Gigantismus

Gigantismus - ein durch eine solche klinische Syndrom gekennzeichnet Krankheit, die als Folge der erhöhten Produktion von Wachstumshormon in der Kindheit oder Jugend auftritt, sondern zeigt auch eine ausreichende Erhöhung des Körpers, insbesondere in der Länge. Es gibt auch einen partiellen oder partiellen Gigantismus, der sich durch erhöhte Empfindlichkeit an einzelnen Stellen von Geweberezeptoren zu Somatotropin entwickelt. Aber genetischer Gigantismus oder konstitutionelle, Anomalie wird nicht berücksichtigt.

Im Allgemeinen erscheint der Gigantismus als Ergebnis von Hypophysenadenomen, die Wachstumshormon erzeugen;Hypogonadismus;Syndrom Klinefeltera( mit verzögerter Pubertät mit Erhaltung in den Knochen der Wachstumszonen).

Gigantismus wird auf der Grundlage externer Daten der Patienten diagnostiziert;Radiologische, neurologische, ophthalmologische Studien;Bestimmung der Hypophysenhormone im Blut sowie Familiengeschichte.

Bei entsprechender Behandlung von Gigantismus Ausblick ist relativ günstig, aber es ist bei Patienten mit ihrer Fähigkeit, reduziert zu arbeiten. In den meisten Fällen sind Patienten mit Gigantismus unfruchtbar.

Gigantismus

Grund in 99% der Fälle, wie zuerst im Jahr 1900 K.Benda beschrieben, hat Ätiologie Gigantismus eine Beziehung mit dem Tumor, somatotropinomy, die von Eosinophilen bilden Wachstumshormon( STH) entwickelt. Somatotropinome, in der Regel beziehen sich auf gutartige Pathologien, aber manchmal können sie eingedrungen werden. Grundsätzlich feierten ihre Lokalisation in der Adenohypophyse, kann aber in den Magen-Darm-Trakt, Bauchspeicheldrüse, parafaringealnyh Bereiche, Bronchitis und Sinusitis großen Knochen befinden.

Fast ein Prozent des Gigantismus ist das Ergebnis einer Überproduktion somatokrinina Hypothalamus und Hyperplasie somatotrops.

Unter den Risikofaktoren, die eosinophile Zellen zu einer Hyperplasie führen können, wird sogar eine Schwangerschaft berücksichtigt. Makro-Adenom ist die Ursache der Erkrankung in 90% der Fälle, und 9% fällt auf die Adenohypophysis Mikroadenom. Die seltene Ursache ist das "leere türkische Sattel" -Syndrom. Auch beim Auftreten von Gigantismus kann die Empfindlichkeit Epiphysenknorpel Gewebe Rezeptoren für Wachstumshormon beeinflussen.

Es gibt ein Modell des genetischen Hypophysen-Gigantismus. Im Mittelpunkt dieser Art stehen somatische Mutationen in Somatotrophen, die eine neoplastische Reaktion hervorrufen.

Überschüssige Mengen an Wachstumshormon führt zu einer Erhöhung nicht nur Gewebe und Organe, sondern auch Nieren Hypertrophien, Myokard und entwickelt Erythropoese Wundheilung fördern.

Giantismus Symptome

Gigantismus ist in infantile und acromegaly Formen eingestuft. Und auch zwei Stufen der Krankheit, wie stabil und progressiv, werden unterschieden.

Das klinische Bild besteht aus Gigantismus Beschwerden Jugendlichen als Schwäche, Schwindel, fast ständige Kopfschmerzen, schlechtes Gedächtnis, Schmerzen in den Gliedern, und Herzklopfen. Bei Mädchen gibt es eine übermäßige Zunahme des Wachstums und der Größe des Fußes, die Brustdrüsen entwickeln sich schlecht, und die Hyposexualität wird bei jungen Männern festgestellt. Sehr zum umgebenden Wachstum bei Mädchen angezogen als 190 cm, und die Jungen - mehr als 200 cm

Manchmal Symptome von Gigantismus im Vordergrund ein raues Aussehen mit einer Gesamt menschlichen Infantilismus steht. .Darüber hinaus haben junge Männer manchmal Makrogene. Patienten mit Gigantismus haben eine Körpermasse, die dem Wachstum entspricht, und die Gliedmaßen sind etwas langgestreckt.

