Von Willebrand-Krankheit das erste Mal über die Krankheit im Jahr 1926 bekannt wurde, wenn ein Wissenschaftler-Willebrand begann die Familie zu studieren, die Blutungsdiathese unbekannt autosomal dominante Erkrankung, eine vererbte war. Die Krankheit in ihren Symptomen war ähnlich wie Hämophilie und Thrombozytopathie. Mit weiterer Forschung stellte der Wissenschaftler fest, dass die Krankheit genetisch übertragen wird.


Villebrant Krankheit nimmt den dritten Platz unter allen erblichen hämorrhagischen Diathese, nach Hämophilie A und Thrombozytopathie. Die Grundlage der pathogenetischen Mechanismen dieser Krankheit ist die Verletzung Synthese krupnomolekulyarnyh Komponente Faktor acht, die auch von Willebrand Faktor genannt wird.

Heute gibt es verschiedene Arten der Krankheit: Die klassische Art( die erste) eine mehr oder weniger ausgeprägte Synthese Parese, wobei die Abnahme der Plasma und seine Komponenten so den Inhalt des vaskulären Endothels zu reduzieren. Auch die erste Art, und mehrere zweiten Typen emittieren, in dem es qualitative Abnormalität Eigenschaften Faktor acht Komponente und Anomalien multimere Struktur.

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Mit der Dominanz der Erkrankung treten Plasma Defekte der Hämostase auf. Wenn wir in mehr Tiefe, um die Krankheit zu prüfen, kann es zu den primären Gefäßerkrankungen zurückzuführen, da vWD Synthese vWF in Blutgefäßen gedämpft. Für heute sind Ärzte mit dieser Krankheit extrem selten.

Symptome der Krankheit

Symptome der Krankheit können in leichten und schweren Formen manifestiert werden. Mit einer milden Form hat der Patient manchmal Hämorrhagien auf die Haut oder Nasenbluten. Bei schweren Blutungen lange kann ein Hämatom bilden, und sogar die Möglichkeit von Blutungen in den inneren Organen und Weichgeweben. In seltenen Fällen treten bei den Gelenken Blutungen auf. Hämorrhagisches Syndrom

erster Typ ist viel schwerer als die zweite Art von A und B. Es sollte die Tatsache beachtet wird, dass unterschiedliche Lokalisierung von Blutungen( nasal, Gebärmutter-, gastrointestinale und dergleichen) aufweist und in der Regel nicht entspricht eine Verletzung von Gefäß-Thrombozyten undKoagulations-Hämostase.

Am häufigsten haben Blutungen eine Lokalisation. Wenn es mehrere Lokalisierungen gibt, sollten Sie ihren Grund finden. Manchmal ist die Ursache stromal oder vaskuläre Dysplasie. Um diese Krankheiten zu identifizieren, ist es notwendig, weiter die Schleimhäute von Mund zu untersuchen, Hals, Nase, Mund, Darm, Magen( Laryngoskopie, Rhinoscopia, Koloskopie, fibroduodenogastroskopiya).Sehr oft auf den Schleimhäuten Ärzte erkennen Gefäßbildung in Form von gekräuselten oder oberflächlichen Gefäße Gefäßdurchmesser in ein paar Millimeter erweitert. Solche Formationen geben reichlich Blutungen, was schwer zu stoppen ist.

Ähnliche vaskuläre Formationen sind oft die Hauptursache für wiederkehrende gastrointestinale Blutungen. Sie stellen eine große Gefahr in der Willebrand-Krankheit dar, da die Hauptmechanismen des Stoppens der Blutung verletzt werden. Leider sind bei der Willebrand-Krankheit Angiodysplasie und andere Bindegewebsdefekte sehr verbreitet.

Bei dieser Krankheit Patienten oft Haut giperelastoloz, schwachen Bänder, rheumatische Mitral-Herzkrankheit entwickeln. Die Intensität der Blutung hängt direkt von der Höhe des Faktors acht im Plasma ab. Dies muss bei Verletzungen und chirurgischen Eingriffen berücksichtigt werden.

Wenn die Diagnose der Ärzte auf der Gesamtheit dieser Symptome zugrunde: Blutungen, eine signifikante Verlängerung der Blutungszeit, eine autosomal - dominante Vererbung der Krankheit. Diese grundlegenden Merkmale hinzugefügt werden, und die sekundäre, die richtige Diagnose helfen: die Wachstumsfaktor-Aktivität im Plasma nach acht antihämophile Plasmatransfusions erfolgt nicht nach und nach, aber schnell.

