Akute disseminierte Enzephalomyelitis (AEM): Was ist das, Symptome, Behandlung

Was ist eine akute disseminierte Enzephalomyelitis?

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (Abk. OREM) ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch einen kurzen, aber weit verbreiteten Entzündungsangriff im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist, der myelin - Schutzhülle der Nervenfasern.

WECM folgt oft viralen oder bakteriellen Infektionen oder seltener einer Impfung gegen Masern, Mumps oder Röteln. WECM-Symptome treten schnell auf und beginnen mit enzephalitisähnlichen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen und in den schwersten Fällen mit Krampfanfällen und Koma.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis schädigt normalerweise die weiße Substanz (Gehirngewebe, das seinen Namen vom weißen Myelin hat), was zu

neurologische Symptomewie Verlust des Sehvermögens (aufgrund einer Entzündung des Sehnervs) in einem oder beiden Augen, Schwäche sogar bis zum Punkt Lähmung und Schwierigkeiten bei der Koordination willkürlicher Muskelbewegungen (zum Beispiel solche, die für gehen).

WECM wird manchmal als schwerer Erstanfall fehldiagnostiziert Multiple Sklerose (Abk. MS), da die Symptome und das Erscheinungsbild einer Schädigung der weißen Substanz bei der Bildgebung des Gehirns ähnlich sein können. Nichtsdestotrotz verfügt das WECM über mehrere Merkmale, die es von Multiple Sklerose. Erstens haben Menschen mit AREM im Gegensatz zu MS-Patienten ein schnelles (akutes) Fieber. eine Vorgeschichte einer kürzlichen Infektion oder Impfung sowie ein gewisses Maß an Bewusstseinsstörungen, möglicherweise sogar ein Koma; diese Merkmale werden bei MS normalerweise nicht gesehen. Kinder leiden häufiger an WECM als Erwachsene, während MS bei Kindern selten diagnostiziert wird. Darüber hinaus besteht die WECM in der Regel aus einer einzelnen Episode oder Attacke mit weit verbreiteten Myelinschäden, während MS im Laufe der Zeit viele Attacken hat.

Ärzte verwenden häufig bildgebende Verfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie), um nach alten und neuen Läsionen (Schäden) im Gehirn zu suchen. Das Vorhandensein älterer Hirnläsionen im MRT deutet darauf hin, dass es sich möglicherweise um MS handelt. anstatt einer WECM, da MS Hirnschäden verursachen kann, bevor die Symptome auftreten offensichtlich. In seltenen Fällen kann eine Hirnbiopsie erforderlich sein, um zwischen WECM und bestimmten anderen Erkrankungen wie Entzündungen und Myelinschäden zu unterscheiden.

Betroffene Populationen

WECM kann sich in jedem Alter entwickeln, ist jedoch bei Kindern viel häufiger als bei Erwachsenen. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, wobei in paarweisen pädiatrischen Studien eine leichte Dominanz der Männer festgestellt wurde. Bei Kindern wird die Krankheit im Durchschnitt im Alter von 5-8 Jahren diagnostiziert. Die genaue Häufigkeit des Auftretens des Großhandelsstrommarktes unter der Bevölkerung Russlands insgesamt ist unbekannt. In Studien in den Vereinigten Staaten scheint die Krankheit während der Winter- und Frühlingsmonate ihren Höhepunkt zu erreichen.

Ursachen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Die genaue Ursache der akuten disseminierten Enzephalomyelitis ist nicht bekannt. Die meisten klinischen Forscher sind sich jedoch einig, dass die Störung ist höchstwahrscheinlich das Ergebnis eine abnormale Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder einen anderen Auslöser. Viele Forscher vermuten, dass WECM eine abnorme Immunantwort darstellen kann, die gegen körpereigenes Gewebe gerichtet ist (Autoimmunerkrankung). Bei Autoimmunerkrankungen die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers (z. B. Antikörper, Lymphozyten) gegen Stoffe die als fremd (Antigene) wahrgenommen werden, beginnt ungenügend gesundes Gewebe durch Unbekannte anzugreifen Gründe dafür.

