Periarteriitis nodosa: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung

Was ist eine Periarteriitis nodosa?

Periarteriitis nodosa (systemische nekrotisierende Vaskulitis, Kussmaul-Mayer-Krankheit) ist AutoimmunerkrankungNekrotisierende verursachen Vaskulitis (Entzündung und Nekrose der Wände von Blutgefäßen), hauptsächlich mittleren und kleinen Kalibers.

Polyarteritis nodosa ist eine seltene Erkrankung: Ihre Häufigkeit liegt zwischen 0,7 und 6,3 pro 100.000 Einwohner. Männer erkranken 2,5-mal häufiger, das Durchschnittsalter der Erkrankten liegt zwischen 38 und 43 Jahren. In 90% der Fälle ist die Ursache der Erkrankung unbekannt. Aber 10 % der Periarteriitis nodosa folgen einer Virusinfektion Hepatitis B, obwohl dieser Zusammenhang noch nicht bewiesen ist.

Ursachen der Periarteriitis nodosa

Die Ätiologie der Periarteriitis nodosa ist nicht klar. Den meisten Forschern zufolge können verschiedene schädliche Faktoren (infektiös, chemisch usw.) Hintergrund eines gestörten menschlichen Immunsystems führen zu einer schweren hyperergen Reaktion, vor allem bei Schiffe.

Die provozierenden Faktoren der Polyarteriitis nodosa können sein:

• Hepatitis-B-Virus (von 10 % der Fälle) und C;
• menschliches Immunschwächevirus (HIV);
• Zytomegalievirus-Infektion (CMVI);
• Parvovirus B19;
• Medikamente (Präparate aus Jod, Wismut, Sulfonamiden, Antibiotika), Serum.

Infektionserreger (vor allem Viren) können eine direkte toxische Wirkung auf Endothelzellen oder subendotheliale Strukturen haben.

Symptome einer Periarteriitis nodosa

Der Krankheitsbeginn ist in der Regel akut oder subakut mit charakteristischen Manifestationen:

• Fieber bis 38-39 ° C;
• Myalgie (hauptsächlich in den Wadenmuskeln);
• möglich Arthralgie große Gelenke, seltener entwickelt sich Arthritis;
• Gewichtsverlust (Gewichtsverlust kann in wenigen Monaten 20-30 kg erreichen);
• Hautausschläge: Knötchen (bei 15-20% der Patienten), das Auftreten eines verzweigten Musters auf der Haut der Gliedmaßen und des Rumpfes;
• distale Ischämie oder Gangrän.

Nach 2-3 Monaten treten Anzeichen von Schäden an inneren Organen und Systemen auf.

• Die Nieren sind in 60-80% der Fälle in der Form betroffen arterieller Hypertonie, bis hin zur Entwicklung einer malignen Hypertonie mit rasch fortschreitender Nierenversagen. Gekennzeichnet durch Harnwegssyndrom mit mäßiger Proteinurie und Hämaturie. Entwicklung nephrotisches Syndrom selten beobachtet. Eine seltene Komplikation ist die Ruptur von Aneurysmen der Nierenarterien mit Entwicklung eines perirenalen Hämatoms.
• Eine asymmetrische motorische Polyneuritis entwickelt sich bei 2/3 der Patienten mit Parese der Hände und Füße. Im Gegensatz zu Polyneuritis anderer Ätiologie (alkoholisch, viral, mit Onkopathologie) für noduläre Polyarteriitis ist gekennzeichnet durch Bewegungsstörungen, starkes Schmerzsyndrom, multiple Mononeuritis.
• Das Bauchsyndrom ist eine Folge einer Vaskulitis der Gefäße der Bauchhöhle (Mesenterialgefäße). Es können starke Bauchschmerzen auftreten, eine Peritonitis kann sich aufgrund einer Perforation von Darmgeschwüren (normalerweise des Dünndarms) entwickeln, Pankreatitis, Gallenblasennekrose.

Die Niederlage anderer Organe und Systeme tritt bei Polyarteritis nodosa seltener auf - die Entwicklung einer Koronaritis ist möglich (Angina, Herzinfarkt), Orchitis, Schädigung des Zentralnervensystems, Lunge (Pneumonitis).

Formen der Periarteriitis nodosa

Es gibt zwei Hauptformen der nodulären Periarteriitis stromabwärts:

1. akut (selten);
2. chronisch.

Scharfe Form Betroffen sind vor allem junge Menschen. Es ist äußerst schwierig und nach einigen Monaten tödlich.

Chronische Form unterscheidet sich in einem längeren Verlauf (manchmal bis zu 12-15 Jahre) mit Remissionen, der umgekehrten Entwicklung einiger Symptome, der Beteiligung neuer Organe am Prozess während der Exazerbationen. Klinisch kann es sich auf verschiedene Weise manifestieren.

