Wegener-Granulomatose: Was ist das, Ursachen, Symptome (Foto), Behandlung

Einführung

Die Wegener-Granulomatose (jetzt auch Polyangiitis-Granulomatose genannt) ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die mittlere bis kleine Blutgefäße betrifft. Mit anderen Worten, es ist Vaskulitis.

Als Folge der Krankheit nimmt der Blutfluss durch die von der Entzündung betroffenen Blutgefäße ab; die Folgen werden von den Organen im Körper des Patienten getragen, die nicht mehr die richtige Menge an Blut erhalten.

In den frühen Stadien der Erkrankung treten die Symptome der Wegener-Granulomatose zuerst in der oberen und unteren Lunge und den Atemwegen auf. Später, vor allem wenn nicht richtig behandelt, kann sich die Krankheit auf die Nieren, das Herz, die Ohren und die Haut ausbreiten.

Für die richtige Behandlung sind Kortikosteroide und Immunsuppressiva unerlässlich.

Was ist Wegener-Granulomatose?

Wegner-Granulomatose - eine entzündliche Erkrankung, die die Wände mittlerer und kleiner Blutgefäße verändert.

Wenn die Integrität der Gefäßwand abnimmt, nimmt der Blutfluss ab und die Organe des Körpers (die direkt mit den Gefäßen verbunden sind) werden nicht mehr richtig mit Blut versorgt.

Normalerweise sind die Bereiche des Körpers, die am anfälligsten für die Wegener-Granulomatose sind, die Nieren, die Lunge, die oberen und unteren Atemwege, aber es ist möglich, dass sie auch an anderen Stellen auftreten kann.

Ohne adäquate therapeutische Behandlung oder bei verspäteter Diagnose kann die Wegener-Granulomatose auch tödlich verlaufen, insbesondere an den Nieren.

Die Wegener-Granulomatose ist eine Vaskulitis

Unter Vaskulitis versteht man eine Entzündung der Blutgefäße, sowohl der arteriellen als auch der venösen.

Die Wegener-Granulomatose sollte als Vaskulitis angesehen werden, da sie die arteriellen und venösen Gefäße mittleren und kleinen Kalibers sowie einige Kapillargefäße betrifft.

Warum heißt die Krankheit Wegener-Granulomatose?

Der Begriff Granulomatose kommt daher, dass die Krankheit durch die Bildung gekennzeichnet ist Granulome. Granulome sind Vermehrungen von Bindegewebe, begrenzt und knötchenförmig, ihr Ursprung kann sein anders: Bei der Wegener-Granulomatose ist das Vorhandensein von Granulomen zweifellos mit entzündlichen Zustand.

Der Begriff Wegener stammt von dem ersten Arzt, der die Krankheit beschrieben hat: Friedrich Wegener.

Die Krankheit ist jedoch auch bekannt als Granulomatose mit Polyangiitis, wobei der Begriff Polyangiitis einen entzündlichen Prozess bezeichnet, an dem mehrere Blut- oder Lymphstrukturen der Gefäße beteiligt sind.

Epidemiologie

Nach britischen Statistiken erkranken jedes Jahr etwa 500 Menschen an der Wegener-Granulomatose.

Die Krankheit bevorzugt kein bestimmtes Geschlecht, obwohl sie bei Menschen mit heller Haut aus einem derzeit unbekannten Grund aufzutreten scheint.

Die Wegener-Granulomatose kann sich in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch nach einigen epidemiologischen Daten häufiger bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf.

Ursachen

Derzeit ist die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose unbekannt.

Angesichts der Merkmale der Krankheit wird jedoch angenommen, dass es autoimmun Ursprung. Autoimmunerkrankungen - all dies sind Krankheiten, die durch eine übertriebene und abnormale Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind; während das Immunsystem bei einem gesunden Menschen die Schutzbarriere des Körpers gegen äußere Aggressionen (Bakterien, Viren usw.) darstellt, bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen Das Immunsystem greift fälschlicherweise das gesunde Gewebe des Körpers an.

Genetik und Umwelt

Nach einigen Theorien (aber bisher ohne Beweise) scheint es, dass, um eine übertriebene Autoimmunreaktion zu provozieren, das gleichzeitige Vorhandensein von zwei Faktoren ist notwendig, das erste ist genetisch und das andere ökologisch.

Der genetische Faktor bedeutet die Prädisposition des Patienten für die Entwicklung einer Wegener-Granulomatose.

Ein Umweltfaktor bedeutet eine Infektion, die durch einen viralen oder bakteriellen Erreger verursacht wird (insbesondere ist der ätiologische Erreger noch unbekannt).

Ohne einen dieser Faktoren tritt die Krankheit nicht auf.

Symptome und Komplikationen

Symptome und Anzeichen einer Wegener-Granulomatose können plötzlich auftreten oder mehrere Monate dauern, bevor sie sich manifestieren. Daher ist jeder Patient ein separater Fall.

