Giant cellearteritis: hvad det er, symptomer og behandling

Hvad er kæmpecelle arteritis?

Kæmpe celle arteritis (også kaldet tidsmæssig arteritis eller Hortons sygdom) er en sygdom, der forårsager smerter og hævelse i blodkarrene.

Blodkar er rør, der transporterer blod i hele kroppen. Kæmpe cellearteritis påvirker arterierne, som er den største af de tre typer blodkar. Arterierne transporterer blod og ilt fra hjertet til forskellige dele af kroppen.

Hortons sygdom påvirker normalt arterierne i hoved og hals.

Tilstanden kan forårsage smerte og ømhed i den bløde del på siderne af hovedet mellem øjne og ører, kendt som templerne. Når tilstanden påvirker denne del af hovedet, kan det kaldes temporal arteritis.

Sygdommen kan også påvirke andre store arterier og deres grene, som trækker blod i andre dele af kroppen.

Tilstanden kan behandles, normalt med steroidpiller. Hvis den ikke behandles, kan tilstanden være meget alvorlig og forårsage slag eller blindhed.

Giant cellearteritis er en af ​​en gruppe af tilstande, der kaldes vaskulitis. Ordet vaskulitis betyder betændelse i blodkarrene. Der er forskellige typer af vaskulitis, der påvirker forskellige blodkar.

Hvem har kæmpecelle arteritis?

Sygdommen er meget sjælden hos mennesker under 50 år. Mere almindeligt hos kvinder end mænd og mere almindeligt hos mennesker af nordeuropæisk afstamning end hos mennesker af andre racer.

Giant cellearteritis er ofte forbundet med en tilstand kaldet polymyalgia rheumatica, som forårsager smerter og muskelstivhed, især i skuldre, nakke og lår. Symptomerne på polymyalgia rheumatica kan være særligt alvorlige om morgenen. Folk har ofte både polymyalgia rheumatica og kæmpecelle arteritis.

Symptomer på kæmpecelle arteritis

Personer med arteritis kan have forskellige symptomer. De fleste mennesker har nogle, men ikke dem alle. De mest almindelige symptomer omfatter:

• hovedpine, ofte med svær smerte og ømhed i hovedets tindinger - det kan være smertefuldt at kamme håret eller barbere sig. Hovedpine kan forekomme andre steder i hovedet.
• fortykkelse af blodkar i templerne
• smerter i kæben eller tungen ved tygning
• alvorlig træthed, hvilket påvirker livskvaliteten
• influenzasymptomersåsom mild feber
• sved dag eller nat
• vægttab
• Dobbelt syn (diplopi)
• sjældent - synstab, som pludselig kan forekomme. Tabet kan være delvist, men nogle gange fuldstændigt. Dette er normalt midlertidigt i de tidlige stadier.

Hvis der er ændringer eller problemer med syn eller smerter i kæben, mens du spiser, skal du straks kontakte din læge.

Hvis du ikke kan få øjeblikkelig hjælp fra din læge, skal du kontakte en udbetalt læge eller gå til den nærmeste hospitals akutmodtagelse med det samme. Hvis de ikke behandles, kan symptomer føre til synstab eller slagtilfælde..

Alvorlige problemer kan normalt undgås med kirurgisk steroidbehandling.

Mindre almindeligt kan sygdommen påvirke andre store blodkar, hvilket kan føre til smerter, når man bruger musklerne i arme eller ben, mens man går.

Sjældent, hvis nogen har haft kæmpecelle arteritis og polymyalgia rheumatica i lang tid, kan de udvikle aneurismer. Dette er når arteriens vægge stiger i størrelse og kan bule og blive svage.

Årsager til kæmpecelle arteritis

Forskere ved endnu ikke helt, hvorfor folk får kæmpecelle arteritis.

det autoimmun sygdom. De der. en tilstand, hvor immunsystemet, som er kroppens forsvarssystem, der bekæmper infektioner, bliver forvirret og angriber sunde væv i kroppen.

Hos mennesker med denne sygdom angriber immunsystemet fejlagtigt sunde arterier.

Det er muligt, at de gener, barnet arvede fra deres forældre, øger sandsynligheden for at udvikle sygdommen. Men bare fordi nogen har en sygdom, betyder det ikke, at deres børn nødvendigvis vil få det.

Diagnostik

Diagnosen af ​​sygdommen vil være baseret på:

• undersøgelse af en læge eller specialist og diskussion af symptomer;
• blodprøveresultater;
• Røntgen og scanning (CT, ultralyd);
• biopsi af væv, der viser, om der er betændelse i væggene i tidsarterien.