OREM entwickelt sich oft nach Infektionen der oberen Atemwege, meist viraler Ursache. Zu den spezifischen Erregern, die als Erreger der Krankheit identifiziert wurden, gehören:

• Grippe;
• Masern;
• Parotitis;
• Röteln ;;
• Windpocken;
• Epstein Barr Virus;
• Zytomegalievirus-Infektion;
• Herpes Simplex Virus.

Einige bakterielle Erreger können auch WECM verursachen.

Seltener kann sich eine akute disseminierte Enzephalomyelitis entwickeln nach der Impfung. Bestimmte Impfungen gegen Tollwut mit der Entwicklung der Erkrankung in Verbindung gebracht wurden. Andere Impfungen, von denen angenommen wird, dass sie zu WECM führen, sind Pocken- und einige Masern-Impfungen im höheren Alter. In seltenen Fällen Impfungen gegen Keuchhusten und Influenza wurden mit WECM in Verbindung gebracht. In sehr seltenen Fällen ist die Krankheit nach einer Organtransplantation aufgetreten. Das Risiko der Entwicklung eines Stromgroßhandelsmarktes ist äußerst gering und sollte Routineimpfungen gemäß den Empfehlungen nicht ausschließen.

Bei der Entwicklung von WECM können neben immunologischen Faktoren auch viele andere Faktoren eine Rolle spielen, möglicherweise auch genetische und Umweltfaktoren.

Anzeichen und Symptome von WECM

Das Fortschreiten und der Schweregrad der WECM sind von Person zu Person unterschiedlich. Manche Menschen können leichte, selbstlimitierende Formen der Störung haben; andere können schwerwiegendere Symptome entwickeln, und in den schwersten Fällen können lebensbedrohliche Komplikationen wie Atemstillstand auftreten.

Erste Symptome Sie entwickeln sich normalerweise schnell und können eine Vielzahl von Symptomen umfassen, die vielen verschiedenen Krankheiten gemein sind (unspezifische Symptome), einschließlich:

• Fieber;
• Kopfschmerzen;
• Reizbarkeit;
• Ermüdung;
• Lethargie;
• allgemeiner Gesundheitszustand (Unwohlsein);
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust;
• Magenschmerzen;
• Verlust von Appetit;
• Übelkeit und Erbrechen.

In einigen Fällen können diese Symptome von Veränderungen des mentalen Status begleitet sein, wie zum Beispiel:

• Verwirrung des Bewusstseins;
• Stupor;
• Rave;
• und möglicherweise ein Koma.

In einigen Fällen können zusätzliche neurologische Symptome auftreten. Spezifische Symptome variieren von Person zu Person, abhängig von der genauen Lage der Läsionen im Zentralnervensystem. Es ist wichtig zu beachten, dass betroffene Personen möglicherweise nicht alle der unten beschriebenen Symptome aufweisen. Betroffene sollten mit ihrem Arzt über ihren konkreten Fall, die damit verbundenen Symptome und die Gesamtprognose sprechen.

Neurologische Symptomedie sich möglicherweise bei einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis entwickeln können, umfassen:

• Unfähigkeit, willkürliche Bewegungen zu koordinieren (Ataxie);
• Lähmung einer Körperseite (Hemiplegie);
• Myoklonus;
• Krämpfe;
• undeutliches Sprechen;
• Hirnnervenlähmung;
• Taubheit auf einer Körperseite.

In seltenen Fällen kann sich eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis) entwickeln, die zum Verlust des Sehvermögens führen kann. Erwachsene mit AREM hatten auch eine Erkrankung der Nerven außerhalb des Zentralnervensystems (Erkrankungen des peripheren Nervensystems), die bei Kindern sehr selten auftritt. Störungen des peripheren Nervensystems können Schwäche, Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Brennen oder Kribbeln in den Extremitäten verursachen. In einigen Fällen können sich zusätzliche Symptome entwickeln, einschließlich:

• unwillkürliche Bewegungen;
• Amnesie;
• Persönlichkeitsveränderungen;
• Depression.

Die Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis können auch vom Erkrankungsalter abhängen. Anfälle sind bei Kindern und Erwachsenen üblich. Länger andauerndes Fieber und Kopfschmerzen treten bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Sensorische Defizite betreffen überwiegend Erwachsene.

