Stadig er sygdom hos voksne og hos børn: symptomer, behandling, nyttiggørelse chancer

Stills sygdom - en alvorlig multisystemisk patologi, årsager og udvikling er stadig uklart.Når sygdommen påvirker leddene, lymforetikulære, hjerte-kar og luftveje hos mennesker.

Stills sygdom først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede, og i mange år blev betragtet som en af ​​de typer af børnegigt.Ved de 70 th år af det sidste århundrede har indsamlet en masse information om muligheden for at udvikle denne sygdom hos voksne, selvom hovedparten af ​​patienterne virkelig er børn og unge op til 16 år. behandling er ansvaret for reumatologer eksperter .Til behandling bruges primært, narkotika og NSAID glukokortikoider og kapital reserve - cytostatika.Differentialdiagnosticering udføres under anvendelse af fremgangsmåden ifølge udstødelse.

Indhold:

grunde

nøjagtige årsager til sygdommen til dette tidspunkt er ikke indstillet.For still sygdom er kendetegnet ved en pludselig indsættende antyder en infektiøs ætiologi.Men fælles for alle tilfælde af smitstoffet hidtil ikke blevet identificeret.

patogener, der findes i forskellige patienter:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• mycoplasmaer( Mycoplasma lungebetændelse);
• cytomegalovirus;
• parainfluenzavirus.

Ifølge nogle eksperter, der er en familiær( genetisk forårsaget) disposition for sygdom.Ifølge genetiske teori, kommunikation er mulige overtrædelser af Still sygdom i histokompatibilitetskompleks.Nogle forskere har tendens til at rangere denne patologi til autoimmun.

Symptomer Still

Symptomer Still sygdom:

• artikulær syndrom;
• forbigående hududslæt;
• feberagtige reaktion( karakteriseret ved "høj" feber);
• kardiopulmonal patologi;
• nederlag lymforetikulære system( lymfadenopati og hepatosplenomegali).

et laboratorium patient blodanalyse afslørede signifikant leukocytose med forøgede niveauer af neutrofiler og forøget blodsænkning.

Bemærk: manifestationer Stills sygdom uspecifikke, så patienterne er ofte fejlagtigt diagnosticeret som "sepsis", og ordineret lange kurser af antibiotika.

Ledskader

artikulær syndrom manifesteret artralgi og myalgi ved toptemperaturen( artikulær og muskelsmerter). I den indledende fase af udviklingen af ​​Stills sygdom kan opleve en isoleret betændelse i kun én fælles - gigt.Efterfølgende processen involverede og andre bevægelige led, m. E. polyarthritis udvikler.Meget typisk for de distale interfalangealled af nederlag hænderne.Symptom tillader en differentialdiagnose af SLE, gigtfeber og leddegigt, hvor leddene hos yngre patienter ikke lider.

Fever

temperaturen stiger til høje antal - 39 ° C eller mere, men den er ikke holdt konstant som i de fleste infektiøse patologier.Tilstrækkeligt typisk enkelt stigning i løbet af dagen, som regel i den sene eftermiddag.I nogle tilfælde, for 2 dage fast toptemperatur.Mellem dem, temperaturen vender tilbage til normale fysiologiske værdier;parallel tilstand forbedres.

Vigtigt: omkring 1 i 5 patienter hypertermi fortsætter, dvs. feber holder konstant. ..

kutane manifestationer

Forbigående hududslæt vises på febertop og spontant forsvinde som forbedret almentilstand.Oftest faste papler( små, tætte knuder) og makulært( lyserøde pletter). præferentiel lokalisering af udslæt - proximale dele af arme og ben og torso;nogle patienter hud elementer defineres på ansigtet.Ca. 30% af tilfældene de udvikler ved eller sammenpresning af hudskader( observeret m. N. Köbner fænomen).I nogle tilfælde kan patienter klager over kløe, men normalt intet ubehag.Udslæt ofte går ubemærket hen;til pålideligt bekræfte sin tilstedeværelse under diagnostik til at ty til faglært provokere varme.

atypisk kutane manifestationer:

• hårtab;
• petekkier( petekkier);
• erythema nodosum.

manifestationer af

lymforetikulære system lymforetikulære organer lider i Stills sygdom.Næsten 70% af patienter diagnosticeret med lymfadenopati;50% af de forøgede cervikale lymfeknuder.De bevare mobiliteten, som bestemt ved palpering er moderat tætte konsistens.

Vigtigt: samhørighed lymfeknuder fra det omgivende væv kræver yderligere undersøgelser for at udelukke kræft.

I sjældne tilfælde( atypisk selvfølgelig) mulige nekrotiske lymfeknuder.