Psyche vieler Patienten wird durch eine gewisse Unreife in Form von Durchschnitt Fähigkeit, childishness, Neigung zu depressiv und Verfolgungswahn gekennzeichnet.

Menschen mit Gigantismus übertreffen immer andere physisch. Somatische Organe sind groß, aber das ist bei hohem Wachstum meist unmerklich. Aber die Größe des Herzens hat keine Zeit, hinter dem Wachstum des Körpers zu wachsen, also gibt es Schwindel und Ohnmacht.

Je nach Weichgewebe Hypertrophie und Hyperplasie beobachtet macroglossia, diastema und einer Erhöhung des Larynx. All dies führt zu Änderungen in der Klangfarbe der Stimme, d.h. Es klingt aus der Tiefe, sehr niedrig. Auch die Ohren, die Lippen und die Nase steigen, und der Unterkiefer wird nach vorne gerichtet( Prognathismus).Als Folge der Sinusitis ist der Mund oft in einer halboffenen Position, was zu dem Auftreten von charakteristischen Falten auf dem Gesicht führt. Die Haut wird warm, feucht, ölig, pigmentiert, manchmal erscheinen Polypen, Zysten, Talgdrüsen, Akanthose und Hypertrichose. Die Größe von Kopf und Fuß erhöht sich. Manchmal diagnostiziert man eine Kyphoskoliose.

Die Funktionen der Organe sind meist erhalten, aber der Gigantismus führt immer noch nicht nur zu kosmetischen Problemen, sondern auch zu metabolischen Problemen. Solche Patienten entwickeln gelegentlich Euthyreose Kropf, sowie Autoimmun-Thyreoiditis. Diffuse toxische Kropf ist weniger häufig.

Gigantismus senkt die Wahrnehmung von Glukose durch die Art des latenten und offenen Diabetes, mit Widerstand gegen konventionelle Therapiemethoden und auch zur Insulintherapie. Aber die Sekretion der Wachstumshormon-Hyperglykämie nicht unterdrücken.

Fast 30% der Jugendlichen haben die Potenz und die Libido reduziert, und die Mädchen sind monatlich gebrochen. Darüber hinaus haben alle Patienten Hyperprolaktinämie.

Im Falle von schlecht behandelbaren Fällen entwickelt sich der Hypogonadismus des Sekundärplans.

Gigantismus kann zu Komplikationen führen, die Panhypopituitarismus erscheinen, Akromegalie Entwicklung, Diabetes, sexuelle Störungen, Degeneration des Herzmuskels, Erhöhung des Blutdrucks. In schwereren Formen verlieren die Patienten die Augen. Somatotropinom kann in das maligne Adenokarzinom der Hypophyse übergehen.

Teilweise Gigantismus

Dies ist eine Krankheit, die einzelne Teile oder die Hälfte des Körpers als Folge von Embryogenese oder neuropathischen Störungen betrifft.

Der Teilgigantismus ist äußerst selten, daher sind die Gründe für seine Entwicklung nicht genug untersucht worden. Aber es gibt gewisse Theorien, die versuchen, angeblich die Entstehung des partiellen Gigantismus zu erklären. Dazu gehören: mechanische, embryonale und neurotrophische Theorien.

Im ersten Fall( mechanisches Theorie) Teil Gigantismus kann als Folge der Kompression von bestimmten Teilen des Fötus während der Schwangerschaft und Kind falscher Position in dem Gebärmutter gebildet wird, kann eine Stagnation in jedem Teil des Körpers zu fördern und damit ihre Auslöse erhöhen.

Die embryonale Theorie erklärt das erhöhte Wachstum des Organs oder eines Teils des Körpers durch Störungen bei der Verlegung des Organismus auf der genetischen Ebene.

Die neurotrophische Theorie behauptet, dass sich der partielle Gigantismus unter dem Einfluss besonderer Einflüsse eines neurotrophischen Charakters auf eine spezifische Abteilung des Organismus entwickelt. In diesem Fall kann der Hauptfaktor die Niederlage der sympathischen Fasern sein.

