Autoimmun myosit: symptomer, behandling, diagnose, prognose

Hvad er autoimmun myosit?

Autoimmun myosit Er en gruppe af autoimmune reumatiske sygdomme, der forårsager betændelse og muskelsvaghed (polymyositis) eller hud og muskler (dermatomyositis).

Disse sygdomme fører til muskelbetændelse (myositis), muskelsvaghed forårsager handicap og undertiden ømhed. Svaghed ses normalt i skuldre og hofter, men det kan også påvirke kroppens symmetriske muskler.

Årsager til autoimmun myosit

Autoimmun myosit udvikler sig normalt hos voksne mellem 40 og 60 år eller hos børn mellem 5 og 15 år.

Kvinder er dobbelt så tilbøjelige til at udvikle det som mænd. Hos voksne kan sygdommen forekomme uafhængigt eller i et kompleks af bindevævssygdomme, for eksempel med en blandet bindevævssygdom, systemisk lupus erythematosus eller systemisk sklerose.

Årsagen til autoimmun myosit er ikke fastslået. Virus eller autoimmune reaktioner kan være involveret i udviklingen af ​​sygdommen. Kræft kan også forårsage denne lidelse. Det er muligt, at et immunrespons rettet mod en ondartet tumor også kan være rettet mod komponenter i muskelvæv. Denne sygdom kan være arvelig.

Der er fire typer autoimmun myosit:

1. Polymyositis.
2. Dermatomyositis.
3. Nekrotiserende immunmedierede myopatier.
4. Myositis med inklusioner.

Dermatomyositis forårsager normalt hudforandringer, der ikke forekommer med polymyositis, hvilket hjælper med differentialdiagnosen af ​​begge sygdomme. Muskelvævsbiopsier ser også anderledes ud under et mikroskop.

Nekrotiserende immunmedierede myopatier er sygdomme, hvor muskelceller (myocytter) dør, men andre væv end muskler ikke påvirkes.

Inklusion myositis er en separat sygdom med symptomer svarende til symptomer på kronisk polymyositis af ukendt ætiologi. Sygdommen udvikler sig imidlertid hos ældre og påvirker ofte andre muskler (for eksempel håndmuskler og stop), har et længere forløb, reagerer dårligt på behandling, og musklerne har et andet udseende under mikroskop.

Symptomer og tegn

Symptomerne på autoimmun myosit er ens hos mennesker i alle aldre, men det viser sig, at muskelbetændelse hos børn ofte udvikler sig mere pludseligt end hos voksne. Symptomer, der kan starte under eller umiddelbart efter en infektion, omfatter:

• Symmetrisk muskelsvaghed (især i overarme, lår og underben);
• ledsmerter (selvom milde muskelsmerter er mere almindelige)
• synkebesvær
• varme;
• træthed og vægttab.

Det kan også forekomme Raynauds fænomen, som er karakteriseret ved pludselig blancherende og prikkende fornemmelser i fingrene eller følelsesløshed som reaktion på udsættelse for kulde eller følelsesmæssig lidelse.

Muskelsvaghed kan udvikle sig langsomt eller pludseligt, med en gradvis forværring i løbet af uger eller måneder. På grund af det faktum, at læsionen primært påvirker musklerne nær midten af ​​kroppen, alvorlige vanskeligheder med bevægelser som at løfte en arm over skulderhøjde, gå op ad trapper og løfte fra en stol eller et sæde toiletkumme. Hvis musklerne i nakken påvirkes, kan det være umuligt at løfte hovedet af puden. Personer med skulder- eller hofte muskelsvaghed kan kræve brug af kørestol eller konstant sengeleje. Skade på musklerne i den øvre spiserør kan føre til synkebesvær og opkastning af mad. I dette tilfælde forekommer normalt ikke muskelskader på hænder, fødder og ansigt.

Ledsmerter og betændelse 30% af patienterne. Smerter og hævelse er for det meste mindre.

