Micropenis: hvad er det, årsager, symptomer, behandling

Hvad er micropenis?

Micropenis(micropenia) er den usædvanligt lille størrelse af den mandlige penis. Det generelle kriterium er den dorsale (målt ovenfra) længde af den oprejste penis, der er mindst 2,5 standardafvigelser mindre end den gennemsnitlige størrelse af en menneskelig penis eller mindre end ca. 7 cm (2 3⁄4 tommer) for en voksen sammenlignet med en gennemsnitlig erektion på 12,5 cm (5 tommer). Mikropeni genkendes normalt kort efter fødslen. Dette udtryk bruges oftest i medicin, når resten af ​​penis, Dette udtryk er oftest bruges medicinsk, når resten af ​​penis, pungen og perineum ikke er unormale, For eksempel, hypospadier. Micropenis forekommer hos omkring 0,6% af mændene.

Årsager og risikofaktorer

Hos mennesker er den kromosomale kønskombination defineret ved befrugtning som enten kvinde (XX) eller han (XY). I begyndelsen af ​​fostrets liv har embryoet både en mesonephric kanal (han) og en paramesonephric (hun). Afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af et gen 

SRY (placeret på Y -kromosomet) regression eller udvikling af en af ​​disse kanaler vil fortsætte under organogenese. Gene SRY stimulerer differentiering af gonaderne til testikelvæv. På dette tidlige udviklingsstadium frigiver testiklerne tre hormoner, der er meget vigtige i processen med mandlig seksuel differentiering:

• Anti-Müllerian hormon (AMH): en regressionsfunktion til udvikling af paramesonephric kanaler.
• Testosteron: en funktion, der stimulerer udviklingen af ​​mesonephral kanalen til de indre mandlige strukturer (sædblære, vas deferens og epididymis).
• Dihydrotestosteron (DHT): Stimulerer væksten af ​​mandlige seksuelle egenskaber (modning af pungen, stigning i penislængde og testikelstørrelse).

Under påvirkning af disse tre hormoner begynder de mandlige reproduktive og genitourinære systemer at udvikle sig i slutningen af ​​tredje tredjedel af første trimester (8 til 12 ugers svangerskab). Humant choriongonadotropin (hCG) stimulerer Leydig -celler til at udskille testosteron. Yderligere intrauterin metabolisme omdanner testosteron til dihydrotestosteron. Det høje niveau af føtal androgener i andet trimester fremskynder yderligere væksten af ​​penis. I postpartumperioden sker den videre udvikling af mandlige seksuelle egenskaber under påvirkning af hormoner reguleret af det hypothalamus-hypofyse system (gonadotropinfrigivende hormon (GnRH), follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH)). De højeste postnatale androgenniveauer observeres mellem de første og tredje måneder af livet. Tegn på undervirilisering og mikropenis opstår normalt som følge af en overtrædelse af et af disse stadier. Denne fordeling kan forekomme i et af følgende tilfælde:

• Kallman syndrom (hypogonadotropisk hypogonadisme, osteoporosehøretab og anosmi);
• hypopituitarisme (hypoglykæmi, hypogonadotrop hypogonadisme og vækstforstyrrelser);
• Prader-Willi syndrom (hypotension, fedme, mental retardering, testamenter uden nedstigning, mikropenis, små arme og ben);
• væksthormonmangel;
• androgenreceptordefekt og / eller resistens;
• anorchia (fravær af testikler);
• Klinefelter syndrom (47, XXY syndrom) (små testikler, infertilitet, gynækomasti, dårlig koordination og læsevanskeligheder)
• kromosomers trisomi 8,13,18 og 21;
• Noonans syndrom (hypertelorisme, kort hals, lavt stillede ører, skeletmisdannelser, blødningsforstyrrelser og lungeventilstenose);
• dysgenese af kønskirtlerne;
• mangel på 5-alfa-reduktase;
• sjældne typer medfødt adrenal hyperplasi (mangel på steroidogent akut reguleringsprotein (STAR), 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase (3β-HSD), 17-α-hydroxylase);

I nogle tilfælde forbliver mikropenis ætiologi uklar, selv efter omfattende undersøgelse.

Epidemiologi

Forekomsten af ​​mikropenis er cirka 1,5 pr. 10.000 mandlige nyfødte. Undersøgelser viser en lille statistisk forskel i penisens gennemsnitlige længde mellem hvide nyfødte - 2,6 cm, østindiske - 2,5 og kinesere - 2,3.

Diagnostik

Den kliniske diagnose af en mikropenis stilles ofte efter en detaljeret historie og fysisk undersøgelse. Når diagnosen er stillet, er der behov for yderligere test for at identificere tilhørende abnormiteter og mulig ætiologi.

En detaljeret moderhistorie er det første trin i vurderingen af ​​mikropenis. Sammenhæng og familiehistorie for tvetydige kønsorganer gør arvelige tilstande mere sandsynlige på differentialet. Det er nødvendigt at lære om moderens medicinbrug, da antiandrogene lægemidler (flutamid, testolacton, enzalutamid og spironolacton) kan forstyrre intrauterin virilisering.

