Wegeners granulomatose: hvad er det, årsager, symptomer (foto), behandling

Introduktion

Wegeners granulomatose (nu også kaldet polyangiitis granulomatosis) er en sjælden inflammatorisk sygdom, der påvirker mellemstore til små blodkar. Med andre ord er det vaskulitis.

Som et resultat af sygdommen falder blodgennemstrømningen gennem de blodkar, der er ramt af betændelse; konsekvenserne tages af organerne i patientens krop, som ikke længere modtager den rette mængde blod.

I de tidlige stadier af sygdommen vises symptomer på Wegeners granulomatose først i de øvre og nedre lunger og luftveje. Senere, især hvis den ikke behandles ordentligt, kan sygdommen spredes til nyrerne, hjertet, ørerne og huden.

For korrekt behandling er kortikosteroider og immunsuppressiva afgørende.

Hvad er Wegeners granulomatose?

Wegners granulomatose - en inflammatorisk sygdom, der ændrer væggene i mellemstore og små blodkar.

Når integriteten af ​​karvæggen falder, falder blodgennemstrømningen, og kroppens organer (direkte forbundet med karrene) forsynes ikke længere korrekt med blod.

Normalt er de områder af kroppen, der er mest modtagelige for Wegeners granulomatose, nyrer, lunger, øvre og nedre luftveje, men det er muligt, at det kan forekomme andre steder.

Uden tilstrækkelig terapeutisk behandling eller i tilfælde af sen diagnose kan Wegeners granulomatose også være dødelig, især når det kommer til nyrerne.

Wegeners granulomatose er en vaskulitis

Når det kommer til vaskulitis, mener vi betændelse i blodkarrene, både arterielle og venøse.

Wegeners granulomatose bør betragtes som vaskulitis, da den påvirker arterielle og venøse kar af mellemstor og lille kaliber samt nogle kapillarkar.

Hvorfor kaldes sygdommen Wegeners granulomatose?

Udtrykket granulomatose stammer fra, at sygdommen er præget af dannelsen granulomer. Granulomer er spredning af bindevæv, begrænset og nodulær i form, deres oprindelse kan være anderledes: med Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen af ​​granulomer utvivlsomt forbundet med inflammatorisk tilstand.

Udtrykket Wegener kommer fra den første læge, der beskrev sygdommen: Frederick Wegener.

Sygdommen er imidlertid også kendt som granulomatose med polyangiitis, hvor udtrykket polyangiitis angiver en inflammatorisk proces, der involverer flere blod- eller lymfestrukturer i karene.

Epidemiologi

Ifølge britisk statistik lider omkring 500 mennesker hvert år af Wegeners granulomatose.

Sygdommen favoriserer ikke et bestemt køn, selvom det ser ud til at forekomme af en i øjeblikket ukendt årsag hos mennesker med lys hud.

Wegeners granulomatose kan udvikle sig i alle aldre, men ifølge nogle epidemiologiske data er det mere almindeligt hos voksne i alderen 40 til 60 år.

Årsager

I øjeblikket er den nøjagtige årsag til Wegeners granulomatose stadig ukendt.

I betragtning af sygdommens egenskaber menes det dog, at den kan have autoimmun oprindelse. Autoimmune sygdomme - disse er alle de sygdomme, der er kendetegnet ved en overdreven og unormal reaktion fra immunsystemet; mens immunsystemet hos en sund person er kroppens beskyttende barriere mod ydre aggressioner (bakterier, vira osv.) hos mennesker med autoimmune sygdomme immunsystemet angriber fejlagtigt kroppens sunde væv.

Genetik og miljø

Ifølge nogle teorier (men indtil videre uden bevis) ser det ud til, at for at fremkalde en overdreven autoimmun reaktion, samtidig tilstedeværelse af to faktorer er nødvendig, den første er genetisk og den anden er økologisk.

Den genetiske faktor betyder patientens disposition for udviklingen af ​​Wegeners granulomatose.

En miljøfaktor betyder en infektion forårsaget af et viralt eller bakterielt middel (især er det etiologiske middel stadig ukendt).

I mangel af nogen af ​​disse faktorer forekommer sygdommen ikke.

Symptomer og komplikationer

Symptomer og tegn på Wegeners granulomatose kan pludselig forekomme eller tage flere måneder, før de manifesterer sig. Derfor er hver patient et særskilt tilfælde.

De første organer og områder af kroppen, der vil være ansvarlige for virkningerne af betændelse på blodårernes niveau er øvre luftveje (næse, mund, paranasale bihuler og ører), nederste (strubehoved, luftrør og bronkier) og lunger (cm. Foto).

