Polycystisk nyresygdom hos børn

polycystisk nyresygdom er en arvelig sygdom, der påvirker børn i barndommen, i en lille og ungdommen. Denne sygdom, hvor nyreparenkymet er dannet i en flerhed af cyster, der progressisvno stigende i størrelse, og forårsage en gradvis klemning af nefroner af atrofi. Ofte denne nyresygdom hos børn kombineret med polycystiske bugspytkirtel, lever, milt, lunger og æggestokke.

Hvad er former for polycystisk nyresygdom hos børn? Der

spædbarn og voksne eksemplarer af polycystisk nyresygdom. Hos børn spædbarnet form af polycystisk nyresygdom er mere end 30% af tilfælde af sygdommen og er kendetegnet ved hurtig udvikling af fine-cystiske forandringer i nyren under fosterudviklingen. Polycystisk form for voksne hos børn er præget af en langsom stigning i nyrestørrelse og tegn på nyresvigt. Beliggende polienifrita faktor til udseendet er tilstedeværelsen af ​​polycystisk nyre( parenchyma) og et stort antal umodne Dysplastiske nefroner skleroserede fartøjer.

Hvis polycystisk nyresygdom hos spædbørn nyre makroskopisk ganske betydelig størrelse med flere cyster. Ca. 90% af parenchymet dækker cysten, for det meste nyrens indsamlingsrør( begge).Der er hyppige opkastninger hos nyfødte børn, hurtig stigning i vægt, palperede forstørrede nyrer. Reducerer nyrernes koncentrationsevne, hvilket øger mængden af ​​urinstof og restkvælstof i blodet. I nogle tilfælde er der en stigning i blodtrykket. Poslepenno har børn leversvigt narostaet og efterfølgende omkring 80% af dem dør inden for den første måned af livet, og resten - op til et år af livet. Denne

nyresygdom hos små børn, og ældre polycystisk ligner spædbørn i karakteren af ​​morfologiske ændringer, men tilbageholdes i nyrerne 40 til 75% parenkym intakt. Dette forklarer sygdommens mindre alvorlige manifestation, såvel som dens varighed( op til flere år).Men senere, på grund af den interstitielle sklerose, formindsker nyrernes størrelse. Nyresvigt udvikler sig, leverfunktionsforstyrrelser øges samtidigt.

I polycystiske patienter besætter cyster ca. 10% af det samlede volumen af ​​nyreparenchyma. I det kliniske billede er portalhypertension og leverfunktionslidelser i spidsen for sygdommen. Dette skyldes periportal fibrose. Progresirrovanie ændringer observeret i nyreparenkym yderligere på grund af dilatation af cystiske nefroner( fungerende).Endvidere udvikler kompression såvel som sklerose af renvæv. Glomeruli kan være hypertrophied, men som processen udvikler, opstår deres hyalinose. Senere udvikles kronisk leversvigt.

Hvordan er polycystose diagnosticeret hos børn?

Diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn er baseret på et klinisk billede af sygdommen. Diagnosen kan kun bekræftes efter en række instrumentelle undersøgelser. Dette er en computertomografi, scintigrafi, ultralydsundersøgelse. Analyser af urin og blod er også nødvendige. For at afklare nyrernes polycystose anvendes ofte punktering biopsi i leveren.

behandling af polycystisk nyresygdom

specifik behandling af polycystisk nyresygdom hos børn er ikke. Med udviklingen af ​​denne sygdom hos små og unge børn producerer terapeutiske foranstaltninger, som er designet til at stoppe progresstrovanie nyre og leversvigt. Hovedfokus i denne henseende er behandling af urinvejsinfektioner og behandling af hypertension. Ved udvikling af nyresvigt er der ingen specifikke behandlingsmåder for børn. Behandle nyresvigt med de sædvanlige metoder til denne sag. I de senere år bruger børn med splenorenal eller portovaskulær shunting med udviklingen af ​​portalhypertension. Børn med kronisk nyresygdom og også renal insufficiens anbefales kombination transplontatsii transplontatsiyu nyre og lever.