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Kollagenose

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Kollagenose Bilder Kollagenose ist ein immunopathologischer Prozess, begleitet von der Entwicklung degenerativer Erkrankungen mit einer vorherrschenden Beteiligung von Bindegewebe, gekennzeichnet durch einen progressiven Verlauf und eine breite Palette von klinischen Manifestationen.

Die Diagnose von Kollagen, die in jeder klinischen Version vorkommt, erfordert in der Regel klinisches Denken von dem behandelnden Arzt und ausreichende Ausrüstung der medizinischen Einrichtung. Der Komplex der diagnostischen Maßnahmen beruht auf der Verwendung verschiedener Labortechniken, aber nur die Punktionsbiopsie mit anschließender histologischer und zytologischer Analyse des Punktats hat in dieser Situation eine 100% ige Sicherheit.

Bei der Behandlung von Kollagenose wird das Prinzip des individuellen Ansatzes, der Kontinuität und der Zweckmäßigkeit der Verschreibung eines bestimmten Bestandteils der medikamentösen Therapie angewendet. Alle klinischen Varianten der Kollagenose werden durch einheitliche pathomorphologische und etiopathogene Mechanismen ihrer Entwicklung vereint.

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Die Strukturen des Bindegewebes in einem größeren oder kleineren quantitativen Verhältnis sind Teil aller Organe und Strukturen des menschlichen Körpers, die den zweiten Namen dieser Pathologie - "systemische Kollagenose" oder "diffuse Bindegewebserkrankung" erklärt.

Kollagenose verursacht

Eine große Gruppe von Kollagenen sind die sogenannten genetisch determinierten Varianten, die durch eine angeborene Verletzung in der Struktur von Kollagen und begleitenden systemischen Stoffwechselstörungen verursacht werden. Als Bestätigung der vorrangigen Rolle des erblichen Faktors bei der Entwicklung der Kollagenose ist die Tatsache der Registrierung einer systemischen diffusen Erkrankung bei Vertretern mit einer Beziehung im ersten Grad ein Beweis.

Bei der Festlegung der Schlussfolgerung "erworbene Kollagenose" ist es praktisch unmöglich, den ätiologischen Faktor ihres Auftretens zu bestimmen, in diesem Zusammenhang lehnt die Mehrheit der Spezialisten in diesem Bereich die Theorie des erworbenen Ursprungs dieser Pathologie ab. Dennoch gibt es viele Faktoren, die Provokateure des Debütes der klinischen Manifestationen der angeborenen Kollagenose sind, die einschließen: nachteilige Auswirkungen von Umweltfaktoren, infektiösen Schäden am Körper und Ungleichgewicht des hormonellen Status einer Person.

Eine große Anzahl von randomisierten Studien sind derzeit im Gange, um die Korrelation zwischen der Entwicklung von Kollagenose und infektiösen und viralen Agenzien zu bestätigen.

Ein provozierender Faktor bei der Entwicklung des Debuts der Kollagenose ist die Verletzung der hormonellen Regulation, die in der Schwangerschaft, Pubertät und Menopause bei Frauen auftritt. Trigger-Mechanismen, die die Entwicklung von Manifestationen der Kollagenose auslösen, sind übermäßige psychoemotionale Belastung, und Kollagenosen bei Kindern können sich auch nach der Impfung entwickeln.

In allen pathogenetischen und klinischen Varianten der Kollagenose tritt der Mechanismus der Entwicklung pathomorphologischer Veränderungen in der Struktur des Bindegewebes auf einem einzigen Prinzip auf und besteht in dem allmählichen Ersatz immunoproliferativer Veränderungen. Unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren oder Auslösern in Form einer bakteriellen infektiösen Sensibilisierung des Körpers wird die Bildung von pathogenen Immunkomplexen, die sich auf den Membranen der Gefäßwände und serösen Membranen niederlassen, wo sich keine unspezifische allergische Entzündung entwickelt, ausgelöst. Diese Prozesse beinhalten die Entwicklung von Autoallergie und Autosensibilisierung auf die Gewebe des Körpers, die von einer Verletzung der Immunogenese des zellulären und humoralen Typs und der Hyperproduktion von Antikörpern gegen die Zellstrukturen von Kollagen, vaskulärem Endothel und Muskelfasern begleitet wird.