Wenn Teil Gigantismus manchmal Veränderungen diagnostiziert, die im endokrinen System auftreten, aber es kann nicht die Grundlage für eine Suche nach ihrer Pathogenese im endokrinen Bereich sein.

Für die Behandlung von partiellen Gigantismus, chirurgische Behandlung wird auf die vergrößerte Teile des Körpers oder Organe angewendet.

Giantismus bei Kindern

Dies ist eine Krankheit, die auftritt, wenn chronisch mit Wachstumshormonwachstumshormonen - STH oder Somatotropin überwachsen. Mit dem frühen Beginn der Erkrankung, wenn Knochenwachstumsfelder freigelassen bleiben, wird ein Gigantismus bei Kindern gebildet, i. E.Sehr hohes WachstumWenn sich die Krankheit nach der Schließung dieser Zonen zu entwickeln beginnt, dann ist sie durch Anzeichen einer Akromegalie gekennzeichnet. Die Kombination von Gigantismus und Akromegalie wird vor allem bei Jugendlichen beobachtet. In diesem Alter ist die Krankheit bei jungen Männern häufiger als Mädchen.

Der Kindergigantismus, der mit übermäßigen Mengen an Wachstumshormon infolge der Hypophyse produziert, findet sich sehr selten. Die Ursache ihrer Bildung ist ein Hypophysentumor der gutartigen Ätiologie. Es gibt Spekulationen, dass manchmal in einigen Teilen des Hypothalamus Proliferation von Tumor aufgrund Gigantismus entwickeln kann, die für den dauerhaften Zustand des inneren Milieus des Körpers verantwortlich sind, ihre Bedürfnisse und andere. Es wurde nachgewiesen, dass Tumor erhöhte Produktion von Somatotropin provozieren.

In der Regel wird eine rasche Zunahme des Wachstums des Kindes von acht bis vierzehn Jahren deutlich, und manchmal treten solche Veränderungen sogar im Alter von fünf Jahren auf. Die endgültige Länge des Körpers kann 250 cm erreichen und die Gliedmaßen haben relativ lange Abmessungen in Bezug auf den Körper.

Nach der Beendigung des Wachstums bei Kindern treten die Zeichen der Akromegalie der Pathologie( Zunahme aller Organe) bei, die sich durch eine Zunahme der Gliedmaßen und des Gesichts manifestiert. Die Größe des Schädels wird deutlich größer, die Nase erweitert sich, das Kinn sinkt nach unten und die Zunge nimmt zu. Infolge der Zunahme des Unterkiefers sind die Zähne sehr selten, und das Gesicht sieht ziemlich rau aus. Die Finger auf den oberen und unteren Gliedmaßen wachsen in der Breite, und die Beine und Arme werden dick und ähneln einer Schaufel. Es gibt auch eine Krümmung der Wirbelsäule in Form von Kyphose.

Sehr schnell werden diese Kinder müde, sie haben Anzeichen einer verspäteten Pubertät. Darüber hinaus gibt es starke Schmerzen im Kopf, Schwäche, die später in Verletzung des Bewusstseins geht. Und für ophthalmologische Untersuchungen wird die Abwesenheit von Seitensicht diagnostiziert.

Bei der Durchführung von Labortests beträgt ein erhöhter Gehalt an Somatotropin im Blut fast 400 ng / ml. Und auch seine Zunahme während des Schlafes aufgezeichnet.

Ein Tumor, der weiter wächst, kann die Gonadotropin-Produktionsprozesse, die an sexuellen Funktionen beteiligt sind, stören;Hormon, das die Arbeit des Follikels anregt;Prolaktin und LH.

Auf dem Röntgenbild können Sie sehen, wie sich die Knochen im Schädel und die Nasennebenhöhlen ausdehnen, die sich im Gesichtsbereich befinden. Sehr oft gibt es Maschenzeichnungen der Knochen der Finger auf den Gliedmaßen und Verdickung des Knochens auf der Ferse. Der Tumor entwickelt sich langsam genug, so dass die Krankheit für viele Jahre dauern kann.

