Gerstmanns syndrom: hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er Gerstmanns syndrom?

Gerstmanns syndrom (også kaldet Gerstmann-Schilder syndrom, kantet gyrus syndrom) Er en sjælden neurologisk lidelse, der kan skyldes hjerneskade eller udviklingshæmning. Sygdommen er karakteriseret ved tab eller fravær af fire kognitive evner - tab af evnen til at udtrykke tanker skriftligt (agraphia, dysgraphia), udfør simple regneopgaver (acalculia), genkend dine egne eller andres fingre (agnosia) og skel mellem højre og venstre side legeme. I nogle tilfælde kan der forekomme yderligere kognitive defekter.

Overtrædelsen blev ikke fundet i familier. I ekstremt sjældne tilfælde kan denne lidelse påvirke både børn med lys intelligens og højt funktionsniveau såvel som dem, der lider af hjerneskade.

Gerstmann syndrom er forskelligt fra Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, en sjælden genetisk degenerativ hjernesygdom.

tegn og symptomer

Gerstmanns syndrom er en sjælden lidelse karakteriseret ved tab af fire specifikke neurologiske funktioner:

1. manglende evne til at skrive (dysgrafi eller agraphia);
2. tab af evnen til at beregne og tilføje (acalculia);
3. manglende evne til at identificere dine egne eller andres fingre (agnosi af fingrene)
4. manglende evne til at skelne mellem højre og venstre side af kroppen.

Det er meget sjældent, at en person med indlæringsvanskeligheder har alle fire af disse neurologiske dysfunktioner. Den klassiske lidelse er kun til stede, når alle fire symptomer optræder sammen uden mental retardering.

Når patienter har alle fire af de karakteristiske symptomer på Gerstmanns syndrom uden andre kognitive funktionsnedsættelser, kan tilstanden kaldes “ren” Gerstmanns syndrom. Imidlertid har berørte personer normalt andre defekter ud over de klassiske fire træk ved Gerstmann syndrom. Derudover har mange mennesker kun to eller tre af de fire centrale egenskaber, når de kombineres med andre former for kognitiv svækkelse.

I sådanne tilfælde kan patienter ud over de fire klassiske symptomer også opleve svært ved at udtrykke dig gennem tale og / eller have svært ved at forstå en anden persons tale (afasi). De kan også have svært ved at læse og skrive.

Der har været flere rapporterede tilfælde af barnesygdom kaldet Gerstmanns udviklingssyndrom. Disse tilfælde bliver normalt tydelige, når børn begynder at gå i skole. Berørte børn kan udvise dårlige håndskrift-, stave- og matematikfærdigheder (såsom vanskeligheder derudover, subtraktion, division og multiplikation). Nogle børn har svært ved at læse eller forstå skrevne ord (alexia) og har svært ved at kopiere eller holde styr på simple objekter (konstruktiv apraxi).

Nogle forskere antyder, at Gerstmanns udviklingssyndrom ikke er et reelt, unikt syndrom, men en gruppe symptomer forårsaget af en anden underliggende lidelse.

Årsager og risikofaktorer

Hos voksne kan lidelsen skyldes en nedsat blodgennemstrømning til hjernen (cerebrovaskulær sygdom) som f.eks slag eller anden hjerneskade. Ved Gerstmanns syndrom påvirkes hjernens parietallapper (øvre laterale lober). Parietallapperne er forbundet med fornemmelse og opfattelse, samt forståelse af sensorisk information.

I sjældne tilfælde kan en traumatisk hjerneskade eller hjernetumor i det samme område af hjernen forårsage forskellige symptomer forbundet med Gerstmanns syndrom.

Årsagen til Gerstmanns syndrom hos børn er ofte ukendt. Selvom sygdommen i nogle tilfælde kan være forbundet med hjerneskade, kan børn uden hjerneskade også påvirkes.

Berørte befolkninger

Gerstmanns syndrom påvirker mænd og kvinder i lige store mængder. Forekomsten af ​​lidelsen i den generelle befolkning er ukendt. Lidelsen blev først beskrevet af Dr. Josef Gerstmann, en wiener neurolog, i 1924.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på følgende lidelser kan ligne dem ved Gerstmanns syndrom. Sammenligninger kan være nyttige til differentialdiagnose:

• Alzheimers sygdom Er en progressiv hjernesygdom, der påvirker hukommelse, tænkning og sprog. Degenerative ændringer i Alzheimers sygdom fører til pletter eller plak i hjernen og sammenfiltring af nervefibre (neurofibrillære sammenfiltringer). Hukommelsestab og adfærdsændringer opstår som følge af disse ændringer i hjernevæv. De kendetegn, der er forbundet med Gerstmanns syndrom, kan forekomme på grund af Alzheimers sygdom.

Derudover kan yderligere lidelser forårsage hjernedysfunktion og potentielt føre til fire egenskaber forbundet med Gerstmann syndrom. Disse karakteristiske tegn blev også observeret hos alkoholikere, hos patienter lupus erythematosus, kl kulilteforgiftning og blyforgiftning.

Diagnostik

Tilstedeværelsen af ​​alle fire neurologiske symptomer hos en voksen antyder en diagnose af Gerstmann syndrom, især når andre årsager til disse symptomer er blevet udelukket. Blandt børn opdages de fleste tilfælde i skolealderen, hvor patienten har problemer med matematik og skrivning. Berørte børn kan også opleve problemer med stavning, udføre de fire grundlæggende matematiske beregninger og skelne mellem venstre og højre. Derudover klarer de normalt ikke fingergenkendelsestesten. Mange, men ikke alle, sådanne børn vil have svært ved at kopiere (kopiere) simple tegninger (konstruktionsmæssig apraxi).

Standard behandlinger

Behandling af Gerstmanns syndrom i udviklingssager vil omfatte specialundervisning og tilhørende rehabiliterings- og rådgivningstjenester. En neurologisk undersøgelse er nødvendig for at bestemme forskellen mellem de to årsager til sygdommen. Voksne har brug for behandling af den underliggende neurologiske tilstand. Ved traumer eller hjernetumorer kan kirurgi bruges til at lindre tilstanden. I nogle tilfælde forbedres symptomer, der påvirker voksne med Gerstmann syndrom, over tid.

Vejrudsigt

At have Gerstmanns syndrom med andre lidelser kan gøre det normale liv umuligt, hovedsageligt på grund af alvorlig desorientering. Men børn med Gerstmanns udviklingssyndrom kan opleve forbedringer med intensiv taleterapi, især hvis de diagnosticeres tidligt.

Lilia Khabibulina/ artikelforfatter