Morbus Still bei Erwachsenen: Was ist das, Symptome, Behandlung?

Was ist Morbus Still bei Erwachsenen?

Morbus Still bei Erwachsenen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft (d. h. e. systemische Krankheit). Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt (idiopathisch). Die Opfer können Episoden mit hohem Fieber, einem rosa oder lachsfarbenen Hautausschlag, Schmerzen in Gelenke, Muskelschmerzen, Halsschmerzen und andere Symptome im Zusammenhang mit systemischen Entzündungen Krankheiten.

Die spezifischen Symptome und die Häufigkeit der Episoden variieren von Person zu Person, und das Fortschreiten der Krankheit ist schwer vorherzusagen. Bei manchen Menschen tritt die Störung plötzlich auf, verschwindet fast genauso schnell und kehrt möglicherweise nicht zurück. Bei anderen Menschen ist die Still-Krankheit eine chronische, möglicherweise behindernde Erkrankung. Zur Behandlung der Krankheit werden verschiedene Medikamente eingesetzt, und die Patienten können unterschiedlich auf die Therapie ansprechen. Bei Erwachsenen tritt die Still-Krankheit nicht in Familien auf.

Still-Krankheit bei Erwachsenen Ist eine Form der systemischen juvenilen rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen (juvenile Still-Krankheit). Diese Erkrankungen sind nach dem britischen Arzt benannt, der 1896 erstmals die systemische juvenile rheumatoide Arthritis in der medizinischen Literatur beschrieb. Der Begriff "Erwachsenen-Still-Krankheit" wurde erstmals 1971 in der medizinischen Literatur verwendet, aber Fälle die zur Beschreibung der Störung passen, erscheinen bereits im späten 19. Jahrhundert in der medizinischen Literatur.

Anzeichen und Symptome

Symptome, Verlauf und Schwere der Erkrankung bei Erwachsenen variieren immer noch stark von einer Person zur anderen. Manche Menschen entwickeln möglicherweise nur eine gelegentliche Episode, die auf die Behandlung anspricht und innerhalb eines Jahres abklingt. In einigen Fällen eine neue Folge entsteht nicht oder tritt viele Jahre später auf. Andere Menschen können sich entwickeln chronisch eine Krankheit, bei der Episoden kommen und gehen, oft mehrere Jahre auseinander und ohne Symptome zwischen den Episoden. Bei anderen Menschen können jedoch häufige Episoden auftreten, die alle paar Wochen oder Monate auftreten.

Bei Menschen mit chronischer Erkrankung im Erwachsenenalter kann die Still-Krankheit überwiegend sein charakterisiert durch Fieber oder eine Form, die überwiegend durch Gelenkerkrankungen (chronische Arthritis) gekennzeichnet ist. Chronischer Beginn im Erwachsenenalter kann potenziell langfristige, schwere und behindernde Komplikationen verursachen.

Die meisten Menschen mit Morbus Still entwickeln eine Kombination von Symptomen, die häufig mit einer systemischen entzündlichen Erkrankung in Verbindung gebracht werden. Zu diesen Zeichen gehören krampfartiges Fieber über 39 Grad Celsius, Gelenkschmerzen (Arthralgie) und Entzündungen (Arthritis), Muskelschmerzen (Myalgie) und Hautausschlägen (siehe. Foto).

In einigen Fällen tritt Fieber täglich auf und erreicht normalerweise am späten Nachmittag oder frühen Abend seinen Höhepunkt oder bricht aus. In seltenen Fällen entwickeln manche Menschen an einem Tag zwei Fieberausbrüche. Der Ausschlag ist rosa oder lachsfarben und entwickelt sich normalerweise während eines Fiebers. Die Brust und die Oberschenkel sind am häufigsten von dem Ausschlag betroffen. Hände, Füße und Gesicht sind weniger betroffen. Der Ausschlag kann jucken oder nicht und neigt dazu, schnell zu verschwinden.

Die betroffenen Gelenke können geschwollen, steif und entzündet werden und mehrere Wochen anhalten. Knie, Handgelenke und Knöchel sind am häufigsten betroffen. Muskel- und Gelenkschmerzen können intensiv sein und werden bei Fieber oft schlimmer. Bleibt Morbus Still bei Erwachsenen unbehandelt, kann sich eine chronische Gelenkentzündung verschlimmern und die betroffenen Gelenke zerstören.

In einigen Fällen können zusätzliche Symptome auftreten, einschließlich Halsschmerzen, Anstieg der Milz (Splenomegalie), Zunahme Leber (Hepatomegalie) und vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenopathie).

