Encefalopati: hvad er denne sygdom, symptomer, behandling, prognose

Hvad er encefalopati?

Encefalopati Er en betegnelse for enhver diffus hjernesygdom, der ændrer hjernens funktion eller struktur. Encefalopati kan skyldes et infektiøst middel (bakterier, virus eller prion), metabolisk eller mitokondriel dysfunktion, en hjernesvulst eller øget intrakranielt tryk, langvarig eksponering for giftige elementer (herunder opløsningsmidler, lægemidler, stråling, maling, metaller, industrikemikalier og nogle andre stoffer), kronisk progressivt traume, dårlig ernæring eller mangel på ilt eller blodgennemstrømning i hovedet hjerne.

Kendetegnet ved encefalopati er en ændret mental tilstand. Afhængig af typen og sværhedsgraden af ​​encefalopati er almindelige neurologiske symptomer progressivt hukommelsestab. og kognitive evner, subtile personlighedsændringer, manglende koncentrationsevne, sløvhed og progressivt tab bevidsthed. Andre neurologiske symptomer kan omfatte myoklonus

(ufrivillig ryk i en bestemt muskel eller muskelgruppe), nystagmus (hurtig ufrivillig øjenbevægelse) rysten, svaghed og muskelatrofi, demensanfald og tab af evne til at synke (dysfagi) eller tale.

Blodprøver, cerebrospinalvæsketest, billeddannelsestest, elektroencefalogram og lignende diagnostiske tests kan bruges til at skelne mellem forskellige årsager encefalopati.

tegn og symptomer

Kendetegnet ved encefalopati er en ændret mental tilstand eller delirium. En ændret mental tilstand er kendetegnet ved en krænkelse af kognition, opmærksomhed, orientering, søvn-vågne cyklus og bevidsthed. En ændret bevidsthedstilstand kan variere fra mangel på selektiv opmærksomhed til døsighed. Øget opmærksomhed kan være til stede; med eller uden kognitive underskud, hovedpine, epilepsi, myoklonus (ufrivillige kortvarige sammentrækninger af bestemte muskler eller hele muskelgrupper) eller asterixis ("rysten rysten" i hånden med et forlænget håndled).

Afhængigt af typen og sværhedsgraden af ​​encefalopati er almindelige neurologiske symptomer tab af kognitiv funktion, subtile personlighedsændringer og manglende koncentrationsevne. Andre neurologiske tegn kan omfatte:

• taleforstyrrelse (dysartri);
• svækkelse af ansigtsudtryk (hypomimi);
• bevægelsesforstyrrelse (de kan være klodsede eller langsomme);
• ataksi;
• rysten.

Andre neurologiske tegn kan omfatte ufrivillig greb og suttebevægelser, nystagmus (hurtig ufrivillig øjenbevægelse), rastløs kast i sengen og åndedrætsproblemer såsom som Cheyne-Stokes vejrtrækning * (intermitterende vejrtrækning), apnø vejrtrækning og post-hyperkapnisk apnø. Fokale neurologiske lidelser er mindre almindelige.

* Cheyne -Stokes vejrtrækning - vejrtrækning, hvor overfladiske og sjældne åndedrætsbevægelser gradvist sker blive hyppigere og dybere og, når de har nået maksimalt 5-7 vejrtrækninger, igen svækkes og falder, hvorefter der er en pause.

Wernickes encefalopati kan kombineres med alkoholisk demens (Korsakovs syndrom), kendetegnet ved amnestisk-konfabulatorisk syndrom: retrograd hukommelsestab, anterograd hukommelsestab, konfabulationer (opbyggede minder), dårlig hukommelse og desorientering.

Anti-NMDA receptor encephalitis er den mest almindelige autoimmune encephalitis. Det kan forårsage paranoide illusioner og ekspansive vrangforestillinger, uro, visuel og auditive hallucinationermærkelig opførsel, frygt, Angstanfald, kortsigtet hukommelsestab og forvirring.

HIV encephalopati kan føre til demens.

Årsager og risikofaktorer

Der er mange typer af encefalopati, og hver har sin egen årsag. Her er nogle eksempler:

• Mitokondriel encefalopati: en metabolisk lidelse forårsaget af dysfunktion af mitokondrielt DNA. Kan påvirke mange systemer i kroppen, især hjernen og nervesystemet.
• Glycin encephalopati: en genetisk metabolisk lidelse forbundet med overskydende glycinproduktion.
• Hepatisk encefalopati: forekommer på et sent tidspunkt skrumpelever.
• Hypoksisk iskæmisk: En vedvarende eller forbigående encefalopati som følge af et alvorligt fald i ilttilførsel til hjernen.
• Statisk: permanent eller permanent hjerneskade, normalt forårsaget af prænatal eksponering ethanol.
• Uremisk: Opstår på grund af ophobning af høje niveauer af toksiner, der normalt udskilles af nyrerne - sjældent, hvis dialyse er tilgængelig.
• Wernicke encephalopati: opstår på grund af mangel på thiamin (B1), normalt i nærvær af alkoholholdige afhængighed.
• Hashimotos encefalopati: opstår som følge af en autoimmun lidelse.
• Anti-NMDA-receptor encephalitis: autoimmun hjernebetændelse, skyldes et utilstrækkeligt immunsystem.
• Hyperammonæmi: en tilstand forårsaget af et højt niveau af ammoniak, der opstår på baggrund af medfødte metaboliske lidelser (herunder en krænkelse af cyklussen urinstof eller mangel på carboxylase), kost med for høje proteinniveauer, mangler ved visse næringsstoffer, såsom arginin eller biotin eller organsvigt.
• Hypertensiv encefalopati: opstår på grund af en kraftig stigning i blodtrykket.
• Kronisk traumatisk: En progressiv degenerativ sygdom forbundet med flere hjernerystelser og andre former for hjerneskade.
• Lyme -encefalopati: forårsaget af bakterier Lyme sygdominklusive Borrelia burgdorferi.
• Toksisk encefalopati: En form for sygdom forårsaget af kemikalier, der ofte resulterer i permanent hjerneskade.
• Giftig-metabolisk: en universel hjernesygdom forårsaget af infektion, organsvigt eller forgiftning.
• Overførbar svampet: en samling af sygdomme, alle forårsaget af prioner og kendetegnet ved "svampet" hjernevæv (gennemboret med huller), nedsat bevægelse eller koordination og 100% niveau dødelighed. Inkluderer bovin spongiform encephalopati (kogalskab), får og kyllinger.
• Neonatal (hypoksisk-iskæmisk encefalopati): en obstetrisk form, der ofte opstår på grund af mangel på ilt i blodgennemstrømningen til føtal hjernevæv under fødsel eller fødsel.
• Salmonella: en form for encefalopati forårsaget af madforgiftning (især jordnødder og råddent kød), hvilket ofte fører til permanent hjerneskade og nervesystemforstyrrelser.
• Encefalomyopati: en kombination af encefalopati og myopati. Årsager kan omfatte mitokondrielle sygdomme (især MELAS syndrom (eng. Mitokondriel encefalomyopati, laktatacidose og slagtilfælde -lignende episoder - "mitokondrie encephalomyopati, mælkesyreacidose, slagtilfælde-lignende episoder ") eller kronisk hypophosphatæmi, da det kan forekomme kl cystinose.
• Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJP; overførbar spongiform encephalopati).
• HIV -encefalopati (en sygdom forbundet med HIV -infektion og AIDSohm, karakteriseret ved atrofi og utydelig hyperintensitet af hvidt stof).
• Septisk (denne type sygdom kan forekomme på en åbenlys baggrund sepsis, traumer, alvorlige forbrændinger, selv uden klar identifikation af infektionen).
• Epileptisk:
  • Tidlig barndoms epileptisk encefalopati (erhvervet eller medfødt anomali af kortikal udvikling).
  • Tidlig myoklonisk epileptisk encefalopati (muligvis på grund af metaboliske lidelser).
• Gluten -encefalopati: Fokale abnormiteter i hvidt stof (normalt områder med lav perfusion) vurderes ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse. Migræne Er det mest almindelige symptom.

Diagnostik

Diagnosen er primært baseret på symptomer, undersøgelsesresultater og behandlingsrespons. Klinikere spørger om mulige årsagsfaktorer for encefalopati (såsom infektion eller medicin) for at identificere mulige årsager. Blodprøver tages for at identificere årsagsfaktorer, især lidelser, der kan behandles (såsom infektioner eller blødninger i fordøjelseskanalen), og for at bekræfte diagnosen. Ammoniakniveauer måles også. Dette niveau er normalt unormalt højt (hvilket indikerer unormal leverfunktion), men måling af ammoniakniveauer er ikke altid en pålidelig måde at diagnosticere en sygdom på.

Klinikere kan udføre test af mental funktion for at opdage subtile ændringer, der opstår i de tidlige stadier af sygdommen. Elektroencefalografi (EEG) kan også udføres. Et EEG kan detektere abnormiteter i hjerneaktivitet, men kan ikke skelne mellem encefalopati og andre mulige årsager.

Ældre mennesker kan have svært ved at genkende encefalopati tidligt, fordi dets første symptomer (f.eks. søvnforstyrrelser og let desorientering) kan tilskrives demens eller fejlagtigt betragtes som delirium.

Behandling

Behandlingen er symptomatisk og varierer afhængigt af sygdommens type og sværhedsgrad. Antikonvulsiva kan ordineres til at reducere eller stoppe anfald. Nogle patienter kan have gavn af ændringer i kost og tilskud. Alvorlige tilfælde kan kræve dialyse eller organudskiftning.

Sympatomimetiske lægemidler kan øge motivation, kognition, motorik aktivitet og årvågenhed hos mennesker med encefalopati på grund af hjerneskade, kronisk infektioner slag, hjernetumorer.

Når tilstanden er forårsaget af ubehandlet gluten enteropati (cøliaki) eller glutenintolerance, en glutenfri diæt stopper udviklingen af ​​hjerneskade og lindrer migræne.

Vejrudsigt

Behandling af den underliggende årsag til lidelsen kan forbedre symptomerne. Sygdommen kan dog forårsage irreversible strukturændringer og irreversibel hjerneskade. Nogle encephalopatier kan være dødelige.