Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse): behandling

Lyells syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse er en alvorlig polyetiologisk sygdom med allergi naturen og manifesteret ved en pludselig krænkelse af patientens tilstand, bulloøse læsioner i slimhinden og overfladelag hud.

Lyells syndrom er undertiden forbundet med alvorligt Stevens-Johnsons syndrom. Talrige undersøgelser har afsløret en lignende patogenetik for disse former for sygdommen. Forskellene mellem Lyells syndrom inkluderer toksiske læsioner i epitelet for visse grupper af lægemidler eller deres metabolitter. Der er stadig ingen klar sondring mellem Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom.

Begge disse tilstande er alvorlig ondartet ekssudativt erytem som følge af lægemiddeltoksicidermi, karakteriseret ved alvorlig dehydrering, toksisk skade på indre organer og udvikling af en infektiøs proces, som ledsages af syndrom. Alle disse symptomer sammen og hver for sig kan føre til død af sygdommen.

Mekanismen for udvikling af sygdommen

Lyells syndrom udvikler sig på grund af antigener, der kommer ind i patientens krop udefra. De mest almindelige allergener er lægemidler eller mikrobielle nedbrydningsprodukter. Patogene mikroorganismer kan ikke udskilles på grund af den dannede defekt i neutraliseringen system, som følge heraf er der en fiksering (forbindelse) af proteiner i den epidermale celle med antigener.

Som et resultat af udviklingen af ​​syndromet tænder immunsystemet en beskyttende tilstand i form af antistoffer rettet mod antigener. Konsekvensen af ​​denne reaktion er en nekrotisk ændring i epidermale celler. Hvis vi sammenligner sygdommens patogenese, ligner det meget syndromet med afvisning af donororganer med inkompatibilitet. I dette tilfælde spiller patientens egen hud rollen som fremmedvæv.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen

Den vigtigste faktor, der bidrager til udseendet af Lyells syndrom, er patienters intolerance over for visse typer lægemidler ved behandling af sygdomme.

De farligste lægemidler omfatter sulfonamider (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine og Sulfalen). Derudover er følgende grupper af lægemidler i stand til at føre til udviklingen af ​​syndromet:

• antibakterielle lægemidler (penicillin, tetracyclin og makrolider) og især Erythromycin;
• antikonvulsiva midler (Phenobarbital, Phenytoin);
• antiinflammatoriske og smertestillende midler (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• anti-tuberkulose (Isoniazid);
• vitaminer og kontrastmidler til radiografi;
• Kosttilskud og immunforberedelser.

En af de sandsynlige faktorer i forekomsten af ​​Lyells syndrom er en akut infektiøs proces forårsaget af stafylokokker. Derudover beskrives tilfælde, når årsagerne til Stevens-Johnsons syndrom ikke er afklaret, dvs. fuldt ud fraværet af provokerende faktorer (infektion, medicin osv.), den patologiske proces, skred frem.

Typer af Lyells syndrom

Syndromstypen bestemmes under hensyntagen til ætiologien. Følgende former for syndromet skiller sig mest ud:

IDIOPATISK. Denne gruppe omfatter alle tilfælde med uklare årsager til udviklingen af ​​symptomet på epidermal toksisk nekrolyse.

LÆGEMIDLER. Denne form for sygdommen udvikler sig som følge af lægemiddeleksponering.

STAPHYLOGENIC. Årsagerne til sygdommen er stafylokokinfektion. Denne type Lyells syndrom kan kun forekomme hos børn. Det afhænger ikke af brugen af ​​medicin og er ikke dødelig. Som regel er prognosen for genopretning af denne form for sygdommen gunstig i de fleste tilfælde.

OPFØRES MED SEKONDÆRE PATOLOGIER. Denne gruppe er defineret af tilfælde, hvor symptomer opstår på baggrund af psoriasis, skoldkopper, pemphigus, helvedesild.

De vigtigste steder for lokalisering af læsioner er mave, skuldre, bryst, glutealregion, ryg og mundhule.