Das Ergebnis der Verzerrung der Immunmechanismen sowie der vorhandenen entzündlichen Veränderungen ist die pathologische Desorganisation des Bindegewebes, die allmählich als pathologischer Prozesswechsel( mukoide Schwellung, fibrinoide Nekrose, Zellproliferation und Sklerose) fortschreitet.

Verschiedene pathomorphologische Varianten der Kollagenose werden von einer Läsion von Bindegewebsstrukturen dieser oder jener Lokalisation in einem größeren oder kleineren Ausmaß begleitet. Zum Beispiel ist für die noduläre Periarteritis das Bindegewebe der Gefäße häufiger, und bei Sklerodermie gibt es eine vorherrschende Läsion des Bindegewebes mit Lokalisation in inneren Organen und subkutanem Fett. Das breiteste Spektrum der Läsionen ist der systemische Lupus erythematodes, der undifferenzierte Kollagenose ist.

Klassifizierung der Kollagenose

ätiopathogenetischen Klassifizierung basiert auf dem Prinzip des Bindegewebes Ursprung von degenerativen Erkrankungen des Bindegewebes basiert. Dementsprechend isoliert Formen der Krankheit angeborenen und erworbenen. Angeborene degenerative Erkrankungen des Bindegewebes sind selten und ihre Diagnose ist extrem schwierig( Mucopolysaccharidose, elastische Pseudoxanthoma, Marfan-Syndrom, und andere).

Acquired Kollagen präsentiert eine breite Palette von pathologischen Varianten der Strömung und damit die internationale Klassifikation teilt sie in „große Collagen“ in Form von Dermatomyositis, systemischen Lupus erythematodes, Periarteriitis nodosa, und Sklerodermie, andere als streng und nedeferrentsiruemym Ansatz zur Bindegewebserkrankungen. Andere Formen von Kollagenosen sind „klein“, die für die latenten und das Fehlen von schweren Komplikationen gekennzeichnet ist.

schwersten in Bezug auf die Gesundheit des Patienten Prognose Option Kollagenosen ist eine gemischte Bindegewebserkrankung, die die Pathogenese und klinische Merkmale der verschiedenen Formen der diffusen Bindegewebserkrankungen kombiniert. Collagen

Symptome

Jede pathomorphologische Kollagenosen Ausführung Spezifität der klinischen Symptome unterscheidet, jedoch gibt es gemeinsame Merkmale, die für alle Formen dieser Pathologie( intermmitiruyuschee für die obligatorische Anwesenheit von Exazerbationen und Zeiten der kompletten Remission, während das Fortschreiten der pathologischen Veränderungen) typisch sind.

Exazerbation Zeitraum, in der Regel durch aktives febrilen Syndrom begleitet, die durch einen deutlichen Anstieg der Körpertemperatur über 38 ° C mit Episoden von Fieber und starken Schwitze gekennzeichnet ist. Das wichtigste „Begleiter“ Fieber mit Kollagenosen ist Asthenie Syndrom, Manifestation von denen nemotiviruemaya progressiver Schwäche, Unfähigkeit übliche körperliche Aktivität und Stimmung Depression durchzuführen. Spezifische Manifestationen

Kollagenosen, so dass der Fachmann die Anwesenheit dieser Erkrankung in dem Patienten vermuten sind symptom Muskel- und Gelenkläsionen verschiedener Lokalisierungs progressiver Myalgie, in den Gelenken mit gleichzeitiger Verletzung ihrer Motorik drückender Schmerz. In einigen Situationen mit Läsionen der Haut muskulo-artikuläre Syndrom mit der Bildung von nicht-spezifischen Läsionen in Form von subkutanen Knötchen, Erythem und Petechien kombiniert.

Aufgrund der Tatsache, dass das Bindegewebe in der Entwicklung aller inneren Organe vorhanden ist, Collagen schreiten unweigerlich Verlust dieser Strukturen zur Entwicklung von degenerativen irreversible Veränderungen( Herzen, myokardiale Dystrophie, Lungenfibrose, Nierenamyloidose mit chronischem Nierenversagen).Unspezifische Manifestationen der Erkrankung des Bindegewebes ist eine Läsion des Magen-Darm-Trakt, simuliert für andere Krankheiten in Form von funktionellen Dyspepsie, Magen-Darm-Blutungen und Bauchschmerzen. Die Perioden von Exazerbationen wird in der Regel durch das Vorhandensein von Infektionskrankheiten, übermäßiger Sonnenexposition oder Exposition Unterkühlung Stressfaktor stimuliert.

