Hirsutisme: hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er hirsutisme?

Hirsutisme - Dette er overdreven hårvækst hos kvinder og børn på de dele af kroppen, hvor de normalt er fraværende eller minimale. Hårvækst kan være "maskulin", hvilket kan være tegn på en mere alvorlig tilstand, især hvis det udvikler sig godt efter puberteten. Kulturel stigmatisering mod hirsutisme kan forårsage alvorlig psykisk lidelse og social modgang. Ansigts hirsutisme fører ofte til at undgå sociale situationer og til symptomer på angst og depression.

Hirsutisme kan være forfatningsmæssigt (hos raske kvinder); forekomme, når androgener eller forbindelser, der ligner dem i kemisk struktur, administreres til terapeutiske formål; udvikle sig i en række endokrine sygdomme - adrenogenitalt syndrom, æggestokkene og binyretumorer, akromegali, Itsenko-Cushings sygdom. Nogle gange observeres hirsutisme under graviditet og i overgangsalderen, såvel som med hjernelæsioner - tumorer,

hjernebetændelse, multipel sclerose, epilepsi. I nogle tilfælde skyldes det en lokal effekt på huden eller hudsygdomme. Hos en række patienter opstår hirsutisme på grund af en krænkelse af metabolismen af ​​androgener i huden (idiopatisk hirsutisme).

Behandlingen kan omfatte p -piller, der indeholder østrogen og gestagen, antiandrogener eller insulinsensibiliserende midler.

Hirsutisme påvirker 5 til 15% af alle kvinder af enhver etnicitet. Afhængigt af definitionen og baggrunden anslås det, at omkring 40% af kvinderne har en vis grad af ansigtshår.

tegn og symptomer

Hirsutisme er en hanmønstret tilvækst af mørkt eller groft hår hos kvinder og børn. I dette tilfælde kan der forekomme hår i ansigtet (over overlæben, på hagen eller kinderne (sideburns)), bagagerum (omkring brystvorterne, på brystet, i underlivet eller på ryggen) og lemmer (på skuldrene eller inde hofter).

Årsager og risikofaktorer

Hirsutisme kan forårsage forskellige endokrine og hudsygdomme, lidelser, der påvirker hjernen. Nedenfor er nogle eksempler.

- Hyperandrogen hirsutisme.

Hirsutisme forekommer oftest på grund af overproduktion af androgener af ovarie eller binyre. Hyperandrogenisme af tumoroprindelse, meget alvorlig, bør skelnes fra ikke-tumorhyperandrogenisme, som ofte er minimal eller moderat.

Polycystisk ovariesyndrom (PCOS).

Det er den mest almindelige årsag til hirsutisme og forårsager omkring 75% af alle tilfælde. Det påvirker 5% til 10% af kvinderne under seksuel aktivitet og 20% ​​til 25% af unge piger. Det er et heterogent og komplekst syndrom af ukendt ætiologi, kendetegnet ved afslutningen af ​​follikelmodning med akkumulering af små follikler under cortex og hyperplasi af ovariestroma.

Hirsutisme vises i puberteten ledsaget af en overtrædelse menstruationscyklus, vægtøgning, dyslipidæmi, insulin resistens, ål og sort acanthose. Kvinder lider af spaniomenorré (forlængelse af cyklussen i mere end 35 dage), oligomenorrhea (mindre tung menstruation) og infertilitet. Æggestokkene kan forstørres. Kan være til stede hypothyroidisme eller lever sygdom.

Androgen-udskillende tumorer.

Hyperandrogenisme på grund af tumorer i æggestokkene eller binyrerne er sjælden. Det tegner sig kun for 0,2% af alle tilfælde af hirsutisme. Disse androgen-udskillende tumorer er autonome og derfor uafhængige af det hypothalamus-hypofyse system. Ca. 50% af disse er ondartede, og i disse tilfælde er plasma -androgenniveauer meget høje. De er også ansvarlige for den hurtige begyndelse af virilisering, hirsutisme og tumorer i bækken eller bughulen.

Ikke-klassisk medfødt hyperplasi af cortex binyrer (binyrer)

Det er en almindelig autosomal recessiv lidelse forårsaget af delvis 21-hydroxylasemangel og er den mest almindelige adrenal ætiologi af hyperandrogenisme. Dens forekomst varierer meget afhængigt af patienternes etnicitet. Det er således mere almindeligt blandt den Ashkenazi jødiske befolkning (3,7%) og befolkningen i Centraleuropa (2%) og sjældent blandt eurasierne (0,1%). Ligesom PCOS kan NVHCN vise sig efter puberteten med hirsutisme, oligomenorré, acne, infertilitet, alopeci og primær amenoré.

