SVC syndrom: hvad er det, hvad er farligt, symptomer, behandling, prognose

Hvad er SVC syndrom?

SVC syndrom (syndrom Ulv–Parkinsons–hvid eller WPW syndrom) Er en sjælden medfødt hjertesygdom præget af abnormiteter i hjertets elektriske system. Mennesker med WPW syndrom har en unormal alternativ elektrisk vej (tilbehørsti) mellem atrium og ventrikel, hvilket fører til uregelmæssig hjerterytme (arytmier) og øget puls forkortelser (takykardi).

Hjertet i en normal, sund person har fire kamre. De to øvre kamre er atrierne, de to nederste kamre er ventriklerne.

I højre atrium i et normalt hjerte er der en naturlig pacemaker (sinoatrial knude, Kis-Flak node), der starter og styrer hjerteslaget. Når Keys-Flack-noden udløses, bevæger elektrisk aktivitet sig gennem højre og venstre atria, hvilket får dem til at trække sig sammen. Impulserne rejser til atrioventrikulær knude (AV-knude, Ashoff-Tavara-knudepunkt), som er broen, der tillader impulser at rejse fra atrierne til ventriklerne. Impulsen bevæger sig derefter gennem ventrikelens vægge og får dem til at trække sig sammen. Det regelmæssige mønster af elektriske impulser fra hjertet får hjertet til at fylde med blod og trække sig normalt sammen.

Den ekstra elektriske vej hos mennesker med SVC omgår den normale vej og får ventriklerne til at slå tidligere end normalt (foreløbig excitation) og kan tillade elektriske impulser at blive ført i begge retninger (dvs. fra atrierne til ventriklerne og fra ventriklerne til atria).

tegn og symptomer

Symptomer forbundet med SVC syndrom varierer meget fra sag til sag. Nogle patienter har ikke forstyrrelser i hjerterytmen eller tilhørende symptomer (dvs. asymptomatisk sygdom). Selvom lidelsen er til stede ved fødslen, vises symptomer måske først i ungdomsårene eller i den tidlige barndom.

Personer med Wolff-Parkinson-White syndrom kan have en eller flere uregelmæssige hjertebanken, især episoder med unormalt hurtige hjerteslag, der forekommer over ventriklerne (supraventrikulær takykardi). Disse episoder starter og slutter ofte brat og kan vare fra få minutter til flere timer. Hyppigheden af ​​episoder varierer fra sag til sag. Nogle mennesker oplever episoder hver uge, andre kun få sporadiske episoder.

Der kan forekomme forskellige symptomer i løbet af disse episoder, herunder:

• kardiopalmus;
• anstrengt vejrtrækning (dyspnø);
• svimmelhed
• brystsmerter;
• nedsat træningstolerance
• angst;
• svimmelhed.

I nogle tilfælde mister ofrene bevidstheden (besvimelse).

Nogle mennesker med WPW syndrom kan have atriefladder, hvor atriet slår regelmæssigt med en ekstremt høj frekvens, eller atrieflimren, hvor der sker en hurtig uregelmæssig rykning i muskelvæggen.

I yderst sjældne tilfælde kan syge mennesker udvikle ventrikelflimren, en alvorlig tilstand, hvor det er normalt hjertets elektriske aktivitet forstyrres, hvilket fører til inkonsekvente hjerteslag og funktionsfejl i hjertets vigtigste pumpekamre (ventrikler). Selvom det er sjældent ved WPW -syndrom, kan ventrikelflimren potentielt føre til hjertestop og pludselig død.

Årsager og risikofaktorer

De fleste tilfælde af SVC syndrom forekommer tilfældigt i den generelle befolkning uden tilsyneladende årsag (sporadisk) og arves ikke. Nogle tilfælde af SVC syndrom er arvet og kan arves som et autosomalt dominerende træk.

Genetiske sygdomme bestemmes af to gener, hvoraf den ene får fra sin far og den anden fra sin mor. Dominante genetiske lidelser opstår, når der kun er brug for én kopi af det unormale (defekte) gen for at sygdommen skal forekomme. Et unormalt gen kan arves fra enten forælder eller resultatet af en ny mutation (genændring) hos en person med en sygdom. Risikoen for at overføre et unormalt gen fra en syg forælder til afkom er 50% med hver graviditet, uanset det ufødte barns køn.

