigt at sige, at hver type amyloid deres mor celler( såsom makrofager eller celler af nyremesangial)

- Udvikling af moderen celle-amyloidprotein og den efterfølgende samling af dens strukturer

- Det endelige dannelse af strukturen af ​​den patologiske protein, hvor det forbinder med specifikke blodproteiner ellervæv faktorer

AL-holdige amyloidose

Interessant nok er kurset af denne subtypes forløb ligner lidt i løbet af myelom. Her er der på samme måde en forstyrrelse i produktionen af ​​"korrekte" B-lymfocytter, og patologiske B-lymfocytter vises, som begynder at udvikle kæder i fremtiden amyloid. Kun i myelom blev disse kæder kaldt tunge, og her syntetiseres lette immunoglobulinkæder i amyloidose. Derefter ophører disse kæder til normale immunoglobuliner, disintegreres og indsamles individuelle amyloidstrukturer.

Det antages, at hovedårsagen til denne type amyloidose er et fald i T-lymfocytter, og som følge heraf reduceres antallet af T-suppressor-kontrolceller, som kan inhibere patologiske B-lymfocytter. Konstant syntese af patologiske kæder understøttes også af det faktum, at cellen - en amyloidklon fuldstændigt mister evnen til celledød. Denne form for amyloidose betragtes som immunforsvarlig.

AA-indeholdende amyloidose

Denne subtype er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en modercelle, der syntetiserer forstadieproteinet i SAA-substansen. Disse moderceller er makrofager i leveren, milten eller mesangiumcellerne i nyreamyloidose. I første fase syntetiserer cellerne dette stof substans. På grund af det faktum, at dette stof er rigeligt, bliver det ikke helt til amyloid - modercellerne indsamler amyloid fra separate fragmenter af dette stof. Gradvist går hele stoffet i løbet af de efterfølgende faser til samlingen af ​​amyloide molekyler.

I denne form for amyloidose er der visse mønstre. Den første er, at mængden af ​​amyloid direkte afhænger af mængden af ​​produktionen af ​​prækursorstoffet: Jo højere dets syntese, jo mere amyloid vil blive syntetiseret. Den anden regelmæssighed er, at med amyloidose AA er forholdet mellem funktionel aktivitet mellem celler, der syntetiserer amyloid og amyloidabsorberende celler, forstyrret: funktionen af ​​sidstnævnte er stærkt reduceret. Og det betyder, at ødelæggelsen af ​​amyloidprotein falder, og det deponeres i væv.

Amyloidose symptomer

Symptomatisk af amyloidose afhænger af dens underarter. Så for eksempel med lokal amyloidose vil tegn på krænkelse af funktionen af ​​de enkelte organer: hjertesygdom, lever- eller nyreinsufficiens er karakteristisk.

Derudover påvirkes ofte skeletmuskulaturen. Musklerne øges i volumen på grund af deponering af amyloid i dem. Udvikler den såkaldte falske hypotrofi( pseudohypotrofi).Derudover bliver musklerne tættere.

Mavetarmkanalen påvirkes også ofte( for eksempel den ovenfor beskrevne amyloidose).Ud over leveren kan amyloidose påvirke musklerne i tungen. I dette tilfælde vil dens stigning - macroglossia eller "big language" udvikle sig. Dette symptom vil udvikle sig hos en fjerdedel af patienter med amyloidose. Dette er et ret alvorligt symptom, fordi en betydelig stigning i sproget i volumen kan forårsage vejrtrækningsbesvær. Udover sproget kan også amyloidose lide at påvirke spiserøret eller tarmene. Når spiserøret er berørt, kan alvorlige forstyrrelser udvikle sig op til fuldstændig indsnævring af dens lumen og manglende evne til at passere videre til fødevareklumpen.

Når tarmceller påvirkes, vises et symptom, som det er kendt for al diarré.Oftest i amyloidose fremgår det, at strukturerne af amyloid er placeret tæt på nervefibers ender i tarmen og har en permanent stimulerende effekt på dem. Hvis cellerne i tyndtarmen blev ramt af amyloidose, vil der være syndrom med nedsat tarmabsorptionsfunktion. Forresten er denne lokalisering en af ​​de koronære manifestationer af AA-indeholdende amyloidose.