- Ikke -hyperandrogen hirsutisme.

Lægemidler.

Mange lægemidler kan forårsage hirsutisme: androgener, glukokortikosteroider, gestagener, antagonister østrogener (clomiphene, tamoxifen), minoxidil, cyclosporin, danazol, diazoxid, phenytoin, D-penicillamin og interferon.

Det er vigtigt at vide, at hypertrichose også kan være forårsaget af visse lægemidler, såsom acetazolamid, phenytoin, latanoprost, streptomycin, psoralen, minoxidil, cyclosporin og diazoxid.

Endokrinopati.

Endokrinopatiernes ansvar for forekomsten af ​​hirsutisme er sjælden, og andre mere specifikke symptomer og tegn dominerer i det kliniske billede:

• Cushings syndrom afhænger af adrenokortikotrop hormon (ACTH). Syndromet kan forårsage hirsutisme på grund af den stimulerende virkning af ACTH på maskeområdet, hvilket kan forårsage overdreven udskillelse af androgener. Ofte kommer træk ved hyperkortisolisme til syne.
• Hypertyreose eller hypothyroidisme er sjældent årsagen til isoleret hirsutisme.
• Hyperprolactinæmi manifesteres af amenoré, galactorrhea, infertilitet og sjældent hirsutisme.
• Akromegali er også en sjælden årsag til isoleret hirsutisme.

Andre grunde.

Moderat hirsutisme kan forekomme hos gravide kvinder (fysiologisk sekretion af prolaktin) og hos postmenopausale kvinder (relativ hyperandrogenisme på grund af ophør af ovarial østrogenproduktion).

Idiopatisk hirsutisme.

Idiopatisk hirsutisme er hirsutisme, der opstår på grund af regelmæssig menstruation, normal ovariemorfologi og normale plasma -androgenniveauer. Dette er en diagnose af eksklusion efter eliminering af en anden ætiologi. Det tegner sig for omkring 10% af alle tilfælde af hirsutisme og 50% af tilfælde af mild hirsutisme. Dette kan skyldes overfølsomhed for pilosebal follikelreceptorerne over for androgener og perifere reaktionen induceret af testosteron 5-reduktase til dihydrotestosteron, ti gange mere aktiv på follikelblok. Det har en genetisk determinisme og er almindelig hos kvinder af østindisk og middelhavsoprindelse.

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af hirsutisme kendes ikke. Det kan være 10% eller endda mere end 50%. Det psykologiske problem, som denne sygdom forårsager, afhænger af etniske og sociokulturelle faktorer. Faktisk i nogle samfund, hvor mangel på hår betragtes som et vigtigt kriterium for kvindelig skønhed, minimum hirsutisme kan betragtes som en alvorlig sygdom, mens det i andre samfund er muligt at acceptere en meget mere udtalt hirsutisme.

Hirsutisme er mest almindelig hos mørkhudede mennesker. Hirsutisme kan forekomme hos mænd, men er svært at genkende. Hos børn er hirsutisme et tegn på for tidlig pubertet.

Hirsutisme forekommer også hos kvinder, der holder op med at tage orale præventionsmidler og tager på i vægt.

Patofysiologi

Hirsutisme er en androgenafhængig sygdom, der skyldes interaktionen mellem cirkulerende androgenniveauer og hårsækkets følsomhed over for androgener. Huden kan fastholde testosteron i det mere aktive androgen, dihydrotestosteron (DHT), af et enzym 5alfa-reduktase, hvoraf to isoenzymer, type 1 (kromosom 5) og 2 (kromosom 2), er til stede i hud og hår follikel. Derudover har huden og hårsækken androgenreceptorer (AR).

Efter at eksogent indtag af androgener er udelukket, opstår hirsutisme enten på grund af hypersekretion af androgener æggestokkene eller binyrerne eller på grund af øget hudfølsomhed i huden over for normale androgenniveauer i blod. Den sidste sag er "idiopatisk hirsutisme".

