Sklerodermie: was es ist, Symptome und Behandlung bei Erwachsenen

Kurzinformation

• Sklerodermie äußert sich bei jedem Menschen anders, kann aber sehr gefährlich sein.
• Es gibt Medikamente und Maßnahmen, die Menschen bei Sklerodermie ergreifen können, um die Symptome zu lindern Raynaud-Krankheit, Hautprobleme und Sodbrennen.
• Für Menschen mit schweren Erkrankungen, einschließlich akuter Nierenerkrankung, Lungen- Bluthochdruck, Lungenentzündung und Magen-Darm-Problemen stehen wirksame Behandlungen zur Verfügung.
• Es ist wichtig, Organschäden frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, um irreversible Schäden zu vermeiden.
• Patienten sollten einen Arzt aufsuchen, der auf die Behandlung dieses Komplexes spezialisiert ist Krankheiten (Rheumatologe).

Sklerodermie - Das Autoimmunerkrankung, Auswirkungen auf die Haut und andere Organe des Körpers

. Dies bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem Entzündungen und andere Störungen in diesen Geweben verursacht.

Der Hauptbefund bei Sklerodermie ist die Verdickung und Verdickung der Haut sowie Entzündungen und Narben vieler Körperteile, die führt zu Problemen in Lunge, Niere, Herz, Darmsystem und anderen Bereichen. Es gibt noch keine Heilung für Sklerodermie, aber es gibt wirksame Behandlungen für einige Formen der Krankheit.

Sklerodermie ist relativ selten. CA von 75.000 bis 100.000 Menschen in Russland haben sie diese Krankheit; Die meisten Patienten sind Frauen zwischen 30 und 50 Jahren. Zwillinge und Familienmitglieder mit Sklerodermie oder anderen Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes wie z Lupus erythematodeskann ein etwas höheres Risiko haben, an Sklerodermie zu erkranken. Auch Kinder können Sklerodermie entwickeln, aber die Krankheit ist bei Kindern anders als bei Erwachsenen.

Obwohl die Ursache unbekannt ist, beleuchten vielversprechende Studien den Zusammenhang zwischen dem Immunsystem und Sklerodermie. Es wird auch viel geforscht, um die beste Behandlung für Sklerodermie zu finden.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie (auch bekannt als systemische Sklerose) Ist eine chronische Krankheit, bei der die Haut dick und hart wird und Narben bildet Gewebe und Schäden an inneren Organen wie Herz und Blutgefäßen, Lunge, Magen und Nieren. Manifestationen von Anzeichen von Sklerodermie reichen von leicht bis lebensbedrohlich, je nachdem, wie verbreitet die Krankheit ist und welche Körperteile betroffen sind.

Sklerodermie-Symptome nach Typ

Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie:

Lokalisierte Sklerodermie betrifft normalerweise nur die Haut, obwohl Muskeln, Gelenke und Knochen betroffen sein können. Wirkt sich nicht auf innere Organe aus.

Symptome sind verfärbte Flecken auf der Haut (ein Zustand namens Morphin); oder Streifen dicker, harter Haut an Armen und Beinen (genannt lineare Sklerodermie). Wenn eine lineare Sklerodermie im Gesicht und auf der Stirn auftritt, ähnelt sie einer Säbelnarbe (siehe Bild). Foto unten).

Systemische Sklerodermie ist die schwerste Form der Krankheit und kann Haut, Muskeln, Gelenke, Blutgefäße, Lunge, Nieren, Herz und andere Organe befallen.

Es gibt zwei Hauptformen der systemischen Sklerodermie: die lokalisierte kutane systemische Sklerose (auch CREST-Syndrom genannt) und die diffuse kutane systemische Sklerodermie.

• Bei limitierte kutane systemische Sklerose (CREST-Syndrom) die Verdickung und Straffung der Haut beschränkt sich in der Regel auf die Finger und Zehen. Diese Form der Sklerodermie ist auch mit der Bildung von verkalkten Knötchen unter der Haut verbunden, Raynaud-Krankheit, Probleme mit dem Verdauungstrakt und erweiterten Blutgefäßen in der Haut, sogenannte Teleangiektasien. Diese Form ist auch mit pulmonaler Hypertonie verbunden. Für diese Form der Sklerodermie wird häufig ein Bluttest, genannt Zentromer-Antikörper, durchgeführt.
• Bei diffuse kutane systemische Sklerodermie Verdickung und Straffung der Haut erstrecken sich meist auch von den Händen bis zu den Handgelenken. Diese Form der Sklerodermie betrifft häufig innere Organe wie Lunge, Nieren oder Magen-Darm-Trakt. Es wurden eine Reihe neuer Antikörper entdeckt, um diese Form der Sklerodermie zu klassifizieren, aber der häufigste Antikörper ist Scl-70.