Den fysiske undersøgelse er den vigtigste del af evalueringen af ​​mikropenis. Utilstrækkelig tab i forbindelse med lavt blodtryk og takykardi, kan indikere binyreinsufficiensforbundet med sjældne former medfødt adrenal hyperplasi (VGN). Nøjagtig måling af penisens længde er kritisk under en fysisk undersøgelse. Penisskaftet skal være så strakt som muligt. Afstanden måles fra kønshårssymfysen (efter tryk på det suprapubiske fedt) til spidsen af ​​hovedet (med forhuden maksimalt bortført) dorsalt. Gennemsnittet af flere målinger kan forbedre nøjagtigheden.

Den specifikke længde af penis mindre end to og en halv standardafvigelser fra middelværdien for den tilsvarende alder bekræfter diagnosen. Foreslåede lavere grænser for penislængde i centimeter baseret på alder:

• For tidligt fødte babyerdem født i den 30. uge af graviditeten 1.5.
• For tidligt fødte babyer født i 34. graviditetsuge; 2.
• Fuldbårne babyer; 2,5.
• Et år; 2,6.
• Fem år; 3.5.
• Ti år gammel; 3.8.
• Voksne; 9,3.

Omhyggelig palpation af gonaderne er et andet trin i diagnosen mikropeni for at indsnævre differentialdiagnosen. Pungenes udseende og modenhed, tilstedeværelsen og placeringen af ​​urinrørspassagen, krumningen af ​​penisskaftet og eventuelle dysmorfe tegn kræver omhyggelig evaluering.

Differential diagnose

Den vigtigste forskel er udelukkelse af pseudomicropenis. I denne lidelse virker penis lille på grund af fremspring af det omgivende væv eller penisbanen, der fastgør penis til den underliggende hud. For at udelukke pseudomicropenis og undgå invasiv diagnostisk evaluering og psykologisk stress hos patienter og deres familier udfører læger en grundig fysisk undersøgelse. Krumning af penis er en anden kirurgisk tilstand, der resulterer i en unormalt buet skaft af penis, som kan undervurdere længden af ​​penis.

Behandling

Målene med micropenis -behandling omfatter:

• Minimering af den sociale forlegenhed forbundet med mikropeni.
• Evnen til at opnå normal seksuel funktion.
• Normal urinfunktion, mens du står.

Der har været forsøg med medicinske eller kirurgiske indgreb med forskellige svar. Primær ætiologi, alder ved behandling, grad af atrofi og det ønskede resultat bestemmer tilgangen til behandlingen. En rimelig behandlingsplan for en mikropenis er at prøve lægemiddelterapi først og derefter kirurgi, hvis lægemiddelbehandling ikke virker.

- Hormonal behandling.

Penilvækst både før fødslen og under barndommen og puberteten er stærkt påvirket af testosteron og i mindre grad væksthormon. Senere endogene hormoner er imidlertid hovedsageligt af betydning ved behandlingen af ​​mikropenis forårsaget af hormonmangel som f.eks hypopituitarisme eller hypogonadisme.

Uanset årsagen til en mikropenis, hvis det genkendes i barndommen, gives ofte et kort forløb af testosteron (normalt ikke mere end 3 måneder). Dette forårsager normalt lille vækst, hvilket bekræfter sandsynligheden for yderligere vækst af penis i puberteten, men organet når sjældent sin normale størrelse. I barndommen er der ikke ordineret yderligere testosteron for at undgå uønsket virilisering og knoglemodning. (Der er også tegn på, at for tidlig testosteronadministration kan føre til et fald i penisstørrelse hos voksne.)

I ungdomsårene genoptages testosteronbehandling kun hos hypogonadale drenge. Penilvækst afsluttes i slutningen af ​​puberteten, svarende til færdiggørelsen af ​​mandlig vækst, og yderligere testosteron hos voksne efter puberteten resulterer i lidt yderligere vækst eller fravær.

- Kirurgi.

Da hormonbehandling sjældent hjælper penis med at nå en mellemstor størrelse, har det været det udviklet og implementeret flere kirurgiske teknikker svarende til phalloplasty for at øge penis; men disse procedurer betragtes generelt ikke som vellykkede nok til at være udbredt og udføres sjældent i barndommen.

I ekstreme tilfælde har mikropenis næsten ingen skaft, og hovedet ser ud til at være næsten støder op til skindets hud. Fra 1960'erne til sidst i 1970'erne var det almindelig praksis at anbefale kønsskifte og kirurgi. Dette var især sandsynligt, hvis responsen på supplerende testosteron og testosteron forventedes at være dårlig i puberteten. Med forældrenes godkendelse blev drengen en pige, en operation blev udført for at fjerne testiklerne og bygge en kunstig vagina. Dette var baseret på den spørgsmålte idé om, at kønsidentitet er fuldstændig dannet som følge af socialisering, og at en mand med en lille penis ikke kan finde et acceptabelt sted i samfundet.

I dag udføres kønsskifte sjældent i svære mikropenier (selvom spørgsmålet om at opdrage en dreng til en pige undertiden stadig diskuteres).

Vejrudsigt

Hvis tidlig behandling af mikropenis ikke lykkes, er det svært for drengen og hans familie at klare sygdommen.

I alle tilfælde vil det sandsynligvis være påkrævet med rådgivning og sociale tjenester at hjælpe drengen og hans familie følelsesmæssigt.