Hos personer med isoleret WPW -syndrom er der ikke identificeret nogen specifik genetisk mutation, og genetikkens nøjagtige rolle i udviklingen af ​​syndromet er ikke fuldt ud forstået. Imidlertid er en sjælden autosomal dominerende lidelse kendt som familiær Wolff-Parkinson-White syndrom blevet forbundet med kromosom 7. Forskere har fundet ud af, at mutationer i den regulatoriske underenhed gamma-2 i genet for AMP-aktiveret proteinkinase (PRKAG2), der er placeret på den lange arm (q) i kromosom 7 (7q36) forårsager denne lidelse, som omfatter funktioner i WPW -syndrom, progressiv blokering af ledning og overvækst af en del af hjertet (hypertrofi hjerter).

Nogle forskere mener, at familiært SVC -syndrom er en krænkelse af glykogenakkumulering, en gruppe lidelser, hvor lagret glykogen, normalt opdelt i glukose for at forsyne kroppen med energi, akkumuleres i forskellige organer. SVC syndrom vides at forekomme som en del af andre glykogenlagringsforstyrrelser, såsom Pompe sygdom eller Danones sygdom.

Cirka 7 til 20% af mennesker med WPW syndrom har en medfødt hjertefejl som f.eks Ebsteins anomali, en tilstand, hvor der er en overtrædelse af tricuspidventilen. Tricuspidventilen forbinder det højre atrium med den højre ventrikel.

Symptomerne på SVC syndrom er resultatet af en alternativ elektrisk vej. Et normalt hjerte har en vej (sinoatrial knude), der fører elektriske impulser fra små hjertekamre (atria) til store kamre (ventrikler). Disse elektriske impulser får musklerne i atrierne og derefter ventriklerne til at trække sig sammen og slappe af og pumpe blod gennem hele kroppen. Patienter med SVC syndrom har en anden patologisk ledningsvej kaldet Kent -bundtet, som sender yderligere elektriske impulser fra atriemusklerne til ventrikulære muskler. Disse ekstra elektriske impulser omgår den normale rute og forstyrrer den normale rytme i hjerteslag og forårsager forstyrrelser, normalt hurtige sammentrækninger kendt som atriefladder, atrieflimren eller paroxysmal supraventrikulær takykardi ". Den nøjagtige årsag til de alternative veje er ukendt.

Berørte befolkninger

WPW syndrom er ofte en medfødt tilstand, men kan ikke opdages før ungdomsårene eller senere. Højeste forekomst observeres hos personer i alderen 30 til 40 år hos ellers raske voksne. Nogle rapporter tyder på, at WPW er mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Den estimerede forekomst af sygdommen er 0,1-3,1 pr. 1000 mennesker.

Diagnostik

Diagnosen SVC syndrom er baseret på omhyggelig klinisk evaluering, detaljeret patienthistorie og forskellige specialiserede undersøgelser. Sådan forskning kan omfatte:

• elektrokardiogram (EKG);
• Holter overvågning;
• elektrofysiologisk forskning.

Et elektrokardiogram registrerer elektriske impulser fra hjertet og kan afsløre unormale elektriske mønstre. Holter overvågning er en bærbar enhed designet til løbende at overvåge hjertets elektriske aktivitet. Enheden bæres normalt i 24 timer. Under elektrofysiologiske undersøgelser indsættes et tyndt rør (kateter) i et blodkar, som er fastgjort til hjertet, hvor det måler elektrisk aktivitet. Hver af disse specialiserede undersøgelser kan påvise unormale hjerterytmer forbundet med WPW syndrom.

Nogle patienter med SVC syndrom kan være klinisk tavse, hvilket betyder, at de ikke har symptomer forbundet med lidelsen, herunder unormale resultater fra forskellige hjerteundersøgelser.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på følgende lidelser kan ligne dem med SVC syndrom. Sammenligninger kan være nyttige til differentialdiagnose.

Laun-Ganong-Levine syndrom (LGL) - en sjælden medfødt hjertesygdom, der involverer abnormiteter i hjertets elektriske system. Ventriklerne modtager nogle eller alle deres elektriske impulser fra en uregelmæssig vej (alternativ vej). Mennesker med LGL syndrom oplever en række uregelmæssige hjerteslag, herunder atriefladder, atrieflimren og paroxysmale atriale arytmier. Symptomer forbundet med disse uregelmæssige hjerteslag omfatter svaghed, træthed, hjertebanken og kvalme. Den nøjagtige placering af den alternative vej i LGL er ikke kendt.