Indre organer normalt ikke påvirket, bortset fra halsen og spiserøret. Skader på lunger og hjerte er imidlertid ikke udelukket, hvilket fører til forstyrrelser i hjerterytmen (arytmier), stakåndet og hoste. Symptomer på skader på mave -tarmkanalen, som kan forekomme hos børn, men som regel mangler hos voksne, skyldes betændelse i blodkarrene (vaskulitis). Sådanne symptomer kan omfatte blodig opkastning, sort, tarry afføring og alvorlige mavesmerter, nogle gange med et hul (perforering) i tarmens foring.

Personer med dermatomyositis har hudforandringer. Et udslæt forekommer normalt sammen med muskelsvaghed og andre symptomer. Et mørkt eller lilla udslæt vises i ansigtet med rødlig lilla hævelse omkring øjnene (et symptom på "lilla briller"). Udslæt kan være udbulende og skællende og forekomme på næsten enhver del af huden, men er mest almindelig på knoerne, albuerne, knæene, på ydersiden af ​​de øvre lår og delvist på hænderne og hold op. Rødme og hærdning af huden omkring neglene er mulig.

Når udslæt forsvinder, kan der forekomme brunlig misfarvning, ardannelse, rynker eller depigmenterede blege pletter på huden. Et udslæt i hovedbunden kan minde om psoriasis og klø meget. Følsomhed over for sollys og hudsår observeres også. Stød kan udvikle sig under huden eller i muskelvæv, især hos børn, på grund af kalkaflejringer. Hævede rødlige bump kan forekomme i metacarpophalangeal leddene (kaldet Gottron papules) og undertiden i de interphalangeal led.

Nogle gange observeres disse karakteristiske hudforandringer i mangel af muskelsvaghed og betændelse. I dette tilfælde kaldes sygdommen amyopatisk dermatomyositis.

Diagnostik

Følgende kriterier bruges til at diagnosticere autoimmun myosit:

• muskelsvaghed i skuldre eller hofter og ben;
• undertiden et karakteristisk udslæt;
• Forhøjede blodniveauer af visse muskelenzymer (især kreatinkinase), hvilket indikerer muskelskade
• patologiske ændringer i musklernes elektriske aktivitet baseret på resultaterne af elektromyografi eller ændringer i musklernes udseende i billeder opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
• karakteristiske ændringer i muskelvæv fundet på biopsi og observeret under et mikroskop (den mest pålidelige bekræftelse).

Muskelbiopsi er ofte ordineret og er den mest pålidelige måde at diagnosticere autoimmun myositis, især i tvivlsomme tilfælde. Andre laboratorietest kan ikke entydigt identificere autoimmun myosit, men kan hjælpe med at udelukke andre lidelser, opdage risikoen for komplikationer og bestemme sværhedsgraden sygdomme.

Blodprøver bruges til at måle niveauer af antinukleære antistoffer (ANA) og andre antistoffer, der er til stede hos de fleste mennesker med autoimmun myosit. Selvom blodprøveresultater kan hjælpe med at diagnosticere autoimmun myosit, kan de ikke alene bekræfte diagnosen. autoimmun myosit, da de abnormiteter, der opdages med deres hjælp, undertiden er til stede hos raske mennesker eller hos mennesker med andre sygdomme. Diagnosen autoimmun myosit er stillet ud fra alle de oplysninger, lægen har indsamlet, herunder symptomer, resultater af en fysisk undersøgelse og resultater af alle undersøgelser.

MR kan også hjælpe dig med at vælge et biopsi -sted. For at udelukke andre muskelforstyrrelser tages der prøver af muskelvæv til specifikke undersøgelser.

Læger bestiller ofte kræftscreening for mennesker på 40 år og ældre, der har dermatomyositis, eller blandt mennesker i alderen 60 og ældre, der lider af polymyositis, da sådanne patienter kan have skjult maligne tumorer.

Autoimmun myosit behandling

Ofte påvirkes patienternes tilstand positivt af en moderat begrænsning af fysisk aktivitet i perioder med de mest alvorlige manifestationer af muskelbetændelse.