Blodprøver

Blodprøver kan udføres for at kontrollere tegn på betændelse. Disse tests kan bruges til at diagnosticere en sygdom.

De vil også blive gentaget over tid for at kontrollere, at betændelse er under kontrol. Blodprøver kan også bruges til at lede efter andre mulige årsager til symptomer.

Røntgen og scanning

Patienten kan blive bedt om at tage et røntgenbillede af brystet for at udelukke andre medicinske tilstande.

En anden undersøgelse, der kan tilbydes, er computertomografi (CT). Det kan hjælpe med at diagnosticere kæmpe cellearteritis og se, om der er komplikationer. CT-scanninger skaber detaljerede billeder af, hvad der sker inde i kroppen ved hjælp af mange røntgenstråler.

Lægen kan også anmode om en ultralydsscanning af arterierne omkring templerne og armhulerne for at bekræfte diagnosen.

Ultralydsscanninger bruger lydbølger til at undersøge og skabe billeder inde i kroppen. De kan vise, hvad der foregår i sener, blodkar, led og endda organer. I tilfælde af sygdom kan disse scanningsværktøjer være nyttige, fordi de kan registrere hævelse i blodkar.

Temporal arteriebiopsi

Nogle gange kan en tidsmæssig arteriebiopsi udføres.

En biopsi er, når et lille stykke hud eller væv tages fra en del af kroppen og undersøges under et mikroskop. I dette tilfælde tages væv fra hovedets temporale arterie.

Biopsien udføres af en kirurg, men det er en undersøgelse, ikke en behandling. Inden proceduren vil lægen forklare alle risici og fordele og foretage bedøvelse.

Denne biopsi kan udføres for at bekræfte diagnosen, selvom behandlingen påbegyndes. Biopsien viser, hvor alvorlig patientens tilstand er.

Efter biopsien vil der være sår omkring 3-4 cm langttæt på hårgrænsen. Såret vil være dækket med en bandage indtil din næste læge tid om cirka en uge, men du bør være i stand til at vaske dit hår grundigt. Når bedøvelsen aftager, kan der være behov for smertestillende midler, såsom paracetamol.

Som med enhver kirurgisk procedure skal du holde øje med tegn på blødning og infektion (spredning af rødme, vedvarende udflåd).

Meget sjældent kan proceduren forårsage midlertidig eller permanent skade på nerverne, hvilket kan føre til følelsesløshed eller hængende øjenbryn. Hos patienter med indsnævring af arterierne i nakken, kendt som halspulsåren, kan risikoen for slagtilfælde være meget lille.

Hvis du er bekymret over risiciene, bør du diskutere dem med din læge på forhånd.

Hvad er behandlingerne for kæmpecelle arteritis?

Steroid medicin

Selvom der i øjeblikket ikke er nogen kur mod kæmpe celle arteritis, er behandling med steroid (kortikosteroid) lægemidler meget effektiv og begynder normalt at virke efter et par dage. Prednisolon Er det mest almindeligt anvendte steroidlægemiddel.

Steroider bremser immunsystemet og reducerer betændelse i blodkarrene.

Fordi der er risiko for synstab eller slagtilfælde, er det vigtigt at starte behandlingen med kortikosteroider med det samme. Hvis din læge har mistanke om, at du har arteritis, kan de ordinere en høj dosis steroider, indtil diagnosen er bekræftet.

Til behandling af kæmpecelle arteritis gives normalt 40 til 60 mg steroidtabletter dagligt. Denne dosis fortsættes normalt i tre til fire uger.

Hvis patienten derefter har det godt, og blodprøver viser, at tilstanden er blevet bedre, begynder lægen at reducere dosis. På dette stadium vil specialisten regelmæssigt besøge patienten for at kontrollere hans generelle velbefindende.

Hvis der opstår visuelle symptomer eller smerter i kæben eller tungen, mens du spiser, kan akut behandling med intravenøse steroider være påkrævet.

Det tager normalt et til tre år at stoppe kortikosteroider helt. Det meste af denne tid tager patienten lave doser af lægemidlet. Det er ikke altid muligt helt at stoppe med at tage steroider, og nogle mennesker skal tage lave doser i lang tid eller for livet.

Du bør ikke pludselig stoppe med at tage steroidpiller eller ændre dosis, medmindre din læge har anbefalet det, selvom symptomerne er helt forsvundet. Dette er fordi kroppen holder op med at producere sit eget steroid kaldet cortisol, så det vil tage noget tid, før den normale produktion af naturlige steroider genoptages.