Så snart den vises på disse steder, kan sygdommen spredes og påvirke andre fartøjer, især dem, der leverer nyrer.

En patient med Wegeners granulomatose kan klage over følgende symptomer:

• vedvarende nasal udflåd med pus;
• næseblod (næseblod);
• bihulebetændelse;
• øreinfektioner;
• hoste med eller uden blødning (hæmoptyse);
• brystsmerter;
• dyspnø;
• generel utilpashed
• vægttab uden grund (mere præcist årsagen og kan være granulomatose med polyangiitis);
• ledsmerter og hævelse;
• blod i urinen (hæmaturi);
• hudirritation, sår (se. foto ovenfor);
• rødme, brændende og smerter i øjnene
• feber.

Hvornår skal man se en læge?

Kendetegnene for Wegeners granulomatose er permanente løbende næse (selv efter medicinering), epistaxis og hæmoptyse. Derfor, hvis sådanne symptomer opstår, er det tilrådeligt at se en læge med det samme.

Uforsigtighed og forsømmelse af sundhed kan forårsage store komplikationer.

Komplikationer

Komplikationer opstår, når den inflammatoriske tilstand forårsaget af Wegeners granulomatose breder sig til andre dele af kroppen. Mulige mål: nyrer, øjne, ører, rygmarv, hjerte og hud.

• Høretab. Betændelsen i blodkarrene når mellemøret, hvilket forårsager mere eller mindre permanent høretab.
• Kutan vaskulitis og kutane manifestationer. Kutan vaskulitis er karakteriseret ved røde pletter på kroppen; andre tegn, derimod, kan for eksempel forekomme i knuder på albuernes niveau.
• Hjerteanfald (myokardieinfarkt). Dette sker, når betændelse når koronararterierne (hjertets arterier). Under sådanne omstændigheder falder blodtilførslen faktisk, og hjertecellerne (myokardiet) dør, hvilket resulterer i nedsat hjerteaktivitet. De vigtigste symptomer er brystsmerter, åndenød, svedtendens, halsbrand osv.
• Nyreskader og efterfølgende Nyresvigt. Jo mindre blod der strømmer til nyrerne, jo mere irreversibelt skader begynder nyrerne at beskadige og holder op med at fungere korrekt. Dette forårsager ophobning af de stoffer, der er giftige for kroppen, som normalt filtreres og fjernes af nyresystemet. Den sidste fase af denne meget langsomme proces - og desværre foragtelig (på grund af symptomer, der ikke altid er indlysende i starten) - er nyresvigt, karakteriseret ved alvorlig uræmi (det vil sige et højt indhold af nitrogenholdige stoffer i blodet). Nyresvigt er den førende dødsårsag hos patienter med Wegeners granulomatose.
• Anæmi. Denne sygdom kan udvikle sig over tid. Mange patienter med Wegeners granulomatose har anæmi.
• Dyb venetrombose og lungeemboli. De kan optræde som tidlige lungesygdomme.

Diagnostik

En bestemt diagnose af Wegeners granulomatose er først etableret efter en lang række præcise undersøgelser.

Læger begynder, som det ofte er tilfældet, med objektiv undersøgelse, hvorunder de symptomer og tegn, der manifesteres af patienten, analyseres og hans medicinsk historie.

Læger går derefter videre til mere grundige og specifikke kontroller, som f.eks blod- og urintest, røntgenbillede af brystet.

Hvis der stadig er tvivl ved afslutningen af ​​denne diagnostiske proces, kan lægen biopsi de involverede organer eller væv; tilstedeværelsen af ​​granulomer og tegn på vaskulitis angiver kun én ting: Wegeners granulomatose.

Blodprøve

En blodprøve taget fra en patient kan underkastes følgende tests:

• Antineutrofilt cytoplasmatisk antistof (ANCA) assay. ANCA er til stede i blodet hos mange patienter med Wegeners granulomatose, men ikke alle. Dette gør denne analyse ikke 100% pålidelig.
• Analyse erythrocyt sedimenteringshastighed (ESR). Denne undersøgelse hjælper med at vurdere den hastighed, hvormed røde blodlegemer sætter sig til bunden af ​​røret. Jo hurtigere de bosætter sig, jo lettere går inflammationen. Det er ikke 100% pålideligt, da mange andre inflammatoriske sygdomme forårsager de samme reaktioner.
• Anæmi test. Det er heller ikke en 100% pålidelig test, fordi ikke alle patienter med Wegeners granulomatose er anæmiske.
• Niveauanalyse blodkreatinin. Anvendes til vurdering af nyrefunktion. Dette er en effektiv forskningsmetode, hvis sygdommen har påvirket nyrerne; ellers kan der drages fejlagtige konklusioner.