Et andet sted for amyloidose i kroppen vil være luftvejene. Her kan amyloidose påvirke nogen af ​​dens strukturer. Hvis hans protein er deponeret på vokalbåndene, så vil der være hede af stemmen. Når amyloid skader på bronchiale celler, kan kronisk bronkitis forekomme. I lungerne kan amyloidose efterligne tumorprocesser. Sådanne manifestationer er oftest prerogative for AL-indeholdende amyloidose.

Nervesystemet kan også udsættes for amyloidose. Det er også et tegn på AL-indeholdende amyloidose. Der er "amyloid" polyneuropatier: En krænkelse af følsomhed i de berørte områder, et fald i muskelstyrke og tendonreflekser. Når amyloidose påvirker det autonome nervesystem, kan der udvikles en ekstremt rig palette af symptomer: et trykfald, når man tager en vertikal stilling, enuresis og impotens.

Og et andet system berørt af amyloidose er hæmatopoiesis-systemet. Det afhænger af hvilken kim i knoglemarven er påvirket af amyloid. Der er krænkelser af koagulationsfunktionen og adskillige blødninger. Ligesom de to syndromer, der er beskrevet ovenfor, er dette også karakteristisk for AL-indeholdende amyloidose.

Ud over sekundær amyloidose er der et tydeligt symptom på primær arvelig amyloidose. De udviser glasurets turbiditet, der er et levende billede af nederlaget i det perifere nervesystem med sensoriske motoriske forstyrrelser, som normalt opstår fra en tidlig alder. Hertil kommer også nyrelæsioner og læsioner i mave-tarmkanalen.

Amyloidosis Diagnose

Et af tegnene på amyloidose i den primære diagnose er naturligvis kliniske og laboratorie tegn på kærlighed hos visse organer. Så ved renal amyloidose er ændringer i urinanalyse vigtige: forskellige tegn på proteinuri, ubalance mellem proteinfraktioner i urinen( dysproteinæmi) og forskellige niveauer af erythrocytter i urinen.

Det er også nødvendigt at se på kliniske tegn: hævelse og trykniveau lidelser. Et af tegnene, der kan få dig til at tænke på den mulige tilstedeværelse af amyloidose, er, at patienterne med amyloidose af nyrerne ikke bliver hævede, selv når de tager diuretika.

Det er også nødvendigt at tage hensyn til niveauerne af kreatininclearance og glomerulær filtreringshastighed. Især disse tegn vil være vigtige for at bestemme omfanget og typen af ​​nyresvigt.

Med amyloidose i hjertet kan ekkokardiografi og bryst røntgen udføres. Og med leverskader bør der tages hensyn til ændringer i proteinet i blodplasmaet( især alfa2globulin) samt biokemiske parametre: alkalisk fosfatase og aminotransferrazy( alaninaminotransferrazy eller AlAt).Du skal også udføre en leverbiopsi og studere punktering ved farvning.

Ud over de diagnostiske tegn, der angiver utilstrækkelig funktion af et bestemt organ til at detektere amyloidose, anvendes specifikke specifikke reaktioner. Den mest berømte af dem er en biopsi af det berørte væv. Efterfølgende farves biopsien med specielle farvestoffer, og tilstedeværelsen eller fraværet af amyloidprotein i den bestemmes. Det mest almindelige specifikke farvestof til amyloidose er Congo-mund( Congo-rød) farvestof.

Derudover er en yderligere mulig indikator for amyloidose( oftest AL-indeholdende amyloidose) en stigning i niveauet af plasmaceller i knoglemarvsbiopsien. Tællingen af ​​plasmaceller kombineres oftest med deres farvning med ovennævnte farvestof for at bestemme tilstedeværelsen af ​​individuelle amyloidstrukturer i dem. Ud over amyloid i disse plasmaceller er det også muligt at bestemme de lette kæder( ved anvendelse af immunohistokemiske metoder).