Typisk tildelt prednison (et kortikosteroid) til oral administration i høje doser. Dette lægemiddel øger langsomt muskelstyrken, lindrer smerter og hævelse, samtidig med at sygdomsbekæmpelse opretholdes. For mennesker med alvorlig sygdom med synkebesvær eller svaghed i åndedrætsmusklerne, intravenøst kortikosteroidersåsom methylprednisolon. Mange voksne patienter er tvunget til at fortsætte med at tage lavdosis prednison eller et alternativ et lægemiddel i mange år eller endda på ubestemt tid, til profylakse tilbagefald.

For at overvåge sygdommens reaktion på kortikosteroidbehandling foretager læger regelmæssigt blodprøver for at måle muskelenzymniveauer. Niveauer falder normalt til normalt eller næsten normalt, og muskelstyrken vender tilbage efter 6-12 uger. En MR kan også registrere områder med betændelse, som gør det muligt for lægen at bestemme sygdommens reaktion på den foreskrevne behandling. Når enzymniveauerne vender tilbage til det normale, kan dosis af prednison gradvist reduceres. Når niveauerne af muskel enzymer stiger, øges dosis.

Selvom kortikosteroider normalt gives først ved behandling af mennesker med autoimmun myosit, forårsager disse lægemidler bivirkninger (f.eks. højt blodsukker, humørsvingninger, grå stær, risiko for brud og glaukom), især når det gives i høje doser og i lang tid. For at forkorte varigheden af ​​kortikosteroidbrug og minimere bivirkninger ud over prednison, immunsuppressive midler (såsom methotrexat, tacrolimus, azathioprin, mycophenolatmofetil, rituximab eller cyclosporin). Som en anden behandlingsmetode kan immunglobulin (et stof indeholdende forskellige antistoffer i store mængder) gives for at blive injiceret i en vene (intravenøst). Nogle mennesker får en kombination af kortikosteroider, immunsuppressiva og immunglobulin.

Hvis muskelsvaghed skyldes kræft, er responsen på prednisonbehandling normalt lav. Imidlertid lindres alvorligheden af ​​denne tilstand normalt, hvis det er muligt effektivt at behandle den ondartede tumor.

Patienter, der får kortikosteroider, har en øget risiko for brud pga osteoporose. For at forhindre osteoporose får disse patienter ordineret lægemidler, der bruges til behandling af osteoporose, som f.eks bisphosphonater, D -vitamin og calciumtilskud. Personer, der modtager immunsuppressiva, får også ordineret lægemidler til forebyggelse af infektioner forårsaget af svampe som f.eks Pneumocystis jirovecii.

Patienter med autoimmun myosit har en øget risiko for at udvikle åreforkalkning og er under nøje lægeligt tilsyn.

Vejrudsigt

Op til 50% af patienterne (især børn), der ofte modtog behandling inden for 5 år efter diagnosen nå en lang periode med asymptomatisk forløb (remission), og nogle kan endda helt god bedring. Imidlertid er tilbagevenden (tilbagefald) af sygdommen mulig når som helst. Efter diagnosen har cirka 75% af patienterne en levetid på mindst 5 år. Denne indikator er endnu højere blandt patienter i barndommen.

Hos voksne er der en øget risiko for død på grund af alvorlig og progressiv muskelsvaghed, synkebesvær, fejlernæring, indånding af mad og efterfølgende udvikling lungebetændelse (aspirationspneumoni) eller respirationssvigt, som ofte udvikler sig samtidigt med lungebetændelse.

Børn med juvenil dermatomyositis kan udvikle alvorlig betændelse i blodkarrene (vaskulitis), blodtilførslen til tarmen, som, hvis den ikke behandles, i sidste ende kan føre til tarmperforering.

Forløbet af polymyositis er kendetegnet ved større sværhedsgrad og modstandsdygtighed over for behandling blandt patienter med læsioner i hjerte og lunger. Polymyositis og især dermatomyositiser forbundet med en øget risiko for at udvikle kræft. Hos patienter med maligne sygdomme er hovedårsagen til døden tumoren, ikke autoimmun myosit.