Cushings sygdom: Symptomer, diagnose og behandling

Cushings sygdom - en patologisk tilstand diagnosticeres i mennesker i alle aldre.Den fik sit navn på grund af patologi af de to forskere, der var involveret i hendes studie.For første gang om sin hypofyse sagde Nikolai i 1924, en neurolog fra Odessa, forklarer udviklingen af ​​denne tilstand af dysfunktion af hypothalamus.Efter 8 år, Harvey Cushing, en neurokirurg fra Canada, fortsatte undersøgelsen.I løbet af sit arbejde, foreslog han, at årsagen til symptomerne på sygdommen bliver en tumor.I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var korrekte.

Indhold: Oversigt Patogenese Cushings sygdom symptomer på Cushings sygdom

General

sygdom er en neuroendokrin lidelse, hvor der er en ubalance af arbejdet i hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytmen af ​​sekretion af corticotropin-rilizing hormon( CRH) - adrenocorticotropt hormon( ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol .

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT( det kaldes mere CRH).MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol.Dette er hvordan sund hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen.

I Cushings sygdom der er et svigt af den mekanisme, der er blevet etableret ved naturen.Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen.dvs.der er en vedvarende og længerevarende forhøjede cortisolniveauer, og andre. binyrebarkhormoner i blodet.

billede af hypersekretion af kortikosteroider Cushings sygdom kaldes også hypercortisolism.

Bemærk! I medicin også operere på et udtryk som Cushings syndrom.Det er omfattende og dækker alle sygdomstilstande, forenet af de almindelige symptomer - forøget produktion af cortisol af binyrerne.Det er, udover sygdom, syndrom omfatter andre state - corticotropin-ektopisk syndrom, tumorer i binyrebarken, iatrogen syndrom.

Risikoen gruppe - mennesker i alderen 25 - 40 år, selv om sygdommen kan diagnosticeres hos unge i puberteten og hos børn. Ifølge statistikker, er kvinder udsat for det i 4 - 8 gange oftere end mænd.Provenu lidelse sværeste: funktionsfejl mineral og kulhydrat metabolisme, fremkomsten af ​​problemer i nervesystemet, hjerte, fordøjelsessystem og urinveje systemer.

patogenese Cushings sygdom

Forskere stadig har svært ved at nævne de nøjagtige årsager til Cushings sygdom.

Samtidig, bemærker de, at provokere patologi følgende faktorer:

• Rapid ændring af en organisme, hvori de registrerede funktionsfejl i hypofysen og hypothalamus.Oftest opstår under graviditet, fødsel, i overgangsalderen, i puberteten.
• alvorlig hovedskader og svær blå mærker.
• fremkomsten og udviklingen af ​​infektion af hjernen( encephalitis, meningitis), hvorved der er en generel forgiftning.
• adenom eller en tumor, der opstod fra basofile og kromofobt hypofyseceller( en årsag til sygdom i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at starte den mekanisme af udviklingen af ​​alvorlige sygdomssymptomer.

Symptomer Cushings sygdom

skilte, som en læge kan diagnosticere sygdommen, det er meget, den påvirker mange organer og systemer.Lider af huden, subkutant fedt, muskler, nervesystem, endokrine, fordøjelsessystemet og andre.

systemet Hud symptomer Cushings sygdom

hud er tør, skræl, bliver lilla nuance marmor.I områder, hvor huden udføres friktion vises hyperpigmentering .På balder, mave, på hofter, bryst og under armene synes lyse udtalt striae( lilla, lys rød bånd).

Gradvist, huden bliver tyndere, at hendes blodkar ses igennem.Nogle steder synlige blå mærker, som heler i lang tid på grund af skrøbelighed af skibene.Patienterne siger virilisering og hirsutisme.Det første fænomen er præget af øget hårvækst i ansigtet og på kroppen, mens de hurtigt falder på hans hoved.Den anden - fremkomsten af ​​vegetation i kvinder på brystet, maven, over overlæben.Det er også muligt sår, sår, bylder.

