Polymyositis: hvad er denne sygdom, symptomer, behandling, prognose

Hvad er polymyositis?

Polymyositis refererer til idiopatisk inflammatorisk myopati, som ud over polymyositis omfatter yderligere tre hovedtyper, - dermatomyositis, myosit med inkluderede kroppe og nekrotiserende myopati. Polymyositis, en autoimmun og kronisk inflammatorisk myopati, er kendetegnet ved symmetrisk svaghed i de proksimale muskler på grund af skade endomysielle lag af skeletmuskulatur versus dermatomyositis, som påvirker de perimisielle muskelag sammen med dermatologiske manifestationer.

Polymyositis udvikler sig over flere måneder sammenlignet med inkluderet body myositis (MBT), hvilket er langsom progressiv kronisk myopati, der udvikler sig hos ældre over en periode på måneder til år med mere alvorlig symptomer. MBT udvikler sekundært, enten som følge af en autoimmun reaktion eller som et resultat af en degenerativ en proces som følge af en vedvarende retroviral infektion, såsom human T-lymfotropisk virus type 1 (TLVCH-1). Polymyositis, altså en reumatologisk sygdom 

autoimmun sygdom, kræver langvarig behandling med steroider eller immunmodulatorer, sammen med behandlingen af ​​de vigtigste etiologiske faktorer.

tegn og symptomer

Polymyositis er kendetegnet ved kronisk muskelbetændelse og skeletmuskelsvaghed (involveret i bevægelse) på begge sider af kroppen. Svaghed begynder normalt i de proksimale muskler (dem, der er tættest på brystet og underlivet, såsom musklerne i underarmen og skuldrene og overbenene og lårene). Symptomerne på polymyositis kan fortsat blive værre fra sygdommens begyndelse i uger eller måneder. Muskelsvaghed kan gøre det svært at bestige trapper, rejse sig fra en siddende stilling eller løfte genstande. I nogle tilfælde kan de distale muskler (placeret længere fra brystet og maven, herunder underarme, hænder, ben og fødder) også blive påvirket, når sygdommen skrider frem.

Andre symptomer på polymyositis omfatter:

• gigt;
• dyspnø;
• synke dysfunktioner (dysfagi);
• tale problemer;
• mild led- eller muskelømhed
• træthed;
• arytmi i hjertet.

Personer med polymyositis kan have en øget risiko for at udvikle kræft.

Årsager og risikofaktorer

Polymyositis autoimmun sygdom, udvikler sig på grund af unormal aktivering af cytotoksiske T-lymfocytter (CD8-celler) og makrofager mod muskelantigener, og på grund af stærk ekstrafusal muskelekspression af det store histokompatibilitetskompleks 1, som forårsager skade på endomysium af skelet muskler.

Forskellige cytokiner, herunder interleukiner, tumornekrosefaktor (TNF) osv., Spiller en vigtig rolle i starten af ​​rabdomyolyse. Det rammer hovedsageligt mennesker, der allerede lider af en eller anden form for systematisk sygdom på grund af virusinfektioner, maligne neoplasmer eller andre autoimmune sygdomme. Typisk er de virus, der er ansvarlige for polymyositis, retrovira, humant immundefektvirus (HIV) og HDTV-1 / HTLV1 og virussen hepatitis C, som muligvis forårsager denne inflammatoriske muskeldegeneration, hvilket forårsager endomysial skade, der fører til ødem og nodulær massedannelse i myocytter.

Coxsackie virus er en anden årsag til denne autoimmune lidelse på grund af unormal funktion af hovedkomplekset histokompatibilitet (MHC) sekundært til frigivelse af cytokiner efter skade på intima og vaskulært endotel fartøjer. En anden vigtig etiologisk faktor i rabdomyolyse forårsaget af polymyositis er en underliggende malign neoplasma, som f.eks. lungekræft, genitourinære maligniteter eller lymfomer osv. Tilstedeværelsen af ​​polymyositis øger også sandsynligheden for at udvikle carcinom 2-5 år efter diagnosen, især non-Hodgkin lymfom. Det har den højeste risiko for at udvikle sig, efterfulgt af lungekræft og blærekræft.

Andre årsager omfatter tilstedeværelsen af ​​visse varianter af humane leukocytantigener (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), tilstedeværelsen af ​​en anden autoimmun sygdom, såsom cøliaki (cøliaki), og brugen af ​​visse lægemidler, såsom hydralazin, procainamid, antiepileptika og angiotensin-konverterende enzym (ACE) på grund af deres evne til at fungere som en hapten. Undersøgelsen viste, at 24% af patienterne, der tog statiner, udviklede polymyositis.

Epidemiologi

Autoimmune lidelser er den største årsag til øget dødelighed i middelaldrende befolkninger rundt om i verden med varierende hyppighed. Polymyositis forekommer sjældent i barndommen og rammer normalt mennesker over 20 år. Dermatomyositis har imidlertid en bimodal aldersfordeling, der påvirker populationer i alderen 5 til 15 og 45 til 60 år.