Symptomer

Syndromet er mest almindeligt hos børn og unge patienter. Den akutte periode varer fra 5 timer til 2-3 dage. I løbet af denne tid forværres patientens tilstand kraftigt, og i særligt alvorlige tilfælde kan det true patientens liv.

I den indledende fase af begyndelsen af ​​Lyells syndrom observeres følgende symptomer:

• der er en skarp hypertermi af kroppen op til de højest mulige tal. Brune pletter dannes på overfladen af ​​huden (krop, ansigt og lemmer), som er omgivet af ødematøst væv. Pletterne er kendetegnet ved hurtig dræning til et stort inflammatorisk område, der gør ondt ved berøring;
• så er der udseende af et stort antal vandige vabler, som forbrændinger (billedet). Vandige vabler er store nok, hvoraf nogle kan være lige så store som en voksen patients håndflade. Efter spontan åbning findes blødende erosive sår på stedet for blærerne;

• med en let mekanisk effekt på det berørte område begynder hudens epidermale lag at eksfoliere, der ligner vådt linned. Det er karakteristisk, at når det øvre hudlag skræller af fra fingre og tæer, er det i stand til at bevare sin oprindelige form. Derudover stiger det med let tryk på boblen i størrelse og eksfolierer langs periferien;
• slimhinderne er dækket af revner og slid, som ledsages af svær smerte og blødning ved den mindste fysiske indgriben. Særligt ubehag for patienten skyldes skorper på læberne (billedet), som gør det svært at spise;

• Lyells syndrom kan ikke kun forekomme på epidermis og slimhinder. Dens karakteristiske manifestationer er mulige på den indre bronchiale membran, i tarmene, nasopharynx, i strubehovedet, på spiserøret, såvel som i urinrøret og urinlederen;
• ødelæggelse af hud og slimvæv fører til en kraftig forringelse af patientens tilstand (billedet). Hypertermi ledsages af alvorlig hovedpine og ulidelig tørst;

• på dette tidspunkt bliver patienten sløv og hæmmet. Massivt væsketab fører til blodpropper. Dette komplicerer funktionaliteten af ​​hele organismen. Toksiner fra nedbrydning af epidermis har en negativ effekt på hjernens aktivitet, hvilket fører til rumlig desorientering og nedsat adfærdsaktivitet.

Det er vigtigt at bemærke, at de beskadigede overflader, der dannes under syndromet, er åbne sår, der er ganske bliver ofte inficeret og ledsages af purulente inflammatoriske komplikationer, hvilket udgør en reel fare for liv. Derudover er der en blokering af blodkar, hvilket fører til nedsat nyrefunktion.

Disse symptomer er karakteristiske, derfor kontrolleres de prioriteret, når lægen har mistanke om, at dette er Lyells syndrom.

Diagnostisk undersøgelse

For at bestemme Stevens-Johnsons syndrom udføres en ekstern undersøgelse af patienten, og de karakteristiske symptomer på sygdommen bestemmes.

For at skelne fra nogle andre sygdomme med lignende symptomer kan laboratorieblodprøver udføres (leukocytose bestemmes). Derudover er de karakteristiske forskelle ved Lyells syndrom lave eosinofile tællinger eller deres absolutte fravær.

Derudover bestemmer en blodprøve et fald i antallet af leukocytter og en stigning i stik og neutrofiler. Proteinogrammet noterer et lavt totalt proteinniveau og en stigning i globuliner.

Levertest, der udføres med udviklingen af ​​syndromet, afslører en stigning i alle indikatorer, og en nyretest er karakteriseret ved en stigning i urinstof- og nitrogenniveauer. Samtidig forstyrres elektrolytbalancen kraftigt.

Lyells syndrom (epidermal nekrolyse) skal differentieres fra "brændt hud" syndrom, som oftest observeres blandt voksne patienter i form af en reaktion på vedtagelse af forskellige lægemidler. I nogle tilfælde er der et dødeligt udfald af sygdommen.

For at udføre differentialdiagnose anbefales det at udføre en punktering med indsamling af det nødvendige materiale til en biopsi efterfulgt af undersøgelse af hudafsnittet. Som regel eksfolieres hele epidermis ved Lyells syndrom i modsætning til "brændt hud" -syndromet, når kun stratum corneum eksfolieres.