Sklerodermie verursacht

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht bekannt. Genetische Faktoren (verschiedene Gene) scheinen bei der Erkrankung eine wichtige Rolle zu spielen. Obwohl die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien bei einigen Menschen mit Sklerodermie eine Rolle spielen kann, die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Sklerodermie in der Vorgeschichte war keinen verdächtigen Toxine. Es ist ziemlich schwierig, die Ursache der Sklerodermie zu identifizieren.

Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?

Eine Diagnose zu stellen kann eine Herausforderung sein, da die Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln können. Es gibt keinen Bluttest, der Ihnen sicher sagen kann, dass Sie Sklerodermie haben, obwohl zahlreiche Antikörper mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.

Um eine Diagnose zu stellen, fragt der Arzt nach der Krankengeschichte des Patienten, führt eine körperliche Untersuchung durch und ordnet möglicherweise Laboruntersuchungen und Röntgenaufnahmen an.

Eine gründliche klinische Bewertung ist die primäre Methode zur Überwachung der Sklerodermie.

Röntgen und Computertomographie (CT) werden verwendet, um Knochenanomalien zu erkennen. Thermografie kann Unterschiede in der Hauttemperatur zwischen Läsion und normalem Gewebe erkennen. Ultraschall und Magnetresonanztomographie (MRT) kann bei der Weichteiluntersuchung helfen. Einige der Symptome, nach denen ein Arzt suchen wird, sind:

• Phänomen (Krankheit/ Syndrom) Raynaud: Dieser Begriff ist gekennzeichnet durch Farbveränderungen (blau, weiß und rot) der Finger (und manchmal der Zehen), oft nach Einwirkung von kalten Temperaturen. Sie tritt auf, wenn die Durchblutung der Hände und Finger vorübergehend eingeschränkt ist. Dies ist eines der frühesten Krankheitszeichen; mehr als 90 Prozent Patienten mit Sklerodermie haben das Raynaud-Syndrom. Raynaud kann zu geschwollenen Fingern, Verfärbungen, Taubheitsgefühl, Schmerzen, Hautgeschwüren und Gangrän in den Fingern und Zehen führen. Menschen mit anderen Erkrankungen können auch das Raynaud-Syndrom haben, und einige Menschen haben möglicherweise keine anderen Erkrankungen als das Raynaud-Syndrom.
• Verdickung, Schwellung und Spannungsgefühl Haut: Dieses Problem führt zu dem Namen "Sklerodermie" ("Sklera" bedeutet "hart" und "Dermis" bedeutet "Haut"). Die Haut kann in einigen Bereichen auch glänzend oder ungewöhnlich dunkel oder hell werden. Die Krankheit kann manchmal zu Veränderungen des Aussehens führen, insbesondere im Gesicht. Wenn die Haut sehr straff wird, kann die Funktion des betroffenen Bereichs (z. B. der Finger) eingeschränkt sein.
• Vergrößerte rote Blutgefäße an Händen, Gesicht und um das Nagelbett (so genannte Teleangiektasien).
• Kalziumablagerungen unter der Haut oder anderen Bereichen.
• Bluthochdruck (arterieller Hypertonie) aufgrund von Nierenproblemen.
• Sodbrennen; Dies ist ein sehr häufiges Problem bei Sklerodermie.
• Andere Verdauungsprobleme wie Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrung (Achalasie der Kardia), Blähungen und Verstopfung oder Probleme mit der Nahrungsaufnahme, die zu Gewichtsverlust führen.
• Kurzatmigkeit.
• Gelenkschmerzen.

Wie wird Sklerodermie behandelt?

Während einige Therapien bei der Behandlung einiger Aspekte der Krankheit wirksam sind, steht kein einzelnes Medikament zur Verfügung. die nachweislich die zugrunde liegenden Symptome der Verdickung und Verhärtung der Haut stoppen oder umkehren.

Arzneimittel, die sich bei der Behandlung anderer Autoimmunerkrankungen als hilfreich erwiesen haben, wie z rheumatoide Arthritis und systemisch Lupus erythematodessind in der Regel für Menschen mit Sklerodermie nutzlos. Mit einer Kombination aus Medikamenten und Patientenversorgung wollen Ärzte einzelne Symptome eindämmen und weiteren Komplikationen vorbeugen. Beispielsweise:

• Die Raynaud-Krankheit kann mit Medikamenten wie z Kalziumkanalblocker oder Drogen genannt undmit PDE-5-Hemmern - Sildenafil (Viagra®), Tadalafil (Cialis®) - die verengte Blutgefäße öffnen und die Durchblutung verbessern. Um weitere Schäden zu vermeiden, ist es wichtig, den gesamten Körper warm zu halten, insbesondere die Finger und Zehen. Es ist auch wichtig, Ihre Fingerspitzen und andere Hautbereiche vor Verletzungen zu schützen, die auch bei normalen täglichen Aktivitäten auftreten können.
• Sodbrennen (saurer Reflux) kann behandelt werden Antazida, insbesondere Protonenpumpenhemmer (Omeprazol usw.). Diese Medikamente lindern die gastroösophageale Refluxkrankheit (bekannt als GERD).
• Eine mit Sklerodermie verbundene Nierenerkrankung kann mit Blutdruckmedikamenten behandelt werden, die als Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer bezeichnet werden (ACE-Hemmer). Sie können Nierenschäden oft wirksam kontrollieren, wenn sie früh begonnen werden. Die Verwendung dieser Medikamente hat sich zu einem großen Fortschritt in der Behandlung von Sklerodermie entwickelt.
• Muskelschmerzen und -schwäche können behandelt werden mit entzündungshemmende Medikamentewie Glukokortikoide (Prednison), intravenöses Immunglobin (IVIg) und / oder Immunsuppressiva. Physio- und Ergotherapie können hilfreich sein, um die Flexibilität von Gelenken und Haut zu erhalten. Ein frühzeitiger Therapiebeginn sollte dazu beitragen, den Verlust der Gelenkbewegung und -funktion zu verhindern.

Es gibt zwei Arten von Lungenerkrankungen, die sich bei Patienten mit Sklerodermie entwickeln können. Erster Typ als interstitielle Lungenerkrankung bezeichnet, die eine Vernarbung des Lungengewebes verursacht. Es gibt Hinweise darauf, dass Medikamente wie Cyclophosphamid und Mycophenolatsind bis zu einem gewissen Grad wirksam bei der Behandlung von interstitiellen Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Sklerodermie.

Derzeit laufen klinische Studien, in denen die Wirksamkeit mehrerer anderer Medikamente für dieses Problem getestet wird.

Zweiter Typ Lungenerkrankung, die bei Sklerodermie beobachtet wird, ist pulmonal arterieller Hypertonie (Bluthochdruck in den Lungenarterien). Es gibt auch eine Reihe von Medikamenten zur Behandlung dieser Erkrankung, die wirken, indem sie die Blutgefäße in der Lunge öffnen und den Blutfluss verbessern. Arzneimittel zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie werden normalerweise von Ärzten überwacht und umfassen: Medikamente wie Prostaclin (Epiprostenol, Treprostinol, Iloprost), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan), Phosphodiesterase Typ 5 Hemmer (Sildenafil, Vardenafil, Tadalafil).,

Zahlreiche Studien laufen zu neuen Behandlungsmethoden für Sklerodermie. Patienten und ihre Familien sollten sich bewusst sein, dass Experten optimistisch sind, dass die Arbeit an der Suche nach einer Behandlung fortgesetzt wird.

Breiterer Einfluss von Sklerodermie auf die menschliche Gesundheit

Sklerodermie kann fast jedes Organsystem des Körpers betreffen. Obwohl Symptome und Anzeichen von Patient zu Patient stark variieren, kann eine Krankheit das Leben des Patienten erheblich beeinträchtigen.

Patienten sollten einen Rheumatologen oder ein Spezialistenteam aufsuchendie Erfahrung in der Behandlung dieser komplexen Erkrankung haben. Mehrere andere Erkrankungen der Haut werden manchmal mit Sklerodermie verwechselt.

Prognose und Leben mit Sklerodermie

Das Leben mit Sklerodermie ist ziemlich schwierig und die Prognose ist nicht ermutigend. Tägliche Aktivitäten können aufgrund von körperlichen Einschränkungen und Schmerzen manchmal schwierig sein. Verdauungsprobleme können erfordern Veränderungen in der Ernährung; Patienten müssen oft mehrere kleine Mahlzeiten zu sich nehmen.

Patienten sollten auch ihre Haut mit Feuchtigkeit versorgen, um die Steifheit zu reduzieren, und vorsichtig sein, wenn Aktivitäten wie Gartenarbeit, Kochen - sogar das Öffnen von Umschlägen - um Verletzungen zu vermeiden Finger.

Um den Körper warm zu halten Patienten sollten sich in Schichten kleiden; tragen Sie Socken, Stiefel und Handschuhe; und vermeiden Sie sehr kalte Räume. Leider wird der Umzug in wärmere Klimazonen nicht unbedingt zu signifikanten Verbesserungen führen. Bewegung und/oder Physiotherapie können Gelenksteifheit lindern.

Patienten haben auch mit psychischen Störungen zu kämpfen, die durch eine chronische, ungewöhnliche und derzeit unheilbare Krankheit verursacht werden.

Da Sklerodermie erhebliche Veränderungen des Aussehens verursachen kann, ist es fast immer das Selbstwertgefühl und das Selbstwertgefühl des Patienten leiden. Die Unterstützung von Familie und Freunden ist entscheidend für das Wohlbefinden und die Lebensqualität des Patienten.

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