Aging af corpus callosum som en multifaktorisk genetisk sygdom

corpus callosum - en vigtig anatomisk struktur, der forbinder de cerebrale halvkugler. Det er repræsenteret af en tæt plexus, som består af to hundrede og halvtreds millioner nerveceller. Den normale udseende af de første neuroner, hvilket giver en forbindelse mellem de hjernehalvdele, der allerede er på 11-12 uger fostrets udvikling. Det er yderst sjældent( ca. 1 i 2000 fødsler) diagnosticeret anatomisk mangel på kommunikation mellem halvkugler. Denne tilstand kaldes agenesis af corpus callosum.

Stillet med diagnosen "corpus callosum agenesi," hver forælder spørger: "Hvad er det?".Sygdommen har et forhold til den arvelige faktor. Det kan opstå isoleret eller kombineres med en række andre misdannelser. Selv om abnormitet ikke blev opdaget under føtal ultralydsundersøgelse, er det normalt diagnosticeres i de første to år af et barns liv.

funktioner corpus callosum

Før man går videre til beskrivelsen af ​​de symptomer, lad os fokusere på, hvad funktioner udføres af corpus callosum i kroppen. Hjernens to halvkugler kan arbejde isoleret og udføre hver enkelt af deres opgaver. Det menes, at den højre halvdel af hjernen er ansvarlig for analytisk tænkning og evnen til at eksakte videnskaber, og venstre - for kreativ tænkning og fantasi. Corpus callosum giver således koordination og venlig betjening af hele nervesystemet:

• gør det muligt at håndteres korrekt og opfatte information fra sanserne( visuel, auditiv analysator);
• giver et samfund af tankeprocesser.

I anden halvdel af det tyvende århundrede, forskerne har en række forsøg blev gennemført, hvor flere fag var blevet skåret corpus callosum. Resultaterne var fantastiske: patienterne begyndte at tænke og handle fuldstændigt særskilt og ulogisk. For eksempel kramede en mand med sin højre arm sin kone og forlod et skubbet væk. Således corpus callosum koordineret indsats af to isolerede, men det er helt bevidste hjerneområder.

Hvordan

sygdom Siden agenese af corpus callosum ofte kombineres med andre medfødte misdannelser i nervesystemet, det kliniske billede af sygdommen ser på hvert barn forskelligt. De mest almindelige symptomer på sygdom er:

• tilstedeværelsen af ​​cyster af store og mellemstore hjernehalvdele;
• opticusatrofi( II damp) og auditive( VIII par) nerver - alvorlig misdannelse, hvor barnet kan hverken se eller høre;
• shizentsefaliya - dannelse af grove overtrædelse hjernevæv, hvor i hjernebarken har en dyb kløft, der strækker sig fra ventriklen til subarachnoidealrummet. Ofte er et foster med en sådan udviklingsfejl født død;
• neoplasma i regionen af ​​et uformet corpus callosum;
• spaltning af rygsøjlen;
• mikroencephaly - en signifikant reduktion i hoved og hjerne størrelse
• lag i mental og psykomotorisk udvikling;
• epileptiske anfald;
• sochetannye medfødte misdannelser gastrointestinale tumorer;
• karakteristisk facial dysmorphism( ændringer i strukturen af ​​ansigtets knogler);
• tidlig seksuel udvikling. Diagnose og behandling

fleste tilfælde agenesis af corpus callosum diagnosticeret under screening og ultralydsundersøgelse af fosteret. Lægen bestemmer den fuldstændige eller delvise fravær af tætte del af nervevæv, som forbinder de cerebrale hemisfærer. Efter fødslen af ​​barnet til at bekræfte diagnosen og udelukke andre medfødte abnormiteter skal være yderligere metoder: NSG, computer eller magnetisk resonans. Neurologen behandler barnet med agenesen af ​​corpus callosum. Det kan være nødvendigt at konsultere en genetiker, en neurokirurg.

Statsterapi er ikke i øjeblikket udviklet. Behandling reduceres til eliminering af sådanne farlige symptomer som kramper, hydrocephalus, nervøs spænding. Som regel er korrektion af neurologiske lidelser meget vanskelig at opnå, stærke lægemidler anvendes i maksimal dosering:

• -antikonvulsiv( benzodiazepiner, phenobarbital);
• glukokortikosteroider( Prednisolon, Dexamethason);
• antipsykotika til korrektion af adfærdsmæssige lidelser;
• nootropics( Nootropil, Pyracetam) for at forbedre ernæringen af ​​hjernevæv.

Prognose

I sjældne tilfælde, når malformationen udviklet isoleret, er prognosen gunstig. Hvis barnet kun diagnostiseres agenesis af corpus callosum, er sundhedsmæssige konsekvenser minimal. Børn vokser og udvikler som sædvanlige, mindre neurologiske problemer og nogle særegenheder i tænkning er mulige. Ved kombinerede medfødte misdannelser skal sjældent tale om en god prognose. Konsekvenserne af sygdommen og taktikken for lægernes handlinger afhænger direkte af graden af ​​skade på nervesystemet.