Aber Kinder können auch Makrodaktyly beobachten, d.h. Eine angeborene Form des GigantismusDiese pathologische Erkrankung wird durch die Prozesse der Verletzung von volumetrischen und linearen Parametern der Extremitäten verursacht. Sie können ausreichend große Größen erwerben.

Es gibt drei Formen des Gigantismus bei Kindern in dieser Form. Die erste Form enthält die angeborene Pathologie, in der Weichgewebe überwiegend zunimmt. In diesem Fall hat es charakteristische Merkmale, wie die erhöhte Länge und das Volumen aller Segmente auf dem betroffenen Glied mit einer starken Zunahme der Oberfläche der Hand oder des Fußes( das Glied erwirbt eine Hässlichkeit).Darüber hinaus erhöht sich der Grad der Weichgewebe in Bezug auf die Knochen des Skeletts in Länge und Breite, die nicht mit der Altersnorm übereinstimmt. Clinodaktyly wird auch im Bereich des interphalangealen Gelenks und des metakarpophalangeal betroffenen Fingers oder Fingers beobachtet, ebenso wie die Hyperextension in ihnen.

Die zweite Form der Erkrankung ist durch einen angeborenen Gigantismus gekennzeichnet, in dem ein Knochengehalt steigt. Diese Art von Pathologie manifestiert sich durch eine Zunahme der Größe der Länge der veränderten Segmente des Gliedes( das Aussehen der Weichgewebe wird nicht verändert).Und die Knochen des Skeletts in ihrer Erweiterung, besonders in der Länge, übersteigen den erhöhten Grad an Weichgeweben, der sie auch von den Altersnormen unterscheidet. Clinodaktyly wird in den metakarpophalangealen und interphalangealen Gelenken an den betroffenen Fingern beobachtet, aber die Hyperextension ist völlig fehlend.

Mit der dritten Form des wahren angeborenen Gigantismus sind kurze Muskeln meist betroffen. Der Gigantismus in diesem Fall manifestiert sich durch eine Zunahme der Länge des Gliedmaßensegments, das Läsionen aufgrund der Metakarpalknochen erlitten hat. Das Volumen der Weichgewebe nimmt zu, die Füße und die Palmen erweitern sich beträchtlich als Folge der Bildung von Lücken zwischen den metakarpalen Knochen. Auch wenn man den Anstieg des Altersrasteres vergleicht, dann entsprechen sie nicht den Standards. Clinodaktyly und Biegekontraktur sind in den metacarpal und phalangeal Gelenke gefunden, und manchmal gibt es eine Offenheit in den Gelenken des ersten Fingers.

Kinder unter gewöhnlichem Gigantismus werden chirurgische Behandlung nach Bestätigung des Tumorprozesses zugeordnet. In der Regel beginnt der Gigantismus bei Kindern mit unterschiedlichem Grade von sechs oder sieben Monaten zu behandeln. Grundsätzlich können sie die Länge des Fingers auf normale Größe reduzieren, mit einer kürzeren Resektion für metakarpale Knochen und Phalangen. Clinodaktyly von deformierten Fingern wird bei gleichzeitiger Verkürzung eliminiert. Syndaktyly wird nach einem kompletten restaurativen Verlauf der veränderten Finger auf ihre normale Länge behandelt.

Wenn der Finger um fast 300% oder mehr von der Norm erhöht wird, wird die einzige effektive Manipulation durchgeführt - das ist eine Amputation. Manchmal bieten sie eine mikrochirurgische Operation in Form einer Fingertransplantation, zum Beispiel von einem gesunden Fuß bis zu einer betroffenen Hand.

Die erste Form der Krankheit ist ein chirurgischer Eingriff durchgeführt wird, die Anwendung laterale Resektion Phalangen. In der zweiten - die zentrale Resektion der Phalangen. Wenn eine dritte - bringen die metacarpals in verschiedenen Schlössern zusammen. Dies hängt von schwerer Belastung und das Alter des Kindes.

Während des Betriebes begleitet, die Verformung korrigiert: excess Weichgewebe herausgeschnitten, beseitigen Streckung der Finger und verformt bestehende Lockerheit.