Die ersten Organe und Bereiche des Körpers, die für die Auswirkungen einer Entzündung auf der Ebene der Blutgefäße verantwortlich sind, sind obere Atemwege (Nase, Mund, Nasennebenhöhlen und Ohren), untere (Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien) und Lunge (cm. Foto).

Sobald sie an diesen Stellen auftritt, kann sich die Krankheit ausbreiten und andere Gefäße befallen, insbesondere solche, die Nieren.

Ein Patient mit Wegener-Granulomatose kann über folgende Symptome klagen:

• anhaltender Nasenausfluss mit Eiter;
• Nasenbluten (Nasenbluten);
• Nebenhöhlenentzündung;
• Ohr-Infektion;
• Husten mit oder ohne Blutung (Hämoptyse);
• Brustschmerzen;
• Dyspnoe;
• allgemeines Unwohlsein
• Gewichtsverlust ohne Grund (genauer gesagt die Ursache und kann eine Granulomatose mit Polyangiitis sein);
• Gelenkschmerzen und Schwellungen;
• Blut im Urin (Hämaturie);
• Hautreizungen, Geschwüre (s. Foto oben);
• Rötung, Brennen und Schmerzen in den Augen;
• Fieber.

Wann einen Arzt aufsuchen?

Die Kennzeichen der Wegener-Granulomatose sind dauerhaft laufende Nase (auch nach Medikation), Nasenbluten und Hämoptyse. Daher ist es ratsam, beim Auftreten solcher Symptome sofort einen Arzt aufzusuchen.

Unachtsamkeit und Vernachlässigung der Gesundheit können zu großen Komplikationen führen.

Komplikationen

Komplikationen treten auf, wenn sich der durch die Wegener-Granulomatose verursachte Entzündungszustand auf andere Körperteile ausbreitet. Mögliche Ziele: Nieren, Augen, Ohren, Rückenmark, Herz und Haut.

• Hörverlust. Die Entzündung der Blutgefäße erreicht das Mittelohr und verursacht einen mehr oder weniger dauerhaften Hörverlust.
• Kutane Vaskulitis und kutane Manifestationen. Die kutane Vaskulitis ist durch rote Flecken am Körper gekennzeichnet; andere Anzeichen können dagegen beispielsweise in Knötchen in Höhe der Ellenbogen auftreten.
• Herzinfarkt (Herzinfarkt). Dies tritt auf, wenn die Entzündung die Koronararterien (Arterien des Herzens) erreicht. Tatsächlich sinkt unter solchen Umständen die Blutversorgung und die Herzzellen (Myokard) sterben ab, was zu einer verminderten Herzaktivität führt. Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwitzen, Sodbrennen usw.
• Nierenschäden und Folgeschäden Nierenversagen. Je weniger Blut zu den Nieren fließt, desto stärker werden die Nieren irreversibel geschädigt und funktionieren nicht mehr richtig. Dadurch sammeln sich für den Körper giftige Stoffe an, die normalerweise vom Nierensystem gefiltert und entfernt werden. Die letzte Phase dieses sehr langsamen Prozesses - und leider verabscheuungswürdig (aufgrund der anfänglich nicht immer offensichtlichen Symptome) - ist das Nierenversagen, gekennzeichnet durch schwere Urämie (d. h. ein hoher Gehalt an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut). Nierenversagen ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit Wegener-Granulomatose.
• Anämie. Diese Krankheit kann sich im Laufe der Zeit entwickeln. Viele Patienten mit Wegener-Granulomatose haben eine Anämie.
• Tiefe Venenthrombose und Lungenembolie. Sie können als frühe Lungenerkrankungen auftreten.

Diagnose

Eine definitive Diagnose der Wegener-Granulomatose wird erst nach einer langen Reihe genauer Studien gestellt.

Ärzte beginnen, wie so oft, mit objektive Prüfung, bei der die Symptome und Anzeichen des Patienten analysiert werden und seine Krankengeschichte.

Die Ärzte gehen dann zu gründlicheren und spezifischeren Untersuchungen über, wie z Blut- und Urintests, Brust Röntgen.

Wenn am Ende dieses Diagnoseverfahrens immer noch Zweifel bestehen, kann der Arzt die betroffenen Organe oder Gewebe biopsieren; das Vorhandensein von Granulomen und Anzeichen einer Vaskulitis sprechen nur von einem: Wegener-Granulomatose.

Blut Analyse

Eine Blutprobe, die einem Patienten entnommen wird, kann folgenden Tests unterzogen werden:

• Antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA)-Assay. ANCA ist im Blut vieler Patienten mit Wegener-Granulomatose vorhanden, aber nicht bei allen. Dies macht diese Analyse nicht 100% zuverlässig.
• Analyse Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR). Diese Studie hilft bei der Beurteilung der Rate, mit der sich rote Blutkörperchen am Boden des Röhrchens absetzen. Je schneller sie sich festsetzen, desto leichter verläuft die Entzündung. Es ist nicht 100% zuverlässig, da viele andere entzündliche Erkrankungen die gleichen Reaktionen hervorrufen.
• Anämietest. Es ist auch kein 100% zuverlässiger Test, da nicht alle Patienten mit Wegener-Granulomatose anämisch sind.
• Pegelanalyse Blutkreatinin. Wird verwendet, um die Nierenfunktion zu beurteilen. Dies ist eine wirksame Forschungsmethode, wenn die Krankheit die Nieren befallen hat; andernfalls können falsche Schlussfolgerungen gezogen werden.