Diagnostik des Stromgroßhandelsmarktes

Die Diagnose der WECM basiert auf der Identifizierung charakteristischer Symptome, einer ausführlichen Anamnese und einer gründlichen klinischen Untersuchung Auswertungen und verschiedene Spezialtests, darunter bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT). Die MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Querschnittsansichten ausgewählter Organe und Gewebe zu erstellen Organismus und kann bei Menschen mit diesem charakteristische Hirnläsionen aufweisen Krankheit. Zusätzliche Studien zum Ausschluss anderer Erkrankungen können ebenfalls durchgeführt werden. Solche Studien können infektiöse, immunologische und metabolische Studien umfassen.

Behandlung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Es gibt keine Standardtherapie für OREM. Die meisten Behandlungen, die zur Behandlung einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis eingesetzt wurden, haben eine gewisse Wirkung, die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken (immunsuppressive Therapie). Solche Behandlungen umfassen die Verwendung von:

• Kortikosteroid-Medikamente;
• intravenöse Immunglobulintherapie;
• Plasmapherese (ein Verfahren zur Blutentnahme, Reinigung und Rückführung in den Blutkreislauf).

Für die Behandlung von Menschen mit AREM werden sie normalerweise verwendet hohe Dosen von Kortikosteroiden und dies wird normalerweise als die tragende Säule der Therapie angesehen. Kortikosteroide verbessern in vielen Fällen die Symptome. Methylprednisolon ist das am häufigsten verwendete Kortikosteroid zur Behandlung von Menschen mit AREM.

Bei der Behandlung von Patienten mit Kortikosteroiden gibt es jedoch signifikante Unterschiede in den spezifischen Formen, Verabreichungswegen, Dosierung und Ausschleichungsschema. Darüber hinaus können hohe Dosen von Kortikosteroiden bei einigen Patienten erhebliche Nebenwirkungen haben.

Intravenöse Immunglobuintherapie wird zur Behandlung bestimmter Personen mit AREM angewendet, die nicht auf eine Kortikosteroidtherapie ansprechen oder diese nicht vertragen. Intravenöses Immunglobuin ist eine konzentrierte Lösung von Antikörpern, die aus dem Blut gesunder Spender gewonnen werden. Diese Therapie wird verwendet, um verschiedene Autoimmunerkrankungenweil es die Wirkung von Autoantikörpern neutralisieren kann, bei denen es sich um Antikörper handelt, die fälschlicherweise gesundes Gewebe angreifen.

Plasmapherese wurde auch zur Behandlung von Menschen eingesetzt, die auf andere Therapieformen nicht ansprechen. Der Einsatz wurde jedoch nur in wenigen konkreten Fällen beschrieben. Plasmapherese ist ein Verfahren, eine Methode zur Entfernung unerwünschter Stoffe (Toxine, Stoffwechselstoffe und Plasmateile) aus dem Blut. Dem Patienten wird das Blut entnommen und die Blutzellen vom Plasma getrennt. Das Plasma des Patienten wird dann durch das Plasma einer anderen Person ersetzt und das Blut wird dem Patienten zurückgegeben.

Prognose auf dem Stromgroßhandelsmarkt

Eine Kortikosteroidtherapie hilft normalerweise, die Genesung von den meisten Symptomen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis zu beschleunigen. Die Langzeitprognose für Menschen mit WECM ist im Allgemeinen günstig. Bei den meisten Menschen beginnt die Genesung innerhalb weniger Tage, und innerhalb von sechs Monaten werden sich die meisten Patienten mit AREM vollständig oder nahezu vollständig erholen. Andere können leichte bis mittelschwere lebenslange Beeinträchtigungen haben, die von kognitiven Problemen, Schwäche, Sehverlust oder Taubheitsgefühl reichen.

Schwere Fälle von akuter disseminierter Enzephalomyelitis können tödlich sein, dies ist jedoch sehr selten. AREM kann in der Regel innerhalb weniger Monate nach der Erstdiagnose erneut auftreten und wird durch Wiederaufnahme der Kortikosteroidtherapie behandelt. Ein kleiner Teil der Menschen, bei denen AREM diagnostiziert wurde, kann später Multiple Sklerose entwickeln, aber in es gibt derzeit keine Methode oder bekannte Risikofaktoren, um vorherzusagen, um welche Patienten es sich handelt wird beeinflussen.