In einigen Fällen kann sich die dünne sackförmige Membran, die das Herz (Perikard) oder den Herzmuskel (Myokard) umgibt, entzünden (d. h. e. wird entstehen Perikarditis oder Myokarditis). Auch die Membran, die die Brusthöhle auskleidet, kann sich entzünden und zu Ablagerungen führen Flüssigkeit in der Lunge (Pleuraerguss). Eine Beteiligung des Herzens und der Lunge kann zu Schwierigkeiten beim Atmen und BrustschmerzenIn den meisten Fällen ist es jedoch nicht stark genug, um auffällig zu sein und wird oft erst bei einer körperlichen Untersuchung durch einen Arzt festgestellt.

Ursachen

Die Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen ist unbekannt (d. h. idiopathisch). Forscher glauben, dass die Störung eine abnormale oder übertriebene Reaktion auf eine Infektion oder eine toxische Substanz auslösen könnte.

Einige Forscher glauben, dass die Still-Krankheit ein autoinflammatorisches Syndrom bei Erwachsenen ist. Autoinflammatorische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch wiederkehrende Entzündungsschübe aufgrund einer Anomalie des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet sind. Das ist nicht dasselbe wie Autoimmunerkrankungenbei denen das adaptive Immunsystem irrtümlich gesundes Gewebe stört und angreift.

Das glauben auch Forscher Zytokine (spezialisierte Proteine, die von bestimmten Zellen des Immunsystems sezerniert werden, die entweder stimulieren oder die Funktion anderer Zellen des Immunsystems hemmen), kann auch eine Rolle bei der Entwicklung der adulten Form der Krankheit spielen Still. Interleukin-1 (IL-1)-Zytokin, von dem bekannt ist, dass es die zelluläre Reaktion auf Entzündungen vermittelt, kann bei der Entwicklung der Still-Krankheit bei Erwachsenen eine Rolle spielen.

Normale klinische Manifestationen mit Interleukin-1 wurden bei einigen Patienten mit Morbus Still und Therapie mit einem aktivitätsblockierenden Medikament wird derzeit untersucht Interleukin-1. Es wird angenommen, dass weitere Zytokine, einschließlich Interleukin-6 (IL-6) und Tumornekrosefaktor alpha (TNF-alpha), ebenfalls eine Rolle bei der Entwicklung von Morbus Still bei Erwachsenen spielen.

Betroffene Populationen

Die erwachsene Form der Still-Krankheit betrifft Männer und Frauen zu gleichen Teilen. Einige medizinische Literatur gibt an, dass Frauen häufiger von der Störung betroffen sind als Männer. Dies betrifft vor allem junge Menschen im Alter von 16 bis 35 Jahren. Die Häufigkeit der Erkrankung bei Erwachsenen ist noch unbekannt. Aufgrund der sehr unterschiedlichen Symptome und der Seltenheit der Erkrankung wird sie oft falsch oder falsch diagnostiziert, was es schwierig macht, ihre wahre Häufigkeit in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen.

Ähnliche Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen der Still-Krankheit bei Erwachsenen ähneln. Vergleiche können für die Differentialdiagnose hilfreich sein.

Autoinflammatorische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch wiederkehrende Entzündungsschübe aufgrund einer Anomalie des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet sind. Zu den Symptomen der Syndrome gehören häufig wiederkehrende Fieber, Hautausschläge, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen und andere charakteristische Anzeichen, die mit einer chronischen Entzündung verbunden sind. Zu diesen Erkrankungen gehören rezidivierende Cryoprin-bedingte Syndrome (chronisches neurologisches artikuläres kutanes Syndrom bei Säuglingen und Macle-Wells-Syndrom), Hyperimmunglobulin-D-Syndrom, familiäres Mittelmeerfieber, TRAPS-Syndrom, Schnitzler-Syndrom und Mangel Mevalonatkinase.

Autoimmunerkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Erkrankungen des adaptiven Immunsystems aus Zellen und Proteinen (Antikörpern) bestehen, die den Körper vor Infektionen schützen sollen. Diese Antikörper greifen fälschlicherweise gesundes Gewebe an und können als Autoantikörper bezeichnet werden. Zu den Symptomen vieler Autoimmunerkrankungen gehören wiederholte Fieberschübe, Hautausschlag, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und andere Symptome, die mit einer chronischen Entzündung verbunden sind. Autoimmunerkrankungen, die bei Erwachsenen der Still-Krankheit ähneln können, umfassen systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis und rheumatoide Arthritis.