Diese orthopädischen und chirurgischen Techniken machen es möglich, die betroffenen Kinder die Hände und Füße der physiologischen Norm zu bringen, und auch ihre anatomischen Proportionen zu halten. Gigantismus

Behandlung für die Behandlung dieser Krankheit benötigen eine komplexe Therapie anzuwenden, unter Berücksichtigung der Phase, der Form und der Phase Gigantismus Aktivität. Allgemein wird die Behandlung auf Verfahren Gigantismus Reduktion des Wachstumshormons( Somatotropin) in die Blut Unterdrückung, Zerstörung oder Entfernung Aktivität von GH-sekretierenden Tumoren gerichtet ist, dass verwaltet die modernen und herkömmlichen Behandlungen zu erreichen. Korrekt gewählte Methode der Behandlung verhindert die Entwicklung von verschiedenen Komplikationen. Und wenn überhaupt, die wichtigste Methode der Therapie zu verbinden bedeutet, dass Unregelmäßigkeiten in neurologischen und endokrinen Systems zu korrigieren.

Gigantismus beginnen mit einer Diät Ziel zu behandeln, wo notwendigerweise beschränkt auf Proteine, und verfolgt die Spuren von Kalorien. Darüber hinaus kann die Grundlage der Behandlung ist: medikamentöse Therapie, Bestrahlung und Operation.

Blockade der Produktion von Somatotropin durch Dopamin-Antagonisten( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, Bromocriptin, Metergolina, Dostinex -dofa und L), oder Analoga von Wachstumshormon( Sandostina), die für Jahre oder Lebensdauer erreicht. Zum Zeitpunkt der Annullierung dieser Mittel erhöht das Niveau des Wachstumshormons, und wieder geht in Gigantismus Progression. Wenn

Adenokarzinom, und wenn es eine Bedrohung oder Blindheit sphenoid zerstörter Tumor - radikale kriogipofizektomiyu transsphenoidalen Hypophysektomie getragen wird oder flüssigen Stickstoff verwendet wird. Für

Bestrahlung unter Verwendung von Protonenstrahlen, schwerer L-Partikel und mindestens kilocuritherapy Strahlentherapie von der Hypophyse verwendet.

gute Ergebnisse möglich sind, die Hypophyse zu erreichen, wenn radioaktive Nadeln aus Gold, Iridium und Yttrium zu implantieren.

Formular Gigantismus ohne mit Testosteron behandelten Tumoren, die Sie auf den Bereich des Knochenwachstums schließen lässt.

Bei der Bildung der Pathologie der Schilddrüse oder das Auftreten von Diabetes geeignete Therapie zugeordnet.

Mit dem präventiven Zweck ist es notwendig, für Patienten mit Gigantismus vermeiden Infektionen, verschiedenen Hirnverletzungen, nicht Anabolika und fragwürdigen auf der Zusammensetzung von Nahrungsergänzungsmitteln im Sport und Muskeln aufbauen können. Die jüngere Generation ist es wünschenswert, die Verwendung von Mobiltelefonen zu beschränken. Darüber hinaus durchläuft ständig anthropometrischen Kontrolle, insbesondere von 13 und 16 Jahren.

dopubertatnogo Zum Zeitpunkt des Gigantismus angewandt, um das übermäßige Wachstum von Testosteron zu stoppen, um die Röntgenkontrolle von Knochenwachstumszonen.

Menschen von Gigantismus leiden, sind in der Dispensary Gruppe und unter der Aufsicht eines Endokrinologen, Neurologen und Augenarzt. Solche Patienten mit endokriner Buchführung werden nie entfernt werden.

schwangere Frau mit Gigantismus wird nicht empfohlen, Abtreibungen zu haben. Wenn während der ersten Schwangerschaft, das Kind Gigantismus entwickelt, die anschließenden höchst unerwünscht. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass somatotropinoma zu Tumoren im Gehirn bezieht. Es ist in der Lage Kompression innerhalb des Schädels zu provozieren. Daher ist für Patienten mit Gigantismus müssen als Krebspatienten behandelt werden.