Keratokonus: hvad er det, årsager, symptomer, behandling, prognose

generelle oplysninger

Udtrykket "keratokonus" refererer til en degenerativ øjensygdom karakteriseret ved mindre strukturel hornhinde -stivhed (en gennemsigtig membran placeret i det forreste den del af øjet, som er det mest kraftfulde objektiv i det visuelle apparat), som har en tendens til at blive tyndere og tage form af en kegle, der puster op mod ydersiden øjne.

Denne patologi kan påvirke det ene eller begge øjne, men i de fleste tilfælde er det bilateralt og forårsager et større fald i synsstyrken, jo mere hornhinden deformeres.

Hvis diagnosen stilles hurtigt, ved hjælp af en øjenundersøgelse understøttet af særlige instrumentelle tests (f.eks såsom topografi, tomografi og hornhinde -pachymetri), er det muligt at gribe ind i keratokonus, før den når mere kompleks sværhedsgrader.

Hvad er hornhinden?

Hornhinden er en tynd membran, der beklæder forsiden af ​​øjet, hvorigennem iris og pupil kan ses.

Denne struktur, der under fysiologiske forhold er gennemsigtig og blottet for blodkar, kan betragtes som den mest kraftfulde øjenlins; faktisk er hornhinden den første struktur i øjet, hvorfra lys når hjernen og hjælper med at fokusere billeder på nethinden (membranen, der dækker øjets inderside og består af en lysfølsom nerve tekstiler; nethinden) opfanger lyssignaler udefra og konverterer dem til bioelektriske signaler, der når hjernen og giver syn).

Når hornhinden er beskadiget, som i denne patologi, er billeder ikke længere klare, og synet forringes og når i de mest alvorlige tilfælde endda fuldstændig blindhed.

Hvad er keratokonus?

Keratokonus er en degenerativ øjensygdom karakteriseret ved deformitet af hornhinden; På grund af denne sygdom bliver hornhinden, som normalt er rund, tyndere og deformeret i form af en kegle, der svulmer mod ydersiden af ​​øjet.

Derfor bestemmer sygdommen ændringen i hornhindens brydningsevne, hvilket ikke længere kan være lette lysets passage til de indre øjenstrukturer og forårsager forvrængning af synet med opfattelsen af ​​fuzzy billeder.

Årsager og risikofaktorer

I de fleste tilfælde begynder keratokonus i ungdomsårene og i voksenalderen og påvirker begge øjne (omend i varierende grad).

Det anslås, at mindst 1 ud af 1.500 mennesker er ramt, sandsynligvis fra:

• Arvelighed: nogle undersøgelser har vist, at omkring 10-15% af de berørte har et familiemedlem med samme tilstand;
• Hornhindeskade eller traume: de kan skyldes gnidning af øjnene, langvarig brug af kontaktlinser, irritationsprocesser, der fortsætter over tid;
• Andre øjensygdomme, såsom:
  • Retinitis pigmentosa: En arvelig lidelse i nethinden, der forårsager progressivt synstab, hvilket fører til fuldstændig blindhed i alvorlige tilfælde.
  • Forår keratokonjunktivitis: kronisk inflammatorisk sygdom i det forreste øje (bindehinden og hornhinden) bilateral, sæsonbetonet og ukendt årsag; påvirker børn og unge, der hovedsageligt bor i varme lande eller tempererede klimaer.
  • Prematuritetsretinopati: bilateral patologi forårsaget af ændret retinal vaskularisering; Det påvirker hovedsageligt for tidligt fødte babyer, især dem med lav fødselsvægt.
• Systemiske sygdomme som f.eks hvordan:
  • Downs syndrom: en genetisk tilstand forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en tredje kopi (eller en del af den) af kromosom 21; forårsager intellektuelle underskud og fysiske abnormiteter.
  • Osteogenesis imperfecta: En autosomal dominerende genetisk lidelse (berørte patienter har mindst en påvirket forælder) karakteriseret ved abnormiteter i kollagensyntese.
  • Ehlers-Danlos syndrom: arvelig patologi præget af ledbåndssvaghed og hyperelasticitet i huden.
  • Lebers medfødte amaurose: en retinal lidelse præget af blindhed og reaktioner under tærsklen for elektrofysiologisk stimulering forbundet med synshandicap i løbet af det første leveår.
• Oxidativ skade forårsaget af frie radikaler: hornhinden kan være mere sårbar på grund af en ubalancemekanisme i aktivitet af nogle specifikke enzymer (proteiner, der fremskynder ydeevnen for nogle biologiske reaktioner); derudover vil nogle celler i hornhinden, der er ansvarlig for vævsfornyelse, på grund af denne ustabilitet virke unormalt og forårsage et fald i tykkelse og karakteristisk deformation.

Symptomer og tegn

Den karakteristiske tendens til keratokonus er progressiv over tid; Faktisk vil sygdommen stabilisere sig inden for 10 til 20 år.

De karakteristiske symptomer på keratokonus omfatter oprindeligt:

• følelse af irritation i øjnene
• øget lysfølsomhed (fotofobi);
• Dobbelt syn med et lukket øje;
• forvrænget eller uklart syn.

Efterfølgende, som sygdommen skrider frem, finder patienten ud af:

• nedsat nattesyn;
• stigende nærsynethed eller astigmatisme;
• vanskeligheden ved at bære konventionelle kontaktlinser;
• hævelse og ar i hornhinden;
• manglende evne til at udføre simple opgaver som at køre bil, se fjernsyn eller læse en bog.