Mange patienter afslørede hepatosplenomegali - en betydelig stigning i lever og milt.

andet organ

Med involvering i den patologiske proces i åndedrætsorganerne og hjertet oftest udvikle betændelse i serøse membraner orgel - lungehinden og pericardium .Ofte er lungehindebetændelse og pericarditis udviklet sig parallelt.En ud af fem patienter diagnosticeret med aseptisk pneumonitis, som er karakteriseret ved symptomer på bilateral lungebetændelse.Feber, betyder hoste, og åndenød ikke forsvinde under behandling med antibiotika.

kan udvikle betændelse i hjertemusklen;ikke udelukkes som hjertetamponade.

Vigtigt: 2/3 af patienterne klager over konstant brændende fornemmelse i halsen.Dette symptom forekommer i begyndelsen af ​​sygdommen.På Stills sygdom, alvorligt tab af øjet - kompliceret grå stær, hornhinde degenerering Blends Bånd eller iridocyklit.

Laboratoriefund

produktion af "Stills sygdom" diagnose er vanskelig;Det er i de fleste tilfælde kræver langsigtede overvågning af patienten og udelukkelse af andre patologier, der har lignende kliniske manifestationer. afgørende betydning studie laboratoriedata.

Ændringer i blodprøver:

• signifikant leukocytose;
• forøget ESR( over 50 mm / time);
• tilstedeværelse af "akut fase proteiner"( ferritin, C-reaktivt);
• øget aktivitet af leverenzymer.

Bemærk: resultat af bakteriel blod kultur - negativ, hvilket eliminerer sepsis.Antinukleære og rheumatoid faktor ikke detekteres på trods af symptomer, en række iboende systemiske inflammatoriske sygdomme.

Disse yderligere diagnostiske metoder

Under radiodiagnose patienter, der lider Stills sygdom, viste tilstedeværelse af ekssudat i det fælles hulrum.Nogle gange er der er en ændring af strukturen af ​​knogle - osteoporose.Hvis patologi bliver kronisk, på røntgenbilleder af hænder synligt mønster karakteristisk for ankylose.

Under fælles synovialvæske punktering opnået med trækkene i den inflammatoriske respons;kan ikke påvises bakterier i det.

Differentialdiagnosticering

For at udelukke maligne tumor lymfeknuder udførte deres punktering med hegn og efterfølgende cytologiske og histologiske undersøgelse af vævsprøver.

Hvis der er en hjerte-lunge-symptomer, yderligere rådgivning af eksperter inden for kardiologi og pulmonology, samt en ultralydsscanning af brystet og studiet af elektrokardiogram.

Pathology, som udføres differentialdiagnose:

• systemisk vasculitis;
• arthritis( reumatoid og psoriatisk);
• granulomatøs hepatitis;
• lymfom;
• sarcoidose;
• tuberculosis;
• dermatomyositis;
• endocarditis af infektiøs oprindelse.

Behandling er stadig sygdom

Medicinsk strategi afhænger af det kliniske forløb af sygdommen. I den akutte fase farmakoterapi udføres med anvendelse af ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler. De har en positiv effekt i hvert fjerde tilfælde.Varigheden af ​​et behandlingsforløb varierer fra 1 til 3 måneder.

I nærværelse af patologiske forandringer i hjertet og åndedrætsorganerne er vist glucocorticoider - Dexamethason eller Prednisolon.Hvis

Stills sygdom tager et kronisk forløb, at nedsætte dosis af MTX cytostatiske hormoner tildelt repræsenterer en strukturel analog af folinsyre.Reserve cytostatisk middel udpeget i alvorlige tilfælde, er cyclophosphamid.

Hvis patologi ikke kan behandles i overensstemmelse med den normale procedure kan anvendes immunosuppressive infliximab og etanercept kraftfuld immunmodulator.

forudsigelse: opsving med Still sygdom

Mulige udfald Stills sygdom kan være spontan helbredelse.Det forekommer i omkring 30% af patienterne inden for 6-9 måneder.fra indtræden af ​​symptomer. Ofte sygdommen bliver kronisk eller tilbagevendende formular.

Når forekommende form, sædvanligvis bemærket enkelt forværring;mindre fast gentagne angreb.

hårdeste kroniske form af udbytte;Det er kendetegnet ved alvorlige symptomer på arthritis med en betydelig begrænsning af vifte af bevægelse i de berørte led.

Hvis patologi udvikler hos voksne, fem-års overlevelse prognose - 90-95%, hvilket er sammenligneligt med det i systemisk lupus erythematosus. dødsårsag kan være blødningsforstyrrelser, respiratory distress syndrome, amyloidose eller sekundære bakterieinfektioner( r. H. Lung tuberkulose).

Sovinskaya Elena, en medicinsk klummeskribent