Hvis betændelsen i blodkarrene vender tilbage, kaldes dette et tilbagefald, og du skal muligvis øge din steroiddosis for at håndtere det. Tilbagefald er mest almindeligt i løbet af de første 18 måneders behandling.

Hvad er bivirkningerne af steroidbehandling?

Som med mange lægemidler er der nogle bivirkninger, der kan opstå ved steroidbehandling. Imidlertid er kæmpecelle arteritis en potentielt meget alvorlig tilstand. Fordelene ved vellykket steroidbehandling til syge mennesker opvejer langt større risici ved bivirkninger fra stoffet.

En indledende høj dosis kortikosteroider til at kontrollere tilstanden efterfulgt af en løbende lav dosis for at holde sygdommen under kontrol kan nogle gange forårsage følgende bivirkninger:

• ændringer i udseende af ansigt og krop;
• rødme i ansigtet
• mangel på søvn;
• forstyrret mave eller mavesmerter
• vægtøgning;
• svimmelhed eller svaghed
• koncentrationsbesvær
• humørsvingning.

Lægemidler kaldet protonpumpehæmmere kan reducere risikoen for fordøjelsesbesvær. De gør dette ved at reducere mængden af ​​syre, der produceres naturligt i maven.

Hvis du tager steroider i lang tid, kan der forekomme andre bivirkninger, herunder:

• osteoporose - en tilstand, hvor knoglerne bliver tyndere og lettere at bryde
• mindre blå mærker, strækmærker og udtynding af huden;
• muskelsvaghed;
• grå stær - en tilstand, hvor uklare pletter vises på linsen i det ene eller begge øjne
• glaukom - en tilstand, hvor øjets synsnerve er beskadiget
• diabetes - en sygdom, hvor sukkerniveauet i blodet stiger
• højt blodtryk (arteriel hypertension).

Regelmæssige kontroller hjælper med at identificere eventuelle bivirkninger, så de hurtigt kan afhjælpes.

Hvis du har brugt steroider i mere end tre måneder, har du muligvis brug for behandling for at forhindre udtynding af dine knogler, herunder:

• calcium- og D -vitamintilskud;
• bisphosphonater er lægemidler, der bremser knogletab.

Da steroider reducerer immunsystemets aktivitet, kan infektioner udvikle sig, og de kan være alvorlige. For eksempel skoldkopper og helvedesild kan være mere alvorlig hos mennesker, der tager steroider.

Se din læge, hvis du ikke har haft skoldkopper eller er kommet i kontakt med en person med skoldkopper eller helvedesildsom behandling kan være påkrævet antivirale lægemidler.

Er der andre lægemidler, der bruges til behandling af kæmpecelle arteritis?

Kortikosteroider er de første lægemidler til at kontrollere kæmpecelle arteritis og forhindre alvorlige komplikationer. Der er i øjeblikket ingen anden første linje alternativ behandling.

Der er tidspunkter, hvor din læge kan foreslå yderligere medicin for at reducere din steroiddosis, dette kan ske, hvis:

• symptomerne vender tilbage, ellers kommer de igen
• symptomerne forbedres ikke på trods af steroidbehandling;
• har brug for steroidbehandling i lang tid.

Alternative behandlinger kan omfatte konventionel sygdomsmodificerende antirheumatiske lægemidler (BMARP), herunder:

• methotrexat;
• leflunomid;
• azathioprin;
• mycophenolatmofetil.

Disse lægemidler bremser immunsystemet, der forårsager funktionsfejl hos mennesker med autoimmune sygdomme.

Der findes også flere andre lægemidler, kaldet immunsuppressiva. Disse lægemidler retter sig mod nøgleceller i immunsystemet for at stoppe betændelse.

Immunsuppressiv behandling omfatter medicin som f.eks tocilizumab. Tocilizumab bruges primært til behandling af mennesker med tilbagevendende vaskulitis af store kar. Et lægemiddel kan også ordineres, hvis andre behandlinger mislykkes.

Vejrudsigt

Ved hurtig tilstrækkelig behandling observeres fuldstændig genopretning. Arteritis symptomer forbedres inden for få dage efter behandlingen. Kortikosteroider kan normalt sænkes inden for de første 4-6 uger og til sidst stoppes. Faldet i neuro-oftalmiske komplikationer i de seneste år afspejler forbedret genkendelse og behandling; blindhed er nu en sjælden komplikation.

Selvom det samlede sygdomsforløb er progressiv forbedring og mulig fuldstændig helbredelse, er det kliniske forløb meget varierende. Den gennemsnitlige varighed af behandlingen er 2 år; Nogle patienter kræver imidlertid behandling i 5 år eller mere.