Dermatomyositis: hvad er det, årsager, symptomer, behandling, komplikationer, prognose

Hvad er dermatomyositis?

Dermatomyositis (polymyositis og andre navne for denne sygdom: Wagner sygdom, Wagner-Unferricht-Hepp sygdom, lilla sygdom) Er en inflammatorisk sygdom i musklerne (myositis), hud og blodkar, der rammer omkring 3 ud af 1 million mennesker om året. Årsagen er ukendt. De primære symptomer på dermatomyositis omfatter muskelsvaghed og hududslæt.

Alle aldersgrupper og etniske grupper er berørt. De fleste tilfælde begynder hos børn i alderen 5-10 år og hos voksne i alderen 40-50 år. Kvinder (og piger) rammes omkring dobbelt så ofte som mænd (og drenge).

Patienter med dermatomyositis udvikler svaghed i de store muskler omkring nakke, skuldre og lår. Dette forårsager besvær med at gå op ad trapper, komme ud af en stol eller ud af sengen eller børste dit hår. De fleste patienter oplever milde muskelsmerter, hvilket adskiller dem fra patienter med andre former for muskelsygdomme.

Mange patienter med andre sygdomme klager også over svaghed; men når de bliver spurgt omhyggeligt, viser de i virkeligheden blot træthed, åndenød eller depressionmen de lider ikke rigtig af muskelsvaghed.

Årsager

Wagners sygdom refererer til en gruppe af muskelsygdomme eller lidelser kaldet inflammatoriske myopatier.

Årsagen til de fleste inflammatoriske myopatier er ukendt; den førende teori er dog, at kroppens immunsystem fejlagtigt begynder at angribe muskelceller, blodkar i huden og musklerne, hvilket forårsager skader, udslæt og svaghed.

Nogle gange er dermatomyositis forbundet med kræft og kan være tegn på udvikling af visse kræftformer, som f.eks. lungekræft, bryst, æggestok, prostata og tyktarm. Det kan også være forbundet med andre sygdomme i immunsystemet, som f.eks. sklerodermi og blandet bindevævssygdom.

Vigtigste symptomer og komplikationer

Patienter med dermatomyositis har forskellige symptomer. De spænder fra mild muskelsvaghed, såsom besvær med at rejse sig fra en stol eller vælte i sengen, til alvorlige symptomer, herunder dyb svaghed eller synkebesvær. Patienter kan også udvikle udslæt eller hudforandringer lige fra let rødme til mere alvorlige sårdannelser (se pkt. 4.4). Foto).

Dermatomyositis symptomer kan omfatte:

• muskelsvaghed, især i skulderblads-, bækken- og cervikalregionerne, symmetrisk og med gradvis forringelse;
• udseendet af røde pletter eller små klumper på huden, især i leddene i fingre, albuer og knæ, kaldes et symptom eller Gottrons papel;
• lilla pletter på de øvre øjenlåg kaldet heliotrop (se. billede ovenfor);
• ledsmerter og hævelse;
• feber;
• træthed;
• synkebesvær;
• mavesmerter;
• opkastning;
• vægttab.

Typisk kan personer med denne tilstand have svært ved at udføre daglige aktiviteter såsom at børste deres hår, gå, gå op af trapper eller komme ud af en stol. Derudover kan hudsymptomer forværres ved soleksponering.

I mere alvorlige tilfælde, eller når dermatomyositis opstår i kombination med andre autoimmune sygdomme, kan andre organer såsom hjerte, lunger eller nyrer påvirkes, hvilket påvirker dets funktion og forårsager alvorlige komplikationer.

Hvornår skal man se en læge?

Debut uden forårsagende muskelsmerter med samtidig rødlilla pletter på huden bør tilskynde den pågældende person til at søge øjeblikkelig lægehjælp for at afklare situationen.

Komplikationer

Når muskelnedbrydning og sklerodermi påvirker de indre organer (spiserør, lunger, hjerte osv.), udsættes patienten, der lider af dermatomyositis, for sedimentering, da han gennemgår:

• Synkebesvær (dysfagi)efterfulgt af ernæringsproblemer og såkaldte aspirationspneumoni. Alle disse vanskeligheder opstår som følge af ændringer i de glatte muskler i fordøjelsessystemet (især de første kanaler). De resulterende ernæringsproblemer fører til pludseligt vægttab og alvorlig underernæring.