ændringer i det subkutane fedtvæv

I 95% af tilfældene hos patienter med markant fedme, og fedtophobning i kroppen uensartet .Ansigtet er afrundet, lunate tager form i det 7. halshvirvel zone opstår fedt mound, der er folder i maven og brystet.

Bone symptomer på Cushings sygdom

sygdom påvirker knogler.Dette forekommer i 95% af tilfældene, idet hormoner udvikles på den ene side en negativ indflydelse på calciumabsorptionen proces, på den anden side - ødelægge de proteiner, der danner grundlag for knogle.Som en konsekvens heraf udvikle osteoporose, som påvirker formen og størrelsen af ​​kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder.Patienterne rapporterede en stærk smerte, de øger risikoen for knoglebrud hos børn er aftagende vækst.

symptomer på patologien i åndedrætsorganerne

Due hormon forbedret immunitet aftager .Kroppen ofte udsat for bronkitis, lungebetændelse.Mulig udvikling af tuberkulose.

muskulære system

Efter ødelæggelsen af ​​muskel proteiner, lemmerne bliver tyndere, folk tabe sig og føler en konstant svaghed, og i nogle tilfælde kan ikke selvstændigt hæve sværhedsgraden eller fødder.

sygdom Symptomer i fordøjelsessystemet

halsbrand, mave og tarm sår - udtales tegn på Cushings sygdom.Under indflydelse af hormoner og leverfunktion forringes.

Lidelser i det kardiovaskulære system

patienter, især forhøjet blodtryk, og hvis han ignorerer det, hjertesvigt udvikler. Således strømmen af ​​blod gennem karrene bremses, og de organer og systemer begynder at opleve en mangel på ilt.I mangel af god omsorg som et resultat kan opstå fatal.

symptomer på sygdomme i nervesystemet

knogleskørhed provokere pres på de nerver, der passerer tæt på ham.Som et resultat, en person har en voldsom smerte lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i fuldt gang, løfte vægte .Samtidig diagnosticeret svækkelse af hukommelsen, intellekt, depression vises, mærket irritabilitet, eller omvendt, apati, ligegyldighed over for alt.I mangel af god omsorg i en patient født selvmordstanker.

Ændringer i urinvejene

Reduceret immunitet og forøget modtagelighed for sygdom midler føre til udvikling af pyelonephritis .udvaskning af calcium fra knogler og svigt i processen med assimilation bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis.Hypertension udløser udviklingen af ​​renal ardannelse, hvilket igen forstærker det, og så cirklen.

Symptomer på Cushings sygdom af de reproduktive og endokrine systemer

En tredjedel af patienterne som følge af alle de ændringer, observeret diabetes, diagnosticeret funktionsfejl i processen med stofskiftet af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, forstyrrede vand-saltbalance .Alle patienter note fald i seksuel lyst.Hos kvinder, stopper menstruation, og kønsorganer er reduceret i størrelse.De har svært ved at forestille sig et barn, og hvis undfangelsen sker, gør det.

Diagnose og slags

til diagnosticering af sygdommen indsamler historie.Baseret på disse data lægen klassificerer sin form.

Cushings sygdom er:

• mild, når symptomerne ikke udtales, er der ingen problemer med skelettet;
• moderat, når alle tegn er, men komplikationer blev observeret;
• alvorlige - i dette tilfælde, er der frakturer, diabetes, psykiske lidelser, nefrosklerose.

Vigtigt! I løbet af sygdommen er progressiv og torpid.I det første tilfælde, udvikling af symptomer sker hurtigt, og patienterne hurtigt bliver uarbejdsdygtig.I den anden - symptomer viser langsomt( kan strække flere år).

at bekræfte diagnosen, blod er taget, og en urinprøve til påvisning af hormoner og resultaterne af deres forfald i dem.

Sikre korrekt diagnose giver følgende metoder:

• røntgenbillede af skelettet, hvor vi studerer kraniet, lemmer, ryg.
• MR og CT af hjernen, der kan påvise tilstedeværelsen af ​​hypofysetumorer og vurdere graden af ​​ødelæggelse af knogle.
• ultralyd, MRI, computertomografi, angiografi af binyrerne, som tillader os at estimere deres størrelse og omfanget af operationen.

