Hypofysenanisme
Hypofyse dværgvækst( dwarfing) - en sygdom karakteriseret ved forsinket vækst og fysiske udvikling relateret til utilstrækkelig sekretion af væksthormon( GH) fra hypofyseforlappen. Ifølge statistikker, at sygdommen er meget sjælden - fra 1 til 4 tilfælde pr 10.000 befolkning( drenge i forhold til piger bliver syge dobbelt så ofte).Vækst er understørrelse, hvis mændene under 130 cm og kvinder under 120 cm
Årsager
-( . Generisk osv) Hoved skade
- Tumorer i hypofysen og omgivende
nervevæv - Fosterskader( svækket dannelse af hypofysen i utero)
-flyttet kemoterapi og strålebehandling
- Udsat sygdom( sarcoidosis, syfilis, tuberculosis )
i omkring 60% af tilfældene, kan årsagen til hypofysedværgvækst ikke fastslås
Symptomer
i storinstve tilfælde er væksthæmning påvist i de første måneder af livet, men de mere tydelige tegn begynder at dukke i en alder af to - tre år( meget sjælden i puberteten).Vækstraten er markant reduceret, og mindre end tre - fire centimeter om året( med en hastighed på syv - otte centimeter), og andelene af kroppen forbliver normale. Observeret forsinkelse alder differentiering og forbening af skelettet, der er udviklingsforstyrrelser og tandsæt. Huden bliver bleg, rynket, tør;spæk udviklet meget svagt. Nogle gange kan der være overdreven aflejring af fedt i lår, mave og bryst. Det muskulære system hos patienter med hypofyse dværgvækst er meget svagere end for almindelige mennesker. Et fald i størrelser af indre organer, ofte opdages hypotension kan forekomme hypoteser og bradykardi, er mulige sekundære fænomen og sekundær hypocorticoidism
hypothyreoidisme .Mental udvikling i denne sygdom, som regel inden for normalområdet( patienter viser en god hukommelse).Dersignifikant reduceret produktion af kønshormoner( hypogonadisme), hvorved der træder frem en klar seksuel hypoplasi. Hos mænd: penis og gonader signifikant reduceret, pungen er underudviklet, er der ingen sekundære seksuelle karakteristika. Hos kvinder: ingen menstruation, mælkekirtler er underudviklede, milde sekundære seksuelle karakteristika
Behandling
behandling af hypofyse-dværgvækst udført ved hjælp af substitutionsbehandling og systematisk administreres til oprensede præparater af væksthormon. For at lette administration og dosering af væksthormon injektionssprøjte designet - håndtag( ligesom insulin).Takket være behandlingen, at vækstraten i de fleste tilfælde stiger til 8 - 12 cm om året. .I behandlingsplanen, i puberteten nødvendigvis omfatte kønshormoner. Cirka hver femte tilfælde, mangel på væksthormonmangel er ledsaget hypofysehormoner. I disse tilfælde behandlingsplanen er nødvendigt at medtage skjoldbruskkirtelhormoner. Patienterne har brug for at holde sig til en kost med et forhøjet indhold af vitaminer og protein.
prognose for livet på den genetiske form for hypofyse dværgvækst er ganske gunstig. I tilfælde af tilstedeværelsen af organiske hjerneskadesygdom prognosen er grundlæggende.
Flere artikler om emnet:
1. 2. hypogonadisme Hyperthyreoidisme