Diagnostik

Inden mere omfattende forskning påbegyndes, bør der foretages en komplet fysisk undersøgelse, forskeren skal skelne mellem udbredt kropshårforstørrelse og virilisering ved mandlig type. En af metoderne til vurdering af hirsutisme er Ferriman-Gollway-skalaen, som giver et skøn baseret på mængden og placeringen af ​​hårvækst hos en kvinde. Efter den fysiske undersøgelse kan laboratorietest og billeddannelse udføres for at udelukke yderligere årsager.

Diagnose af patienter med endda mild hirsutisme bør omfatte ægløsning og ultralyd på æggestokkene på grund af den høje forekomst polycystisk ovariesyndrom (PCOS) samt 17α-hydroxyprogesteron (på grund af muligheden for at påvise ikke-klassisk insufficiens 21-hydroxylase). Mange kvinder præsenterer forhøjede serumniveauer af dehydroepiandrosteronsulfat. Niveauer over 700 mcg / dL indikerer dysfunktion binyrer, især medfødt hyperplasi i binyrebarken på grund af 21-hydroxylasemangel. Imidlertid tegner PCOS og idiopatisk hirsutisme sig for 90% af tilfældene.

Andre blodtællinger, der kan vurderes ved hirsutismetestning, omfatter:

• androgener; androstenedion, testosteron;
• skjoldbruskkirtelfunktionspanel; thyroidstimulerende hormon (TSH), triiodothyronin (T3), thyroxin (T4);
• prolactin;

Hvis den underliggende årsag ikke kan fastslås, betragtes tilstanden som idiopatisk.

Behandling

- Farmakologisk behandling.

Behandling af non-neoplastisk hirsutisme omfatter fortsat oral prævention. Han undertrykker det hypothalamus-hypofyse system med sin gestagen og følgelig produktionen af ​​androgener ved æggestokkene; på grund af dets østrogen øger SHBG. Det kombineres med antiandrogen behandling: flutamid, spironolacton, cyproteronacetat, finasterid bruges med forskellige, men sammenlignelige resultater.

Orale præventionsmidler er det første valg, fordi de undertrykker androgenproduktion fra æggestokkene. Men de virker ofte ikke. Derudover er denne behandling muligvis ikke ideel for en kvinde, der ønsker at blive gravid.

Spironolacton er kendt for at blokere androgenreceptorer og er den næsthyppigste behandling. Det kan endda kombineres med en oral prævention. Forbedringen er dog langsom og tager mange måneder. Således er tilslutningen til spironolactonregimet lav.

Finasterid bruges til behandling af hirsutisme og foretrækkes, fordi det ikke har østrogenisk eller progesteronaktivitet. Det anbefales dog ikke til kvinder i den fertile alder, da der er risiko for tvetydig kønsdannelse hos fosteret. Flutamid er en anden ny behandling, og selvom det hjælper, er det dyrt og kan potentielt forårsage leverskade.

Adrenal hyperandrogenisme bremses af lave doser kortikosteroidermuligvis relateret til den tidligere nævnte behandling.

Fin hårvækst kan bremses ved at anvende eflornithin to gange om dagen. Elektrolyse er nu mindre almindeligt anvendt, med undtagelse af groft gråt hår og ved polycystisk ovariesygdom uden insulinresistens.

- Ikke-farmakologisk behandling.

Da effekten af ​​lægemiddelbehandling først sker efter 1-2 år, bruger læger kosmetiske metoder, som også er egnede til hypertrichose: barbering, hårfjerning, hydrogenperoxid misfarvning, kemikalie depilation. Fin hårvækst kan undertrykkes ved at anvende eflornithin to gange dagligt. Elektrolyse bruges ikke så ofte som før, med undtagelse af groft gråt hår. Det blev erstattet af langvarig depilering ved hjælp af værktøjer såsom depilatoriske lasere og forskellige intense pulserende lysudstyr.

- Kirurgi.

Med en tumorproces er kirurgisk fjernelse nødvendig. Ovariektomi kan være indiceret for alvorlig hyperandrogenisme hos kvinder i overgangsalderen eller perimenopausen.

Profylakse

Hirsutisme kan normalt ikke forhindres. Men at tabe sig, mens man er overvægtig, kan hjælpe med at reducere hirsutisme, især hvis patienten har polycystisk ovariesyndrom.

Vejrudsigt

Hirsutisme har en betydelig sygelighed, og nogle kvinder med maligne sygdomme har en meget dårlig prognose. Postmenopausal hirsutisme er forbundet med en høj risiko osteoporose og brud.