Bemærk! For at fjerne enhver tvivl om rigtigheden af ​​den diagnose af lægerne gennemførte forsøg med dexamethason og metopironom.

Rådgive og ordinere behandling bør være en erfaren endokrinolog.

Behandling af Cushings sygdom

bekæmpe sygdommen på to måder.Den første indebærer afskaffelse af årsagerne til dens udseende, og normalisering af hypothalamus, hypofyse og binyrerne.Den anden er at eliminere fejl i de berørte systemer og organer.

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad formularen Cushings læger ordinere:

• Stråleterapi - en proton- eller gamma med moderat og svær;
• medicineret når skrevet ud dopaminreceptoragonister, anticancerlægemidler, og lægemidler, som hæmmer syntesen af ​​steroider.
• I svære tilfælde begrundes anvendelsen af ​​kirurgisk behandling, når det gives unilateral eller bilateral adrenalectomy, indførelse i dem, ødelægge deres struktur, fjernelse af hypofysen neoplasmer.

til en normalisering af de organer og systemer giver symptomatisk behandling.I dette tilfælde:

• diabetes ordinere streng diæt med bindende tage stoffer for at sænke blodsukker;
• med hypertension ordinere diuretika og lægemidler til reduktion af trykket;
• påvisning af hjertesvigt - drugs digitalis og hjerteglykosider;
• osteoporose - vitamin komplekser med vitamin D, præparater til genoprettelse af knogle proteinstruktur og forbedrer calcium absorption processer;
• at styrke immunitet i Cushings sygdom læge ordinerer et middel til at stimulere væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Bemærk! kost er effektiv i behandlingen af ​​Cushings sygdom er svag, så det er ofte overset.I mellemtiden er det de nye spisevaner tillade patienter at forbedre den generelle sundhed og forebygge virkningerne af udviklingen.Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

Desuden læger altid rådgive at fjerne fedt, røget, salt, surt, opgive dårlige vaner - at drikke alkoholiske drikkevarer, rygning.

prognose

På grund af de alvorlige hormonelle forstyrrelser og problemer i arbejdet med individuelle organer, og lægerne giver sjældent præcise forudsigelser systemer.At ignorere symptomerne på sygdommen og manglen på kvalificeret behandling kan resultere i uoprettelige konsekvenser i kroppen eller død.Samtidig, en rettidig appel til specialisten giver dig mulighed for at stoppe udviklingen af ​​sygdommen og redde deaktiveret.

Vigtigt! 50% af patienterne med denne sygdom i fravær af behandling vil dø inden for 5 år.

Voksne prognoser afhænge af graden af ​​udvikling af Cushings sygdom og tilstedeværelsen af ​​alvorlige symptomer.Hos børn, er situationen værre på grund af den accelererede vækst og forbedret stofskifte. I bedste fald er der hæmning af udviklingen af ​​barnet, og i værste fald - krumning af rygsøjlen, hvilket medfører kosmetiske defekter.

øge chancerne for et positivt resultat af behandlingen en person kan hvis alle lægens anvisninger, samt passage af en regelmæssig undersøgelse for at identificere komplikationer.

Bemærk! hurtigere er diagnosticeret, jo mere sandsynligt, at sygdommen vil blive helbredt.

Komplikationer

De værste komplikationer af Cushings sygdom - det er symptomer, der er faldet i selvstændig sygdom.Vi taler om:

• diabetes, som rammer én ud af fem af patienten;
• osteoporose, som påvirker de fleste af dem;
• hjertesvigt, som opstår på grund af irreversible processer i myokardium;
• immunkompromitterede som følge af hvilket en person ofte lider respiratoriske og hudsygdomme;
• mavesår;
• fedme;
• urolithiasis.

Situationen forværres af det faktum, at hun Cushings sygdom er yderst sjældent, så ikke altid straks diagnosticeret .Mens lægerne behandler hendes symptomer, der anerkender dem som selvstændige sygdomme, det skrider frem.For at undgå dette, hvis du har nogen lignende symptomer har brug for at søge råd hos en endokrinolog.

Chumachenko Olga, en medicinsk klummeskribent