Syg sinus syndrom (SSSU) - sjælden hjerte sygdomkendetegnet ved en uregelmæssig puls (arytmi). Patienter oplever et for langsomt hjerteslag (bradykardi) og hjertebanken (takykardi). Yderligere hjertearytmier kan forekomme, herunder gradvis supraventrikulær takykardi, atriefladder og atrieflimren. Hjertebanken, svaghed, besvimelse og kvalme er almindelige symptomer på dette syndrom. De fleste tilfælde af SSS forekommer hos voksne i alderen 50 og derover. SSSU skyldes en funktionsfejl i hjertets naturlige pacemaker (Kis-Flak-knudepunkt).

Hjerterytmeabnormiteter forbundet med SVC syndrom (f.eks. Atriefladder, supraventrikulær takykardi), kan forekomme som separate primære tegn eller som sekundære til strukturelle hjerte sygdom. Sådanne alternative årsager til unormale hjerterytmer skal skelnes fra SVC syndrom.

Behandling af SVC syndrom

Behandling af Wolff-Parkinson-White syndrom kan omfatte overvågning uden særlig indgriben (overvågning), brug af forskellige lægemidler og en kirurgisk procedure kendt som et kateter (radiofrekvens) ablation.

Specifikke terapeutiske procedurer og interventioner kan variere afhængigt af mange faktorer, såsom:

• type arytmi;
• frekvens;
• typen og sværhedsgraden af ​​tilknyttede symptomer
• risiko for hjertestop;
• personens alder og generelle helbred
• og / eller så videre. faktorer.

Beslutninger vedrørende brug af specifikke indgreb bør træffes af læger og andre medlemmer af sundhedsteamet i omhyggelig samråd med patienten baseret på:

• særegenhederne i hans sag;
• grundig diskussion af potentielle fordele og risici;
• patientens præferencer
• andre relevante faktorer.

Nogle asymptomatiske patienter har muligvis ikke brug for behandling. Regelmæssige opfølgende besøg er nødvendige for at overvåge hjertets arbejde.

Forskellige lægemidler bruges til at kontrollere episoder med arytmier hos nogle mennesker med WPW syndrom. Sådanne lægemidler er kendt som antiarytmiske lægemidleromfatte:

• Adenosin;
• Procainamid;
• Sotalol;
• Flecainid;
• Ibutilid;
• Amiodaron.

Calciumkanalblokkeresåsom Verapamil kan også bruges. Nogle lægemidler, såsom Verapamil, kan øge risikoen for ventrikelflimren og skal bruges med forsigtighed.

Det kardiotoniske og antiarytmiske lægemiddel, Digoxin, er kontraindiceret hos voksne med SVC syndrom. Imidlertid bruges det undertiden profylaktisk til behandling af børn med SVC, der ikke har ventrikelfladder.

I nogle tilfælde er medicin muligvis ikke nok til at bekæmpe episoder med unormale hjerteslag, eller individer tåler muligvis ikke medicinen. I sådanne tilfælde bruges en kirurgisk procedure kendt som kateterablation. Denne procedure kan også bruges til patienter med høj risiko for hjertestop og pludselig død, herunder nogle asymptomatiske patienter.

Under kateterablation sættes et lille, tyndt rør (kateter) ind i hjertet og ledes til det unormale stier, hvor højfrekvent elektrisk energi bruges til at ødelægge (ablate) væv, der danner unormalt vej. Denne terapiform har en ekstremt høj succesrate og kan afslutte behovet for lægemiddelbehandling hos mange patienter.

Tidligere har åben hjertekirurgi været brugt til behandling af patienter med SVC syndrom. På grund af succesen med en mindre invasiv procedure, kateter (radiofrekvens) ablation, udføres åbent hjertekirurgi sjældent hos patienter med denne sygdom.

Vejrudsigt

Når først WPW er identificeret og behandlet korrekt, er prognosen god.

Asymptomatiske patienter med kun præ-excitation af ventriklerne på et EKG har normalt en meget god prognose. Mange udvikler symptomatiske arytmier over tid, som kan forebygges med profylaktisk EPS og radiofrekvens kateterablation. Familiehistoriske patienter pludselig hjertedød (SCD) eller betydelige symptomer på takyarytmi eller hjertestop har en dårligere prognose. Efter endelig behandling, herunder helbredende ablation, er prognosen dog god igen.