Kvinder er næsten dobbelt så tilbøjelige til at udvikle sygdommen som mænd, hvilket er det stik modsatte af myosit med inkluderede kroppe (MBT). I befolkningen varierer udviklingen af ​​denne autoimmune sygdom fra 0,5 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Med etnisk variation er det mere almindeligt hos sorte end hos hvide.

Diagnostik

Diagnosen består af fire dele: historie og fysisk undersøgelse, forhøjede kreatinkinase -niveauer, ændringer i elektromyograf (EMG) og en positiv muskelbiopsi.

Det kliniske tegn på polymyositis er proksimal muskelsvaghed, hvor mindre vigtige symptomer er muskelsmerter og dysfagi. Hjerte- og lungetegn vil være til stede hos ca. 25% af patienterne med polymyositis.

Behandling

Polymyositis behandles med en kombination af forskellige farmakologiske og ikke-farmakologiske metoder. Farmakologiske behandlinger omfatter hovedsageligt kortikosteroider. Prednison og methylprednisolon er de mest almindelige kortikosteroider, der bruges til polymyositis, med en startdosis på 1 mg / kg prednison pr. Dag. Gradvist falder steroiderne. Andre behandlingsmuligheder omfatter brug af immunmodulatorer (methotrexat, azathioprin, cyclosporin) i disse patienter, der enten ikke reagerer på steroider, eller som udvikler alvorlige bivirkninger på grund af brug steroider. Cyclophosphamid, en immunmodulator, virker effektivt, især hos patienter med pulmonal interstitiel involvering. Ved kronisk ildfast polymyositis kan intravenøse immunglobuliner (IVIG) anvendes. Undersøgelsen viste forbedring hos omkring 70% af patienterne efter IVIG -brug.

IVIG viser også signifikant forbedring hos patienter med dysfagi på grund af skader på spiserøret. Keratinbiologiske midler som infliximab og etanercept er blevet brugt til behandling af ildfaste tilfælde. Andre behandlingsmuligheder inkluderer tacrolimus, en calcineurinhæmmer, der har vist sig at være gavnlig for patienter med ildfast sygdom, samtidig med at den er prednisolon. Mycophenolatmofetil og Rituximab, et monoklonalt anti-CD20-antistof, har også vist sig at være nyttige til behandling af vanskeligt behandlede tilfælde af polymyositis.

Patienter med læsioner i forskellige systemer bør undersøges af passende specialister, for eksempel en kardiolog hos kardiomyopati, lungelæge for interstitiel lungesygdom, logoped til stemmeændringer m.m. Ikke-medicinske behandlinger omfatter fysioterapi af de berørte muskler for at forhindre atrofi. Disse patienter bør rådes til at deltage i overvåget modstandstræning. Disse mennesker bør rådes om en kost rig på proteiner, der hjælper med at opbygge muskler.

Vejrudsigt

Polymyositis, der er en kronisk sygdom, har en vanskelig prognose på lang sigt. Det blev konstateret, at denne sygdom ikke kun forårsager handicap og påvirker patientens livskvalitet, men også er forbundet med En 10% dødelighed, især hos dem, der også udvikler hjertedysfunktion eller ondartet sygdomme. De fleste patienter reagerer normalt på steroidbehandling. Denne sygdom har den værste prognose hos patienter med ildfast sygdom, hos ældre kvinder, hos sorte og hos patienter med systemiske handicap.

Komplikationer

Selvom polymyositis er en sjælden tilstand, har det vist sig at være forbundet med en øget forekomst og dødelighed på grund af samtidige tilstande, for eksempel skader på store kar eller mave -tarmkanalen, og etc.. Patienter med polymyositis har en cirka 2,2% risiko for at udvikle sig myokardieinfarkt i forhold til den generelle befolkning. Patienter med sygdommen vil sandsynligvis blive diagnosticeret med kræft inden for det første år efter diagnosen polymyositis, derfor bør alder og køn vurdering af malignitet udføres hos alle patienter med sygdom. Ifølge undersøgelsen øger risikoen for at udvikle kræft i lunge / blære eller non-Hodgkins lymfom signifikant et stort neutrofil / lymfocytforhold hos patienter over 60 år.

Polymyositis påvirker de distale muskler i spiserøret på et sent stadie af sygdommen hos næsten 70% patienter, hvilket resulterer i manglende evne til at synke, samt problemer med opkastning, hvilket kan tilkalde aspirationspneumoni. Lungeinddragelse kan øge dødeligheden på grund af negative virkninger på livskvaliteten. Tilstedeværelsen af ​​sygdommen hos kvinder i den reproduktive aldersgruppe kan føre til fostertab, hvis sygdommen er aktiv.

Sygdommen kan forårsage en tilstand af hyperkoagulering i plasma, hvilket resulterer i en øget forekomst tromboemboli. Øget risiko for udvikling Amyotrofisk lateral sklerose også observeret i et studie med patienter med polymyositis. Det blev konstateret, at også risikoen osteoporose øget hos patienter med polymyositis.