Kienbecks sygdom: hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er Kienbecks sygdom?

Kienbecks sygdom (nekrose af lunate -knoglen) - knogledød på grund af nedsat blodtilførsel (osteonekrose), som ledsages af skader på håndens lunate knogle.

Lunatbenet er en af ​​knoglerne i håndleddet.

Håndledets knogler er håndens knogler. Håndledets knogler er placeret mellem knoglerne i underarmen og håndens knogler.

Kienbecks sygdom er relativt sjælden. Det vides ikke, hvorfor blodforsyningen til lunatbenet er nedsat. Normalt husker patienter ikke noget traume. Oftest udvikler det sig i hovedhånden hos mænd fra 20 til 45 år, normalt arbejdere, hvis funktioner involverer tungt manuelt arbejde.

Symptomer på Kienbecks sygdom er normalt begrænset til håndledssmerter, der gradvist udvikler sig i lunate -regionen, der er placeret midt på håndledets bund. Videreudvikling ødem øverst på håndleddet, med mulig svækkelse af bevægelsesfriheden. Hos 10% af patienterne påvirker sygdommen begge hænder.

tegn og symptomer

Følgende liste indeholder de mest almindelige tegn og symptomer hos patienter med Kinbock sygdom. Disse funktioner kan variere fra person til person. Nogle kan have flere symptomer end andre, og symptomerne kan variere fra milde til svære. Denne liste indeholder ikke alle de symptomer eller funktioner, der er beskrevet i denne tilstand.

Symptomer kan omfatte:

• Håndledssmerter
• Begrænsning af bevægelse
• Tab af grebstyrke
• Hævelse af leddene

Det er ikke helt klart, hvordan Kinbocks sygdom ændrer sig over tid. De fleste patienter begynder at vise symptomer i tidlig voksenalder. Normalt er kun ét håndled påvirket. Over tid kan håndleddet knække, hvilket kan resultere i gigt omkringliggende knogler. Nogle med Kinbock sygdom har ingen symptomer, og sygdommen opdages ved en tilfældighed.

Tabellen nedenfor viser forhold, der kan forekomme hos mennesker med denne tilstand. Symptomerne på de fleste medicinske tilstande kan variere fra person til person. Patienter med samme tilstand har muligvis ikke alle de anførte symptomer.

Medicinske termer	Andre navne
80% -99% af patienterne har disse symptomer
Anomalier i håndleddet
Artralgi	Ledsmerter
Knoglesmerter
Begrænsning af ledmobilitet
Osteochondritis dissecans	Koenigs sygdom

Årsager og risikofaktorer

Den nøjagtige årsag til Kienbecks sygdom er ukendt, selvom en række faktorer menes at prædisponere en person for Kienbecks sygdom. Selvom der ikke er tegn på, at Kienbecks sygdom er arvelig, er det muligt, at ukendte genetiske faktorer kan bidrage til udviklingen af ​​denne tilstand.

Lunat nekrose kan ofte tilskrives et traume i håndleddet, såsom en sammensat fraktur, som kan kompromittere blodtilførslen til lunate -knoglen. Blod strømmer til månen gennem flere arterier, som hver leverer det i procent. Når en af ​​disse veje er bristet, er patienten mere tilbøjelig til at udvikle nekrose. På trods af de overvældende beviser er ingen specifik årsag endeligt bekræftet.

Epidemiologi

Kienbecks sygdom er den næsthyppigste type avaskulær nekrose i carpal knoglerne, kun forud for avaskulær nekrose af scaphoiden. Almindeligt ramte befolkninger er mænd i alderen 20-40 år.

Diagnostik

Kienbecks sygdom er en klinisk og visuel diagnose. Både radiografi / computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er meget specifikke. MR er imidlertid den mest følsomme og afslører skjulte radiologiske tilfælde.

• MR scanning: Spredt fald i månetypen knoglemarvssignal på T1-vægtede billeder er et symptom på sygdom. Signalændringer i T2-vægtede eller inverterede billeder med kort interval (STIR, der negerer fedtsignalet) varierer med progression og sværhedsgrad osteonekrose. MR evaluerer også integriteten af ​​ledbrusk.
• Radiografi: i normen på et tidligt stadie af sygdommen. Eventuelle tegn afhænger af det morfologiske stadie og omfatter diffus semilunar sklerose, cystisk ændringer, kollaps af ledfladen, sammenbrud af håndleddet, sekundær artrose i den midterste del af håndleddet og / eller håndled.
• CT-scanning:nyttigt til planlægning af kirurgi. CT er også mere følsom end radiografi til påvisning af fine subkondrale frakturer. koronarfrakturer i lunate -knoglen, fragmentering, håndledsinstabilitet og trabekulær grad ødelæggelse.
• Scintigrafi: tegn er uspecifikke. Det har tidligere været brugt som et hjælpemiddel i den tidlige diagnose af sygdomme. Efter introduktionen af ​​MRI mistede den popularitet.