Der Arzt sollte nicht berücksichtigt ändert kapillaroskopische( Twist und Unregelmäßigkeit der Kapillarschlingen), da diese Symptome bei fast der Hälfte der Bevölkerung vorhanden sind. Aber man kann diese Pathologien nicht ganz ignorieren.

Eine autosomal-rezessive Form der Erkrankung ist eine unabhängige Krankheit, die praktisch ohne Symptome auftritt. Mit dieser Form gibt es keine Schäden an den Gelenken oder anderen Teilen des muskuloskeletalen Systems.

Wie Willebrand Disease

behandelt wird Um alle beeinträchtigten hämostatischen Funktionen zu normalisieren, verwenden Ärzte eine Transfusionstherapie, bei der der Patient mit Präparaten mit einem Faktor-8-Komplex und einem von Willebrand-Faktor injiziert wird. Um dies zu tun, wird Kryopräzipitat oder antihemophiles Plasma am häufigsten verwendet.

Wenn ein Patient mit Willebrand-Faktor injiziert wird, erhöht sich seine eigene Produktion von Faktor acht in seinem Körper. Dank dieser, mit der Ersatz-Therapie dieser Krankheit, sind viel weniger seltene Transfusionen und kleinere Dosen von Hämopräparationen erforderlich. Bereits am Ende des ersten Tages nach der Transfusion des antihemophilen Plasmas oder Kryopräzipitats nimmt der Grad des Faktors acht praktisch auf 100% zu. Danach wird seine Konzentration von mehr als 50% unabhängig für drei Tage gehalten. Allerdings sinkt in diesem Fall die Konzentration von von Willebrand-Faktor früher, weshalb die Thrombozyten-Gefäß-Hämostase wieder gebrochen wird. Dies liegt daran, dass die Transfusionstherapie im Falle einer Erkrankung zuverlässiger das Niveau von Faktor 8 aufrechterhält und verhindert, dass Blutungen auftreten( stoppt Mikrozirkulationsblutung: Nasen- und Uterusblutung).

Basierend auf dem Vorstehenden muss der Patient in wenigen Tagen vor der Operation oder der Auslieferung Hämopräparate( Kryopräzipitat oder antihemophiles Plasma) in einer Einzeldosis von nicht weniger als 15 U / kg eingeben.

Wenn der Patient eine ungeheure oder verlängerte Blutung erlebt hat, ist unabhängig von ihrer Lage eine sofortige Ersatztherapie erforderlich. Allerdings sollte man bedenken, dass bei der Uterusblutung eine solche Behandlung nicht immer hilft.

In der Willebrand-Krankheit sind Transfusionen der Thrombozytenmasse unwirksam, da die Thrombozyten-Dysfunktion bei dieser Erkrankung sekundär ist. Aus diesem Grund haben sich pharmakologische Arzneimittel, die bei Thrombozytopathie - Serotonin, Magnesiumsalzen, ATP und dergleichen - eingesetzt werden, bei der Behandlung der Erkrankung als unwirksam erwiesen.

Vor kurzem begannen Ärzte, Arginin, ein terminales synthetisches Analogon von Vasopressin zu verwenden, um von Willebrand-Krankheit zu behandeln. Zur Behandlung von leichten und mäßig schweren Formen der Erkrankung verwenden Ärzte erfolgreich Aminocapronsäure in einer Dosierung von 0,2 g( kg / Tag).Diese Medizin wird verwendet, um alle Arten von mikrozirkulatorischen Blutungen zu behandeln, einschließlich für die Behandlung von Gebärmutterbluten( vom ersten Tag des Menstruationszyklus bis zum letzten).

Frauen sollten keine Aminocapronsäure verwenden, wenn sie Geburtskontrolle Medikamente oder Kryopräzipitation nehmen, da diese Behandlung zu Thrombose oder disseminierten intravaskulären Koagulation führen kann. Nasenbluten werden auf die gleiche Weise wie bei Hämophilie eliminiert.

Bei dieser Krankheit muss der Patient einen Therapeuten oder Hämatologen konsultieren. Sie werden helfen, die Krankheit zu identifizieren und verschreiben Behandlung.