Antiphospholipid syndrom hos børn
antifosfolipidsyndrom - et kompleks af symptomer, som er baseret på tilstedeværelsen af det autoimmune respons og antistoffer mod phospholipid tilstrækkeligt mange fælles determinanter, der er placeret på membranen af nervevæv, blodplader og endotelceller.
første APS blev beskrevet i '86 af det tyvende århundrede britiske reumatolog. Siden da begyndte en intensiv undersøgelse af de kliniske og patofysiologiske funktioner i syndromet.diagnostiske kriterier blev formuleret i 1998 International Symposium og opdelt i laboratoriet og klinisk.
kliniske kriterier Vaskulær trombose. manifesteret udseende af en eller flere kliniske tilfælde af arteriel eller venøs trombose og trombose af fartøjer med lille diameter i enhver organ eller væv. Trombose skal bekræftes af Doppler ultralyd scanning eller data, efter den histologiske undersøgelse, medmindre der er en overfladisk venøs trombose. Histologisk undersøgelse skal vise en væsentlig ændring i den vaskulære vægge ikke-inflammatorisk karakter.
Laboratory kriterier skal opnås høje eller moderate niveauer af antistoffer mod cardiolipin klasse IgM og / eller IgG i blod efter to eller flere studier med intervaller på mindst seks uger. Målingerne bør foretages og et standard-ELISA.
positiv test for lupus antikoagulant i plasma efter to eller flere undersøgelser, der er udført med en forskel på ikke mindre end 6 uger. Autentiske
syndrom diagnosticeres kun, hvis den modtagne mindst et klinisk kriterium og et laboratorium. Kriterier er designet til voksne og ikke tager hensyn til de særlige kendetegn ved børns alder.
identifikation af sygdommen hos pædiatriske patienter er vigtig prognostisk synspunkt, da den har en høj risiko for trombotiske processer, og også bestemmer forløbet og det endelige resultat af den underliggende sygdom. For første gang forbindelsen mellem vaskulær trombose og tilstedeværelsen af cirkulerende antikoagulant blev set i 1972 i børn med en historie af systemisk lupus erythematosus.
antifosfolipidsyndrom diagnosticeres hos børn i tilfælde af, at der er en klinisk prøve og mindst ét laboratorium.
skal bemærkes, at hvis der er mistanke om ASF i et barn, er det vigtigt at familiens historie, det vil sige, at tilstedeværelsen af visse sygdomme hos pårørende:. . Tilbagevendende slagtilfælde og hjerteanfald, især blandt folk yngre end 50 år, reumatiske sygdomme, eklampsi, præeklampsi eller abortgraviditet, tilbagevendende thrombophlebitis.
Kliniske varianter af APS
primære( PAPS) - udvikler sig i mennesker, der ikke har nogen autoimmune sygdomme.
sekundære( SAPS) - udvikler sig i personer, der lider af sygdomme, rheumatoid eller autoimmun natur, med tumorer, der er anerkendt maligne sygdomme af infektiøs karakter( mycoplasmose eller herpesvirus infektion), anvendelsen af visse lægemidler( psykotrope stoffer, piller eller hormonelle, procainamid).Katastrofale
- er en multi-type, når til stede fortrinsvis trombose organer på niveauet af mikrovaskulaturen med et stort antal antistoffer til phospholipider, multiorgansvigt organisme, dissemineret intravaskulær aktivering af tilstedeværelsen af trombose i kar med en lille diameter. For denne type syndrom diagnosticering kriterier hos børn er tilstedeværelsen af en trombotisk proces i mindst tre systemer i kroppen, efter bekræftelse af histologiske undersøgelser af mikrovaskulær okklusion og tilstedeværelsen af antistoffer mod phospholipider determinanter.
Neonatal. Dette er en sjælden abnormitet opstår i nyfødte med transplacental overførsel fra moderen ved at have høje niveauer af antiphospholipidantistoffer. Der
serologiske varianter - er seropositive og seronegatvny.
Børn antifosfolipidsyndrom oftest sker de to første typer.