For at afklare diagnosen kan der ordineres en immunologisk test, når et provokerende lægemiddel forårsager aktiv multiplikation af immunceller. Det er vigtigt at skelne Lyells syndrom fra lignende sygdomme med lignende symptomer, for eksempel bulløse former for multimorf eksudativ erytem.

Ganske ofte står den behandlende læge over for spørgsmålet om at finde ud af det lægemiddel, der førte til udviklingen af ​​sygdommen, fordi du i nødstilfælde skal bruge forskellige former for medicin midler. Derfor skal det huskes, at brugen af ​​et lægemiddel, der fremkaldte konsekvenserne af en allergi hos en patient, kan føre til alvorlige komplikationer.

Sygdomsforløbet hos nyfødte

Som regel står nyfødte børn over for den negative indflydelse fra det ydre og indre miljø, som har en stærk effekt på den umodne krop, hvilket fremkalder udviklingen af ​​sygdommen. Patogenesen af ​​Lyells syndrom i barndommen har naturligvis en alvorlig indvirkning på barnets generelle tilstand og videre udvikling.

Det skal bemærkes, at immuniteten modtaget fra moderen, som beskytter det nyfødte barn i en vis periode, er af ikke mindre betydning. Det er af denne grund, at Lyells syndrom sjældent diagnosticeres hos nyfødte babyer. Denne tilstand kan kun udvikle sig på baggrund af stafylokokinfektion.

I dette tilfælde, i dannelsen af ​​sygdommen, hører hovedrollen til den allergisk-arvelige beredskab i babyens krop. Talrige observationer af sygdomsforløbet i denne periode med børns udvikling indikerer den hurtige udvikling af symptomer hos børn ledsaget af generel forgiftning af kroppen. Derudover kan skader på huden godt føre til udvikling af sepsis.

Du skal dog vide, at med rettidig behandling startet, er prognosen for bedring hos babyer dobbelt så høj som hos voksne patienter. Derfor er en vigtig betingelse at søge højt kvalificeret lægehjælp i tilfælde af primær kliniske tegn på sygdommen, så professionel behandling af Lyells syndrom kan forhindre yderligere komplikationer.

Behandlingstaktik

Alle terapeutiske foranstaltninger til udvikling af syndromet er kun obligatoriske på hospitaler (på brændende afdelinger eller intensivafdelinger). Først og fremmest annulleres alle lægemidler, der kan forårsage Lyells syndrom. Dernæst skal patienten klædes af og lægges i en særlig seng, vedligeholde en normal temperatur og blæse patientens krop med varme stråler af steril luft.

Erosive overflader behandles med åbne metoder ved hjælp af sterile forbindinger. Derudover anbefales det at behandle huden med eksterne midler med hormoner og antibiotika (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordox, Contrikal osv.). Dette er nødvendigt for at forhindre spredning af sekundær infektion i syndromet.

For at kompensere for dehydrering under udviklingen af ​​syndromet, anbefales det at give patienten meget væske, og Se også Oralit og Rehydron (rehydratiseringsgendannelsesmidler) under hensyntagen til elektrolytniveauet blod. Enhver væske bør kun tages varm. Hvis det er umuligt at tage det alene (bevidstløshed), er det nødvendigt at indføre næringsstofblandinger gennem et rør. I tilfælde af komplikationer af sygdommen administreres den nødvendige mængde næringsopløsninger ved infusion under hensyntagen til hæmatokrit og diurese.

For at slippe af med toksiner, der aktivt ødelægger det epidermale væv, udføres hæmosorption, når blodet renses ved hjælp af et specielt filter og returneres til patienten. Derudover udføres en plasmaferese -procedure, som indebærer at tage en vis mængde blod, hvorfra plasmaet fjernes, og erytrocytmassen forbliver. Efter rensning vender den tilbage til patienten. Det resterende plasma erstattes med en opløsning. I tilfælde af at denne procedure udføres inden for de første to dage, er der mulighed for hurtig genopretning fra syndromet. Med en stigning i procedurens varighed øges risikoen for en længere behandling af sygdommen.