Radiografisk klassifikation

I sin udvikling gennemgår Kienbecks sygdom fem stadier, typisk for aseptisk knoglenekrose hos voksne patienter. Det blev først beskrevet af David Lichtman et al. i 1977 Disse stadier er betingede til en vis grad, da ødelæggelsen og degenerativ degeneration af knoglen er kontinuerlig dynamisk proces, men de hjælper med at vælge den optimale behandlingstaktik og vurdere prognosen sygdomme. Klassifikationen er baseret på radiologiske ændringer:

1. Fase I. Røntgenbillede er normal (mulig brud på lunatbenet).
2. Trin II. Imponerende brud dannes. Knoglen er moderat deformeret, mørkeblødninger optræder med en krænkelse af det strukturelle mønster.
3. Fase IIIA. Brusk, subkondral plade er involveret. Deformationen skrider frem, ledrummet udvider sig.
4. Trin IIIB. Lunatbenet er opdelt i flere lodrette fragmenter.
5. Trin IV. Billederne viser tegn på deformation artrose.

Relaterede lidelser

Symptomer på følgende sygdomme kan ligne dem ved Kienbecks sygdom. Sammenligninger kan være nyttige til differentialdiagnose:

• Karpaltunnelsyndrom - en tilstand forårsaget af komprimering af de perifere nerver i håndleddet, der påvirker en eller begge hænder. Det er kendetegnet ved en følelse af følelsesløshed, prikken, brændende og / eller smerter i arm og håndled. Mennesker med denne lidelse kan vågne om natten med en følelse af følelsesløshed i deres arme. I kombination med denne tilstand kan forskellige andre sygdomme forekomme. Ved rettidig behandling er prognosen gunstig i de fleste tilfælde.
• Sudecks syndrom (Zudecks atrofi), også kendt som posttraumatisk osteoporose, kendetegnet ved akut knogletatrofi. Knoglerne i håndled og ankel påvirkes oftest af mindre skader, såsom forstuvninger.
• Ung osteoporose kendetegnet ved en porøs tilstand eller knogleatrofi, der begynder før puberteten. Den nøjagtige årsag er ikke fastslået. Denne tilstand kan føre til smerter eller brud på mange knogler i kroppen, herunder håndleddet. Spontan remission kan forekomme inden for få år.

Behandling

Kirurgi bruges til at aflaste trykket på lunateknoglen, for eksempel ved at forlænge eller forkorte knoglerne, der er leddelt med lunate -knoglen. Alternative kirurgiske behandlinger bruges til at genoprette blodtilførslen til lunate -knoglen (såsom et knogle- eller blodkar -transplantat). Når lunate -knoglen ødelægges, er fjernelse eller kirurgisk fusion af knogler (artrodese) mulig som en sidste udvej for smertelindring.

Forsøg på ikke -kirurgisk behandling af denne tilstand har mislykkedes, men i meget milde tilfælde kan en skinne på håndleddet lindre smerter.

Vejrudsigt

Kienbecks sygdom udvikler sig altid, og inden for 3-5 år efter sygdommens begyndelse sker der ødelæggelse af leddene.

Prognosen afhænger af:

Funktionel fase: hvad jo mere levedygtig knogle, desto bedre er prognosen.

Negativ albue varians: end jo større den negative varians er, jo mere alvorlig er sygdommen og jo større er sandsynligheden for dens progression.

Alder på diagnosetidspunktet: patienter, der diagnosticeres i en ældre alder, har større sandsynlighed for fremskreden sygdom og er mere tilbøjelige til at udvikle sig.

Det er vigtigt at bemærke, at sværhedsgraden af ​​symptomer ikke altid korrelerer med det morfologiske stadie.

Komplikationer

Kienbecks sygdom kan føre til dissociation af håndfladen, sekundært håndled og midter-karpal degenerativ artrose og forskydning af den trekantede knogle.