Die häufigsten Optionen sind solche, bei denen eine Nierenschädigung mit einer Polyneuritis oder mit einer Schädigung der inneren Organe (Lunge, Herz, Darm) kombiniert wird.

Diagnose

Die Symptome der Periarteriitis nodosum sind vielfältig. Daher gibt es keine diagnostischen Tests, die auf ein bestimmtes Symptom oder Symptom abzielen. Vor jeder Behandlung erstellt und analysiert der Arzt die Krankengeschichte des Patienten. Er muss dann klinische Elemente, radiologische (angiographische) und / oder histologische Daten kombinieren, um die Diagnose zu bestätigen.

Auch die Infektionsforschung läuft. Es zielt auf die Infektion Hepatitis-Viren B, C. Es ist auch das Humane Immunschwächevirus (HIV). Diese Virusinfektionen können eine Periarteriitis nodosa verursachen. Dies führt zu einer geeigneten Therapie.

Diese Forschung basiert hauptsächlich auf den betroffenen Organen. Je mehr klinische Beweise dafür vorliegen, dass ein bestimmtes Organ beteiligt ist, desto wahrscheinlicher wird eine Biopsie dieses Organs nützliche diagnostische Informationen liefern.

Die Manifestationen dieser Krankheit variieren stark in Abhängigkeit von den betroffenen Arterien. Die meisten Patienten mit Periarteriitis nodosa haben ein biologisches Entzündungssyndrom. Schäden an Nieren, Verdauungs- und Bewegungsapparat stehen oft im Vordergrund. So finden sie:

• allgemeine Anzeichen: anhaltendes Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustandes;
• Nierenschäden: chronisches Nierenversagen, Bluthochdruck;
• Verdauungsschäden: schmerzhafte Krisen, Mesenterialinfarkt;
• Myalgie, Arthritis, Polyneuritis, Mononeuritis;
• andere Anzeichen: Orchitis (Schädigung der Hoden), Schlaganfall, Asthma.

Zusatzuntersuchungen

• Großes Blutbild: erhöht ESR, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie ist selten.
• Allgemeine Urinanalyse: mäßige (bis zu 3 g / l) Proteinurie, Hämaturie (normalerweise Mikrohämaturie).
• Biochemischer Bluttest: Anstieg der Kreatininkonzentration, Abnahme der glomerulären Filtration. Bei Leberschäden herrscht das Zytolysesyndrom vor.
• Immunologische Studien: Nachweis von Markern für Hepatitis B- oder C-Viren (auch durch Enzymimmunoassay), Vorhandensein von HBV-DNA, HCV-RNA im Blutserum.

Bei mesenteriale Angiographie oder Nierenarterien zeigen Mikroaneurysmen oder segmentale Stenosen. Biopsie (eine der zuverlässigsten diagnostischen Methoden) ist doppelt so aussagekräftig, wenn sie an betroffenen Hautstellen oder schmerzenden Muskeln durchgeführt wird, im Vergleich zu klinisch "stummen" Bereichen.

Behandlung von Periarteriitis nodosa

Die Behandlung der Periarteriitis nodosa sollte so früh wie möglich beginnen. Sie wird unter Berücksichtigung der Besonderheiten des Krankheitsbildes und des Krankheitsverlaufs durchgeführt. In der akuten Phase ist eine Krankenhauseinweisung der Patienten mit Bettruhe und voller, aber schonender Ernährung (Diät Nr. 10) erforderlich.

Den Hauptplatz in der medikamentösen Therapie nehmen Glukokortikosteroide. Zu Beginn der Krankheit mit Exazerbationen chronischer Formen ohne Nierenversagen und hoher stabiler arterieller Hypertonie werden Patienten verschrieben 30-40 mg Prednisolon pro Tag in Kombination mit Derivaten Pyrazolon (Butadion, Reopirin usw.) und 4-Aminochinolin (Hingamin, Plaquenil) in der üblichen Dosierung.

Bei schweren Allgemeinsymptomen, hohe Aktivität des Prozesses (Fieber, scharfes Schmerzsyndrom, schneller Gewichtsverlust) und zunehmende Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe müssen manchmal verordnet werden 80-100 mg Prednison am Tag. In solchen Fällen ist es ratsam, von den ersten Tagen an hohe Dosen Prednisolon. hinzuzufügen Immunsuppressiva (Azathioprin oder Mercaptopurin 150-200 mg, Cyclophosphamid 200 mg pro Tag), Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (Indometation 100-150 mg, Butadion 450 mg, Voltaren 100-150 mg pro Tag), Ascorbinsäure und andere Vitamine, Antihistaminika (Diphenhydramin, Tavegil, Diazolin).

Mit ausgeprägtem arterieller Hypertonie die Ernennung hoher Dosen von Prednisolon kann zur Stabilisierung des Bluthochdrucks, zur Entwicklung einer Retinopathie usw. führen. In solchen Fällen Die Behandlung erfolgt mit geringen Dosen Prednisolon (15–20 mg) in Kombination mit Pyrazolon und 4-Aminochinolin-Derivaten vor dem Hintergrund blutdrucksenkender Therapie. Bei fehlender Wirkung Immunsuppressiva hinzufügen (Azathioprin 125–150 mg, Cyclophosphamid 100–200 mg, Chlorbutin oder Leukeran, 10–15 mg pro Tag). Bei Nierenschäden ist die Kombination geringer Dosen Prednisolon mit Immunsuppressiva angezeigt. Es ist auch ratsam, Heparin bis zu 20.000 IE pro Tag (unter Kontrolle des Koagulogramms und der Blutgerinnungszeit) zu verschreiben, Indomethacin.

Mit der Entwicklung von Nierenversagen die Anwendung von Prednisolon sollte aufgegeben werden. In solchen Fällen unter Kontrolle Kreatinin und Blutharnstoff Fortsetzung der Behandlung mit Immunsuppressiva, Heparin, Antikoagulanzien vor dem Hintergrund einer Monoprotein-Diät nach Giovanetti, Korrektur von Elektrolyten und Säure-Basen-Zustand, Einnahme von Anabolika.

Die Niederlage des peripheren Nervensystems ist ein Hinweis auf die Ernennung von Immunsuppressiva.

Mit dem Vorherrschen des Lungensyndroms ist das Hauptmedikament des therapeutischen Komplexes Prednisolon (50-60 mg pro Tag oder mehr).

Nach Erreichen der therapeutischen Wirkung die Prednisolon-Dosis wird schrittweise reduziert (alle 8-10 Tage um 1,25-2,5 mg), dann wird auf eine Erhaltungstherapie umgestellt (Prednisolon - 10-15 mg und Hingamin - 0,25 mg pro Tag). Wenn die Hauptbehandlung Immunsuppressiva umfasste, sollte die unterstützende Therapie zusätzlich zu Prednisolon (5-10 mg) Azathioprin (50 mg) oder Cyclophosphamid (50-100 mg), die verwendet werden sollten Für eine lange Zeit. Es ist möglich, zwischen den Aufnahmen (jeden zweiten Tag) von Prednisolon und einem Immunsuppressivum abzuwechseln. Es ist notwendig, die Möglichkeit der Entwicklung von Nebenwirkungen und Komplikationen einer immunsuppressiven und Steroidtherapie zu berücksichtigen. Bei langfristigen Erhaltungsdosen von Medikamenten ist es ratsam, regelmäßig Ascorbinsäure, Kaliumorotat und anabole Steroide zu verschreiben. Diese Taktik ermöglicht es vielen Patienten, eine stabile Remission mit einem allmählichen Übergang zur Einnahme von Prednisolon (und Immunsuppressiva) jeden zweiten Tag oder zweimal pro Woche aufrechtzuerhalten. Nebenwirkungen der Steroidtherapie sind minimal und fehlen oft ganz.

Ein wichtiger Platz in der Behandlung von Patienten mit Periarteriitis nodosa ist symptomatische Therapie. Bei arterieller Hypertonie werden blutdrucksenkende Medikamente verschrieben (Clonidin 0,075-0,15 mg 3-4 mal täglich, Methyldopa oder Dopegit, 250-500 mg 3-4 mal täglich usw.), Saluretika (Dichlothiazid, Furosemid usw.), Antagonisten Aldosteron. Die Komplextherapie sollte auch Ascorbinsäure umfassen, B-Vitamine (insbesondere bei Schädigung des peripheren Nervensystems), ggf. - Schmerzmittel und Beruhigungsmittel.

Prognose für Periarteriitis nodosa

Ohne Behandlung ist die Prognose extrem schlecht. Die Krankheit verläuft blitzschnell oder mit periodischen Exazerbationen vor dem Hintergrund einer stetigen Progression. Die Todesursache wird Nierenversagen, Läsionen des Verdauungstraktes (insbesondere Darminfarkt mit Perforation), kardiovaskuläre Pathologie. Häufig werden Nieren-, Herz- und Zentralnervenschädigungen durch eine persistierende arterielle Hypertonie verschlimmert, mit der Folgekomplikationen einhergehen.

Die 5-Jahres-Überlebensrate ohne Behandlung überschreitet 13% nicht, mit Kortikosteroidbehandlung erreicht sie 40%. Die Geburtsprognose ist aufgrund der Persistenz von Komplikationen der Krankheit zweifelhaft - periphere und zentrale Lähmung, schwerer Bluthochdruck, Herzschäden und andere.