Disse symptomer kan forekomme mere eller mindre hurtigt, afhængigt af sagen, og med en meget avanceret sygdom bestemme den fuldstændige svækkelse af synet og øjeæblets integritet.

Berørte befolkninger

Keratokonus påvirker både mænd og kvinder og alle etniske grupper rundt om i verden. Lidelsen har en tendens til at udvikle sig oftest hos unge under eller tæt på puberteten eller sen ungdom. Nylige undersøgelser (2015) viser, at mænd, afroamerikanere og latinamerikanere har større risiko for at udvikle keratokonus, mens kvinder, asiatiske amerikanere og mennesker med diabetessynes at have mindre risiko.

Forekomsten og forekomsten af ​​keratokonus i den medicinske litteratur har en tendens til at variere meget. En langtidsundersøgelse i USA fandt forekomsten af ​​54,5 mennesker diagnosticeret pr. 100.000 mennesker i den almindelige befolkning eller omkring 1 ud af 2.000 mennesker. Ifølge nogle skøn kan forekomsten dog være så høj som 1 ud af 400 mennesker. Personer med en familiehistorie med keratokonus har større risiko for at udvikle sygdommen end mennesker generelt.

Diagnostik

Diagnosen stilles under en øjenundersøgelse, og hvis der er mistanke om en sygdom, kan der bestilles dybdegående undersøgelser, som tillader med med tillid til at fastslå tilstedeværelsen af ​​keratokonus for at forhindre yderligere skade eller fuldstændigt synstab (i de fleste tilfælde alvorlig grad).

Mest nyttige diagnostiske tests:

• Hornhinde topografi: dette er en kortlægning af overfladen af ​​hornhinden og giver dig mulighed for at evaluere dens tykkelse ved hjælp af et edb -optisk instrument, der projicerer lysstråler på hornhinden.
• Hornhinde -tomografi: en instrumental undersøgelse, der studerer krumning og tykkelse af hornhinden på flere niveauer.
• Pachymetri: måler tykkelsen af ​​hornhinden ved at bestemme dens tyndeste punkt.

Keratokonus behandling

Behandlingen vælges baseret på patientens tilstand og udviklingsgraden af ​​patologien; Store terapeutiske strategier omfatter:

• Anvendelse briller eller specielle kontaktlinser til forbedring af synsstyrken.
• Corneal tværbinding: Det bruges i de tidlige stadier af sygdommen og involverer instillation af en øjendråbe baseret på vitamin B2 eller riboflavin, som trænger ind i hornhinden. Hornhinden udsættes derefter for lavdosis ultraviolet A (UVA) bestråling i 30 minutter, hvorpå påføringen af ​​vitamin B2 gentages hvert 5. minut. I slutningen af ​​denne proces behandles øjet med øjendråber og antibiotiske salver og dækkes med et bandage eller en terapeutisk kontaktlinse, der skal bæres i 3-4 dage.
• Phakic linse behandling: Indeholder introduktion af intrastromale ringe inde i hornhinden for at stabilisere det og bremse udviklingen af ​​sygdommen. Denne procedure reducerer krumningen af ​​hornhinden og forbedrer synsstyrken og kan derfor begynde phakic linseimplantation for at rette eventuelle resterende synsfejl såsom nærsynethed, astigmatisme, hyperopi. Dette er især angivet for dem, der på grund af keratokonus ikke kan bære kontaktlinser.
• Keratoplastik (hornhindetransplantation (transplantation)): Dette er en kirurgisk procedure, hvor unormalt hornhindevæv fjernes og erstattes med sundt donorhornhindevæv. Denne operation er normalt beregnet til mennesker med svære medicinske tilstande (hornhinden er for eksempel meget tynd og / eller stærkt nedsat syn) eller for dem, der ikke kan tåle eller reagere på mere konservative behandling. En hornhinde -transplantation kan også indikeres efter en episode med hornhindeødem, der ikke reagerer på andre behandlingsmuligheder. Der er flere forskellige hornhindetransplantationsprocedurer, der kan bruges. Hornhindetransplantation er generelt effektiv for mennesker med keratokonus, men medfører en lille risiko for komplikationer, herunder afvisning af donorvæv i kroppen (transplantatafstødning). Det skal bemærkes, at hornhindetransplanterede patienter generelt stadig har brug for stive kontaktlinser efter transplantation, fordi hornhinden, selvom den er fladere, stadig mangler perfekt form.

Vejrudsigt

De fleste patienter med keratokonus er gode til at passe stive kontakt- og sklerale linser.

Omkring 10% -20% af patienterne med keratokonus kræver i sidste ende hornhinde -transplantationer, men dette tal menes at stige, hvis der ikke er god pleje af kontaktlinser.

Beviser tyder på, at denne sygdom, selvom den er progressiv, stabiliserer sig over tid hos de fleste patienter.

Profylakse

Der er ingen reelle strategier til forebyggelse af keratokonus, men hyppige øjenundersøgelser, især i tilfælde af en patient i familien eller hyppige og pludselig forringelse af synet, gør det muligt at udvikle tidlig diagnose og forhindre uoprettelig skade på hornhinden og indføre rettidig behandling.