Analyse von Urin

V Urinanalyse bietet Informationen zur Nierengesundheit. Das Vorhandensein von Blut und Proteinen kann auf eine Nierenerkrankung hinweisen.

Röntgen

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt den Zustand der Lunge. Einige ihrer Auffälligkeiten können erkannt werden, aber es ist nicht möglich, genau festzustellen, ob es sich um eine Wegener-Granulomatose oder eine andere Lungenerkrankung handelt.

Biopsie

Eine Biopsie ist der sicherste und informativste klinische Test.

Es wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt und beinhaltet die Entnahme eines Gewebestücks aus dem betroffenen Organ zur Beobachtung unter einem Mikroskop. Gleichzeitig ist das Vorliegen von Granulomen oder Anzeichen einer Vaskulitis im untersuchten Gewebe zweifelsfrei.

Behandlung der Wegener-Granulomatose

Dank frühzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung vergeht die akute Phase der Wegener-Granulomatose nach wenigen Monaten.

Nach Ablauf dieser ersten Periode ist es notwendig unterstützende Therapie, die etwa 18-24 Monate dauert, da eine vollständige Heilung lange dauert. Diesen Aspekt zu vernachlässigen bedeutet, sich Rückfällen auszusetzen.

Medikamentöse Behandlung

Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide, Immunsuppressiva und ein monoklonaler Antikörper namens Rituximab.

Kortikosteroide starke entzündungshemmende Mittel, die tatsächlich verwendet werden, um Entzündungen zu reduzieren. Diese Medikamente können zahlreiche Nebenwirkungen verursachen, weshalb sie in der niedrigsten wirksamen Dosis verschrieben werden.

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose ist das am häufigsten verwendete Kortikosteroid Prednison.

Immunsuppressiva reduzieren Entzündungen durch Einwirkung auf das Immunsystem, das, wie erwähnt, bei der Wegener-Granulomatose beginnt, den Körper anzugreifen. Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat gehören zu dieser Kategorie von Medikamenten. Die Einnahme von Immunsuppressiva erhöht das Risiko, an Infektionen zu erkranken.

Rituximab — monoklonaler Antikörper, das die Aktivität von Lymphozyten der Gruppe B reduziert, Zellen des Immunsystems, die Entzündungen verursachen. Seine Anwendung bei Wegener-Granulomatose wurde auch von der FDA (United States Food and Drug Administration) zugelassen.

Was tun bei Nebenwirkungen von Medikamenten?

Um die Nebenwirkungen der oben genannten Medikamente zu vermeiden, wird Ihr Arzt Folgendes verschreiben oder empfehlen:

• Sulfamethoxazol, in Kombination mit Trimethoprimum Lungeninfektionen vorzubeugen.
• Drogen Bisphosphonate, Kalzium und weiter Nahrungsergänzungsmittel auf Vitamin D-Basisreduzieren oder verhindern Osteoporose.
• Folsäure, um die Folgen einer Behandlung mit Methotrexat zu vermeiden.

Andere Therapien

Bestimmte Umstände, wie eine verspätete Diagnose der Krankheit oder Unachtsamkeit bei der Behandlung, können eine Plasmapherese und einen chirurgischen Eingriff erforderlich machen.

Plasmapherese ist ein ziemlich komplexes Verfahren, das mit dem Blut des Patienten durchgeführt wird (genauer gesagt das Verfahren zur Blutentnahme, Reinigung und Rückführung eines Teils davon in den Blutkreislauf). Dies wird nicht nur bei der Wegener-Granulomatose praktiziert, sondern auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie z systemischer Lupus erythematodes.

Wiederum, Operation kann erforderlich sein für Nierentransplantationwenn die Nieren irreparabel geschädigt sind oder um Atemwegskomplikationen oder Probleme mit dem Mittelohr zu korrigieren.

Vorhersage

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose ist die Prognose unter folgenden Bedingungen gut:

• frühe Diagnose der Krankheit;
• richtige Pflege der akuten Phase der Krankheit;
• Erhaltungstherapie der gewünschten Dauer.

Sind diese drei Grundvoraussetzungen erfüllt, Dauer und Die Lebensqualität garantiert. Es ist wahr, dass einige Unregelmäßigkeiten und Nebenwirkungen durch längere Einnahme von Medikamenten oder regelmäßige Bluttests (Tests) verursacht werden können (um zu sehen, wie Entzündung), aber das ist nichts im Vergleich zu den Komplikationen (Nierenversagen, schwere Atemwegserkrankung, Herzinfarkt usw.) einer fortgeschrittenen oder schlecht behandelten Granulomatose Wegener.