Bemærk:lungebetændelse Er en betændelse i lungerne forårsaget af mad, spyt eller næsesekret, der kommer ind i bronkialtræet. Typiske symptomer er hoste, feber, hovedpine, åndenød, åndenød og generel utilpashed.

• Vejrtrækningsproblemer. Når de interkostale muskler er involveret, som tillader vejrtrækning, og når sklerodermi påvirker luftvejene, har personer med dermatomyositis store problemer med at trække vejret.
• Hjerteproblemer. På grund af betændelse i hjertemusklen (dvs. myokardium) kan forekomme arytmier forskellige typer og hjertefejl.

Derudover kan der forekomme usædvanlige kalkophobninger i hud og muskler (forkalkning), især blandt yngre patienter.

Diagnostik

Nogle aspekter af historien og den kliniske undersøgelse fortjener særlig opmærksomhed, som de tillader udføre differentialdiagnostik med andre sygdomme, såvel som med tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme. Derudover har de prognostisk og terapeutisk værdi.

Diagnosen dermatomyositis stilles ved at vurdere symptomerne på sygdommen, en fysisk vurdering og undersøgelser såsom en muskelbiopsi, elektromyografi eller blodprøver for at påvise tilstedeværelsen af ​​stoffer, der indikerer muskelnedbrydning, såsom CPK, DHL eller AST, for eksempel.

Der kan være produktion af autoantistoffer, såsom myositis-specifikke antistoffer (MSA), for eksempel anti-RNP eller anti-MJ. som kan findes i store mængder i blodprøver.

For at bekræfte diagnosen skal lægen også differentiere symptomerne på dermatomyositis fra andre tilstande, der forårsager lignende symptomer, som f.eks. polymyositis eller myositis med inkorporerede kroppe, som også er inflammatoriske muskelsygdomme.

Andre sygdomme at overveje er myofascitis, nekrotiserende myositis, gigt polymyalgi eller betændelse forårsaget af medicin som f.eks. clofibrat, simvastatin eller amphotericin.

Behandling

Dermatomyositis behandles i henhold til de symptomer, som patienterne præsenterer, men involverer i de fleste tilfælde brugen af:

• Kortikosteroider, såsom prednison, fordi de reducerer inflammation i kroppen;
• Immunsuppressivasåsom methotrexat, azathioprin, mycophenolat eller cyclophosphamid, for at reducere immunsystemets respons;
• Andre midlersåsom hydroxychloroquin er nyttig til at lindre dermatologiske symptomer såsom følsomhed over for lys.

Disse lægemidler tages sædvanligvis i høje doser i længere perioder og har den virkning at reducere betændelse og mindske symptomer på sygdommen. Når disse lægemidler ikke virker, er en anden behandlingsmulighed at administrere humant immunglobulin.

Det er også muligt at gennemføre fysioterapisessioner med genoptræningsøvelser, der hjælper med at lindre symptomer og forhindre kontrakturer og tilbagetrækninger. Fotobeskyttelse med solcremer er også indiceret for at forhindre hudforringelse.

Når dermatomyositis er forbundet med kræft, er den mest passende behandling kræftbehandling, som ofte resulterer i lindring af sygdommens tegn og symptomer.

Anbefalinger

Dermatomyositis svækker huden, især de områder, der er ramt af udslæt. Derfor anbefaler læger, at du ikke udsætter dig selv for meget soleksponering eller først gør det efter at have taget de nødvendige foranstaltninger. forholdsregler (beskyttende solcreme, passende tøj osv.), da UV-stråler kan forværres yderligere situation.

Derudover anbefales det:

• Kontakt din læge for information om dermatomyositis og mulige samtidige sygdomme.
• Forbliv aktiv for at tone kroppens muskler.
• I tilfælde af ekstrem træthed, hvile og lad kroppen komme sig.
• Hvis tegn eller symptomer nogensinde er opstået før, skal du straks kontakte din læge.
• Hvis du er deprimeret på grund af sygdom, så stol på dine venner og familie. Faktisk vil nærhed og tilbagetrækning kun skade terapien.

Vejrudsigt

Engang, hvor de nuværende metoder til terapi for polymyositis endnu ikke eksisterede, var prognosen negativ, og 5-års overlevelsesraten fra symptomernes begyndelse var meget lav.

Men i dag, takket være fremskridt inden for medicin, er prognosen forbedret betydeligt, og indikatorerne overlevelsesrater 5 og 10 år efter starten af ​​dermatomyositis er henholdsvis 70 % og 57 % (ifølge estimater 2012).