Analyse af urin

V urinoanalyse giver oplysninger om nyresundhed. Tilstedeværelsen af ​​blod og proteiner kan indikere en nyresygdom.

Røntgen

Et røntgenbillede af brystet viser lungernes tilstand. Nogle af deres abnormiteter kan genkendes, men det er ikke muligt at fastslå præcist, om dette er Wegeners granulomatose eller en anden lungesygdom.

Biopsi

En biopsi er den sikreste og mest informative kliniske test.

Det udføres under lokalbedøvelse og involverer fjernelse af et stykke væv fra det berørte organ til observation under et mikroskop. På samme tid er tilstedeværelsen af ​​granulomer eller tegn på vaskulitis i det undersøgte væv uden tvivl.

Behandling af Wegeners granulomatose

Takket være tidlig diagnose og passende behandling går den akutte fase af Wegeners granulomatose over efter et par måneder.

Efter at denne første periode er gået, er det nødvendigt støttende terapi, som varer cirka 18-24 måneder, da en komplet kur tager lang tid. At ignorere dette aspekt betyder at udsætte dig selv for tilbagefald.

Lægemiddelbehandling

De mest almindeligt anvendte lægemidler er kortikosteroider, immunsuppressiva og et monoklonalt antistof kaldet rituximab.

Kortikosteroider kraftfulde antiinflammatoriske midler, der faktisk bruges til at reducere betændelse. Disse lægemidler kan forårsage mange bivirkninger, hvilket forklarer, hvorfor de er ordineret til den laveste effektive dosis.

Hos patienter med Wegeners granulomatose er det mest anvendte kortikosteroid Prednison.

Immunsuppressive lægemidler reducere betændelse ved at virke på immunsystemet, som som nævnt i tilfælde af Wegeners granulomatose begynder at angribe kroppen. Cyclophosphamid, Azathioprin eller Methotrexat tilhører denne kategori af lægemidler. At tage immunsuppressive lægemidler sætter patienten i større risiko for at pådrage sig infektioner.

Rituximab — monoklonalt antistof, hvilket reducerer aktiviteten af ​​gruppe B -lymfocytter, celler i immunsystemet, der forårsager betændelse. Dets anvendelse i tilfælde af Wegeners granulomatose er også blevet godkendt af FDA (United States Food and Drug Administration).

Hvad skal man gøre med lægemiddelbivirkninger?

For at forhindre bivirkninger af de førnævnte lægemidler vil din læge ordinere eller anbefale:

• Sulfamethoxazol, i kombination med Trimethoprimfor at forhindre lungeinfektioner.
• Narkotika bisphosphonater, kalk og på vitamin D -baserede kosttilskudat reducere eller forhindre osteoporose.
• Folsyre, for at forhindre konsekvenserne af behandling med methotrexat.

Andre terapier

Visse omstændigheder, såsom sen diagnose af sygdommen eller skødesløshed i behandlingen, kan kræve plasmaferese og kirurgi.

Plasmaferese er en temmelig kompleks procedure, der udføres med patientens blod (mere præcist proceduren for at tage blod, rengøre og returnere det eller en del af det tilbage i blodbanen). Dette praktiseres ikke kun i tilfælde af Wegeners granulomatose, men også i nærvær af andre autoimmune sygdomme som f.eks. systemisk lupus erythematosus.

På tur, kirurgi kan være påkrævet for nyretransplantationhvis nyrerne er uopretteligt beskadiget, eller for at rette luftvejskomplikationer eller problemer med mellemøret.

Vejrudsigt

For dem med Wegeners granulomatose vil prognosen være god under følgende betingelser:

• tidlig diagnose af sygdommen;
• korrekt pleje af sygdommens akutte fase;
• vedligeholdelsesbehandling af den ønskede varighed.

Hvis disse tre grundbetingelser er opfyldt, varighed og livskvaliteten garanteret. Det er rigtigt, at nogle uregelmæssigheder og bivirkninger kan forårsages som følge af langvarig brug af medicin eller periodiske blodprøver (test) (for at se, hvordan betændelse), men dette er ingenting i forhold til komplikationerne (nyresvigt, alvorlig luftvejssygdom, hjerteanfald osv.) ved fremskreden eller dårligt behandlet granulomatose Wegener.