Leider ist in den meisten Fällen, Kollagenosen klinische Kriterien nicht unterschiedliche Spezifitäten daher das Vorhandensein von Symptomen und Beschwerden des Patienten nicht ein bestimmender Faktor ist eine zuverlässige Diagnose zu etablieren. In dieser Situation ist ein gutes Werkzeug einer Labordiagnostik Manipulationen, so dass die spezifischen und nicht-spezifische Markern von Bindegewebserkrankungen zu identifizieren.

unspezifische Entzündungs ​​Kriterien ist der Nachweis in einem hohen Maße an Globulin Proteinfraktion von Blut, Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktiven Protein-Nachweis erlaubt nicht die genaue Form der Histopathologie Bindegewebserkrankungen zu etablieren, aber die Beweise für die Entwicklung von diffusen Veränderungen im Bindegewebe von entzündlichen Genesen. Um die pathogene Variante Kollagenosen zu bestimmen derzeit eine Reihe von Labortechniken gilt jedoch hat 100% iger Sicherheit histologische Analyse punktiert nur aus Schädigungsbereich zurückgezogen.

Collagen Behandlung

Nach einer zuverlässigen Diagnose „Kollagen“ Gründung, in einer bestimmten histologischen Variante fließt, die erste Aufgabe des Arztes ist die Überzeugung des Patienten in der Notwendigkeit lebenslange Behandlung mit dem Einsatz einer ganzen Reihe von therapeutischen und präventiven Maßnahmen. Der Patient sollte die Regeln der Arbeit und Leistung mit einer obligatorischen Vermeidung übermäßiger Perioden von Hypothermie oder giperinsolyatsii folgen, die die Haupt-Provokateure Exazerbation Kollagenosen sind.

Bei der primären Erkennung bei den Patienten der Anzeichen einer Variante einer Kollagenose ist die notwendige Bedingung der Krankenhausaufenthalt in einem Krankenhaus eines rheumatologischen Profils mit dem Ziel der Auswahl eines individuellen Schemas der medizinischen Behandlung. Nach Linderung von akuten Manifestationen der Krankheit wird der Patient auf ambulante Basis behandelt zu werden, und mit dem Beginn des Zeitraums der vollständigen Remission notwendigerweise der Rehabilitationstherapie natürlich in Motels spezifisches Profil weiter muß.

Die Medikamentenbehandlung ist nur ein Teil der komplexen Therapie der Kollagenose, und ihre Verwendung tritt am häufigsten während der Periode der Aktivität des entzündlichen Prozesses auf. Mit verschiedenen pathomorphologischen Varianten von Kollagenosen wurden individuelle Methoden und Schemata der medikamenteninduzierten entzündungshemmenden Korrektur entwickelt. Drogen der Wahl mit hoher evidenten Wirksamkeit ist eine Gruppe von nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten( Brufen in einer maximalen täglichen Dosis von 2,4 g).

In einer Situation, wo der Patient Symptome einer hohen Aktivität des Prozesses, die rasche Fortschreiten der pathologischen Veränderungen und klinischen Symptome, schwere viszerale Schäden, eine notwendige Voraussetzung ist eine ausreichende Zuordnungsschema Glukokortikosteroidtherapie( Prednisolon maximale Tagesdosis von 15 mg) hat. Und nur im Fall von Nebenwirkungen in Reaktion auf Corticosteroide akzeptable Zuordnung Zytostatikatherapie( Cyclophosphamid in einer täglichen Dosis von 0,1 g, Azathioprin eine maximalen Dosis von 5 mg) erhalten. Folgen

systemische Sklerose und rheumatoider Arthritis gut mit D-Penicillamin bei einer täglichen Dosis von 250 mg für mindestens zwei Monate, gefolgt von allmählicher Titration auf ein Niveau von 750 mg auf der Behandlung ansprechen( alle 30 Tage in der 250-mg-Dosis wird erhöht).

gute Leistung im Hinblick auf die Linderung von akuten klinischen Manifestationen haben Kollagenosen extrakorporalen Blutkorrekturverfahren wie die Plasmapherese, hemosorption und Plasmakaskadenfilters.

Rehabilitation komplexe Ereignisse bestehen aus verschiedenen Arten von physikalischen Therapieverfahren wie die Iontophorese, Phonophorese, Magneto unter Sanatorium spezifisches Profil anwenden. Als vorbeugende Methode der Behandlung von Kollagenose, Sanktion von chronischen Herden der Infektion betrachtet wird.

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