Det er også vigtigt at gennemføre en række undersøgelser for at skelne mellem de to vigtigste typer af amyloidose: AL-indeholdende amyloidose og AA-indeholdende amyloidose. Ofte er biopsiprøven farvet med Congo-rød farve, det tilsættes trypsin eller kaliumpermanganat. På grund af eksponering for disse stoffer under visse belysninger reflekterer ikke AA-indeholdende amyloidose lysstråler, og AL-indeholdende amyloidose mister ikke sin evne til at bryde.

Amyloidosebehandling

Behandling af amyloidose, som årsagerne til en klinik eller diagnose, afhænger af egenskaberne af hver af dens subtyper.

I sekundær amyloidose bør behandlingen begynde med behandling af primær sygdom og også forsøge at fylde det reducerede volumen af ​​et organs funktion. Så med amyloidose af nyrerne, er en særlig diæt foreskrevet. Det er kendetegnet ved et lille proteinindhold( pr. 0,8 kg kropsvægt skal være 0,8 g protein) og indeholder et højt indhold af kulhydrater og vitaminer( specielt stor opmærksomhed på C-vitamin).Det er også praktisk talt den eneste kost, hvor det er tilladt at spise sød: marmelade og pastille. Dette er nødvendigt for at øge kaloriindtaget af mad. Ekstremt begrænser brugen af ​​protein og salt.

Drug desensibilisatorer er ordineret i lægemiddelterapi( Dimedrol, Suprastin).For at hæmme produktionen af ​​amyloid, foreskrives præparater, som er en del af en serie af 4-aminoquinoliner. Men disse lægemidler har bivirkninger med langvarig brug. Derfor ordineres de sammen med B-vitaminer, ascorbinsyre og antihistaminer.

Helt stoppe udviklingen af ​​amyloidose af nyren er næsten umulig. Men for at hæmme sin progression, foreskrives forsøgsordninger, der bruger Unithiol eller Colchicine.

For at forbedre kvælstofmetabolismen foreskrives lægemidler fra en række anabolske steroider. Immunostimulerende midler bruges også til at øge immunsystemets styrke. Det antages, at immunsystemet med høj aktivitet også kan bremse udviklingen af ​​amyloidose af nyrerne.

Med et stærkt nefrotisk syndrom fremstilles plasmatransfusioner og indførelsen af ​​albumenproteiner, osmotiske diuretika ordineres( et levende eksempel på Mannitol).

Hjertesmerter i amyloidose, såvel som med nyrefariant, er meget vanskelige at helbrede. Hovedprincippet i terapi er det samme som med lignende nyresår - for at hæmme sygdommens udvikling og samtidig hjertesvigt så meget som muligt. Foreskrevne symptomatiske lægemidler.

Med den "farlige" svaghed i sinusknudepunktet kan kirurgisk terapi udføres for at installere en kunstig pacemaker.

Terapi for amyloidose i leveren ligner den af ​​amyloidose af nyrerne.

Det antages, at AA-indeholdende amyloidose praktisk taget ikke behandles, og AL-indeholdende amyloidose, på grund af dets immunforsvar, er lettere at undertrykke. Til dette formål er cytostatika og glucocorticoider ordineret. Med AA-indeholdende amyloidose er hovedkomponenten af ​​alle forsøgsordninger til at undertrykke dens aktivitet præparatet Colchicine.

Foruden terapeutiske behandlingsmetoder anvendes kirurgiske procedurer undertiden. En af disse er fjernelsen af ​​milten. Det menes at det er et af de vigtigste reservoirer for indholdet af amyloidprotein i manifestationen af ​​amyloidose, og dets fjernelse kan signifikant forbedre kroppens tilstand.

apituitarism

apituitarism

hypopituitarisme - denne kliniske laboratorium symptom, som afspejler faldet i den funktio...

Læs Mere

Antiphospholipidsyndrom

Antiphospholipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom - et sæt af kliniske og laboratoriemæssige lidelser har en tendens ti...

Læs Mere

histiocytose

histiocytose

histiocytose - er en kompleks sygdomstilstande og selvstændige enheder, der er at forbedre...

Læs Mere