Det er vigtigt at bemærke, at Lyells syndrom ikke kan helbredes med traditionel medicin. For at lindre patientens tilstand kan du bruge forskellige skylninger (salvie, kamille osv.) I mundhulen. Derudover kan de berørte områder smøres med pisket æggehvide, og i mangel af allergi anbefales det at behandle disse områder med A -vitamin, som forhindrer revner i huden.

Komplikationer af sygdommen

Ganske ofte udvikler de infektiøse konsekvenser af udviklingen af ​​Lyells syndrom, hvilket er provokeret omfattende skade på epidermis og mulighed for fri indtrængning af patogene mikrober i såret overflade. Oftest udvikler lungebetændelse, pyodermi og den farligste sygdom sepsis.

På grund af tabet af en enorm mængde fugt under et akut angreb af syndromet, sammen med hvilket fra kroppen salt og proteiner vaskes ud, er der en fortykkelse af blodet, hvilket fører til et fald i blodtilførslen til de interne systemer og organer.

Der er en forringelse af hjerteaktivitet og respirationssvigt. Det er muligt at stoppe filtrering af nyrerne og efterfølgende forgiftning med toksiner. Som følge af blodfortykkelse er der desuden stor sandsynlighed for, at der dannes blodpropper i lungesystemet og hjernecirkulationen, hvilket fører til hjerteanfald og slagtilfælde.

På grund af skader på slimhinden i maven og tarmene kan optagelsen af ​​næringsstoffer forringes, og sandsynligheden for omfattende indre blødninger er mulig.

Hos børn er Stevens-Johnsons syndrom kendetegnet ved en lynhurtig stigning i negative symptomer, der kommer til udtryk ved en kraftig dehydrering af kroppen og udviklingen af ​​infektiøst-giftigt chok.

Ved alvorlige læsioner i bindehinden er udviklingen af ​​midlertidig blindhed sandsynlig. Efter behandlingen af ​​syndromet kan patienten opleve fotofobi i en lang periode.

Som regel er prognosen for genopretning, når diagnosen Lyells syndrom bekræftes, ganske alvorlig. I procent tal ligger dødeligheden blandt sådanne patienter mellem 35 og 70%. Oftest observeres dødelighed blandt børn og ældre patienter. Årsagerne til dette er i en svækket krop. Oftest sker døden på grund af udviklingen af ​​sepsis, dehydrering og tromboemboli.

Forebyggelse af udviklingen af ​​Lyells syndrom

Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af sygdommen består i streng overholdelse af doseringen af ​​lægemidler, som lægen har ordineret.

1. Når man søger lægehjælp, skal patienten angive for den behandlende læge alle utilstrækkelige reaktioner fra kroppen på lægemidler og stoffer.
2. Det er strengt forbudt at tage mere end 5-6 forskellige lægemidler på samme tid (hvis dette ikke er bestemt af specifik behandling).
3. Det er vigtigt at huske, at selvmedicinering af patienter (herunder recept på traditionel medicin), der er disponeret for forskellige former for allergiske reaktioner, kan føre til udvikling af Stevens-Johnsons syndrom. I dette tilfælde er prognosen for fuld genopretning tvivlsom.
4. Det skal bemærkes, at toksisk epidermal nekrolyse er en temmelig alvorlig patologi, der kræver obligatorisk medicinsk intervention. Dødeligheden af ​​sygdommen under intensivforhold kan nå 70%.

I øjeblikket er der ingen universel kur mod en komplet kur mod Stevens-Johnsons syndrom, men den tidlige behandling af Lyells syndrom giver dig mulighed for at holde sygdommen under opsyn af specialister, hvilket reducerer det kliniske betydeligt symptomatologi. Jo tidligere behandlingsforanstaltninger startes, og jo mere grundigt alle behandlingskrav er opfyldt, desto gunstigere er prognosen. Dette giver dig mulighed for at opnå langsigtet remission af sygdommen og forhindre mulige negative komplikationer.