Eine Vielzahl von komplementären Erkrankungen kann dem Ausbruch der Still-Krankheit bei Erwachsenen ähneln, einschließlich Reiter-Syndrom, entzündliche Darmerkrankung (IBD), Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose), einige Krebsarten wie Lymphome und Leukämie und einige Infektionen wie Tuberkulose, Mononukleose und Toxoplasmose.

Diagnose

Die Diagnose von Morbus Still bei Erwachsenen ist schwierig, da es keine spezifischen Tests oder Besonderheiten gibt (histopathologische) Laborergebnisse, die die Störung klar von ähnlichen unterscheiden würden Störungen. Die Diagnose Morbus Still wird normalerweise auf der Grundlage einer gründlichen klinischen Untersuchung, einer detaillierten Anamnese gestellt Patienten, Identifizierung charakteristischer Anzeichen und Ausschluss anderer möglicher Verletzungen (Differential Diagnostik).

Zur Diagnose verwendbar verschiedene Tests inkl Bluttests und Röntgenaufnahmen, die Veränderungen in Knochen oder Gelenken zeigen, oder Vergrößerung der Milz oder Leber. Ein Echokardiogramm, bei dem Schallwellen verwendet werden, um ein Bild des Herzens zu erstellen, kann eine Entzündung des Perikards oder Myokards aufdecken.

Bluttests können charakteristische Veränderungen der Blutzellspiegel erkennen, die bei Erwachsenen häufig mit der Still-Krankheit in Verbindung gebracht werden. Betroffene Menschen haben oft erhöhte Werte an weißen Blutkörperchen und/oder Blutplättchen oder niedrige Werte an roten Blutkörperchen. Ein großes Blutbild bei Personen mit Verdacht auf eine entzündliche Erkrankung ist Sedimentationsrate der Erythrozyten. Die Sedimentationsrate (Sedimentationsrate) misst, wie lange es dauert, bis sich rote Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) in einem Reagenzglas über einen bestimmten Zeitraum absetzen. Viele Menschen mit Morbus Still haben eine erhöhte Absetzrate, was ein Zeichen für eine Entzündung ist. Ein weiterer häufig verwendeter Bluttest ist Serum-Ferritin, die in diesem Zustand oft überproportional erhöht ist.

Standardbehandlungen

Behandlung

Viele verschiedene Therapien wurden versucht, um Menschen mit Morbus Still zu behandeln. Keine Behandlung war in allen Fällen durchweg wirksam. Eine Vielzahl von Arzneimitteln, die allein oder in Kombination eingenommen werden, können zur Behandlung betroffener Personen verwendet werden.

Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) werden häufig zur Behandlung von Entzündungssymptomen eingesetzt. Fieber, Gelenkschmerzen und Knochenschmerzen sprachen positiv auf die Behandlung mit diesen Medikamenten an. Sonstiges Schmerzmittel (Analgetika) wie Paracetamol und Paracetamolkann auch benutzt werden.

Kortikosteroide, sowie Prednisonkann zur Behandlung systemischer Symptome eingesetzt werden. Betroffene Personen können anfangs hohe Dosen von Kortikosteroiden erhalten, mit einer allmählichen Dosisreduktion im Laufe der Zeit.

Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden ist mit vielen Nebenwirkungen verbunden, und die Forscher derzeit untersuchen Medikamente, die Kortikosteroide ersetzen oder die Verwendung niedrigerer Dosen ermöglichen können Kortikosteroide.

Ein Medikament, das häufig in Kombination mit Kortikosteroiden zur Behandlung von Patienten mit Beginn eingesetzt wird, ist ein Immunsuppressivum Methotrexat. Methotrexat wird häufig zur Behandlung von Arthritis und anderen rheumatischen Erkrankungen eingesetzt. Methotrexat kann bei Patienten mit Morbus Still als „steroidsparendes Mittel“ bezeichnet werden, da es ermöglicht die Verwendung niedrigerer Dosen von Kortikosteroiden, wodurch das damit verbundene Risiko von Nebenwirkungen verringert wird Auswirkungen.

Die zusätzliche Behandlung ist symptomatisch und unterstützend.

Explorative Therapie

In den letzten Jahren wurden mehrere vielversprechende Behandlungen für die Still-Krankheit bei Erwachsenen untersucht, darunter Medikamente, die als Modifikatoren der biologischen Reaktion bekannt sind. Diese Medikamente blockieren die Aktivität von Substanzen (Zytokinen), von denen angenommen wird, dass sie bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen.